ইমপারফোরেট অ্যানাস
| ইমপারফোরেট অ্যানাস - অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশন | |
|---|---|
| synonyms | অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশন |
ইমপারফোরেট অ্যানাস (Imperforate anus) বা অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশন (Anorectal malformations বা ARMs) হলো জন্মগত ত্রুটি, যেখানে মলাশয় বা মলদ্বার সঠিকভাবে গঠিত হয় না। ARMs হলো বিভিন্ন জন্মগত অসামঞ্জস্যতার একটি বর্ণালী, যা সামান্য কিছু ক্ষত থেকে শুরু করে জটিল অসামঞ্জস্যতা পর্যন্ত হতে পারে।[1] ARMs-এর কারণ অজানা; শারীরবৃত্তীয় বৈচিত্র্যের কারণে এই অসামঞ্জস্যতার জিনগত ভিত্তি অত্যন্ত জটিল। ৮% রোগীর ক্ষেত্রে জিনগত কারণগুলো স্পষ্টভাবে ARMs-এর সাথে সম্পর্কিত।[2] Currarino syndrome-এ অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশন হলো একমাত্র সংযোগ যার জন্য HLXB9 জিনটি শনাক্ত করা হয়েছে।[1][3]
প্রকারভেদ
ইমপারফোরেট অ্যানাস সবচেয়ে সাধারণ হলেও অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশনের অন্যান্য রূপও রয়েছে। অন্যান্য বৈচিত্র্যের মধ্যে রয়েছে ক্লোয়াকাল ম্যালফরমেশন, রেক্টাল অ্যাট্রেসিয়া, রেক্টাল স্টেনোসিস এবং অ্যান্টিরিয়র একটোপিক অ্যানাস।[4][5] এই রূপটি সাধারণত মেয়েদের মধ্যে বেশি দেখা যায় এবং এতে কোষ্ঠকাঠিন্যের সমস্যা থাকে।[6]
উপস্থাপনা
ইমপারফোরেট অ্যানাস এবং অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশনের বেশ কয়েকটি রূপ রয়েছে। নতুন শ্রেণিবিন্যাসটি সংশ্লিষ্ট ফিস্টুলা বা নালীর ধরনের ওপর ভিত্তি করে করা হয়েছে।[7]
উইংস্প্রেড (Wingspread) শ্রেণিবিন্যাসে নিম্ন এবং উচ্চ পর্যায়ের অসামঞ্জস্যতা ছিল:
- নিম্ন পর্যায়ের ক্ষত, যেখানে কোলন ত্বকের কাছাকাছি থাকে। এই ক্ষেত্রে, মলদ্বারে সংকীর্ণতা থাকতে পারে, অথবা মলদ্বার সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকতে পারে, যেখানে মলাশয় একটি বদ্ধ থলিতে শেষ হয়।
- উচ্চ পর্যায়ের ক্ষত, যেখানে কোলন শ্রোণী অঞ্চলে অনেক উপরে থাকে এবং মলাশয় ও মূত্রাশয়, মূত্রনালী বা যোনির মধ্যে একটি ফিস্টুলা বা সংযোগ থাকে।
- একটি পারসিস্টেন্ট ক্লোয়াকা (পাখি, সরীসৃপ এবং উভচর প্রাণীদের অনুরূপ অঙ্গ ক্লোয়াকা থেকে প্রাপ্ত), যেখানে মলাশয়, যোনি এবং মূত্রনালী একটি একক নালীতে যুক্ত থাকে।
ইমপারফোরেট অ্যানাস সাধারণত অন্যান্য জন্মগত ত্রুটির সাথে উপস্থিত থাকে—মেরুদণ্ড সংক্রান্ত সমস্যা, হৃদপিণ্ড সংক্রান্ত সমস্যা, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, বৃক্ক সংক্রান্ত অসামঞ্জস্যতা এবং অঙ্গপ্রত্যঙ্গ সংক্রান্ত অসামঞ্জস্যতা এর মধ্যে অন্যতম, যা সম্মিলিতভাবে VACTERL association নামে পরিচিত।[8]
সংশ্লিষ্ট অসামঞ্জস্যতা
ইমপারফোরেট অ্যানাস অন্যান্য নির্দিষ্ট অসামঞ্জস্যতার বর্ধিত ঘটনার সাথে যুক্ত, যা একত্রে VACTERL association নামে পরিচিত।
ইমপারফোরেট অ্যানাসের সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য সত্তাগুলো হলো ট্রাইসোমি ১৮ এবং ২১, cat-eye syndrome (মাতৃসূত্র থেকে প্রাপ্ত ক্রোমোজোম ২২-এর আংশিক ট্রাইসোমি বা টেট্রাসোমি), Baller–Gerold syndrome, Currarino syndrome, caudal regression syndrome, FG syndrome, Johanson–Blizzard syndrome, McKusick–Kaufman syndrome, Pallister–Hall syndrome, শর্ট রিব-পলিড্যাকটিলি সিনড্রোম টাইপ ১, Townes–Brocks syndrome, 13q deletion syndrome, urorectal septum malformation sequence এবং OEIS complex (omphalocele, exstrophy অফ দ্য ক্লোয়াকা, ইমপারফোরেট অ্যানাস, মেরুদণ্ডের ত্রুটি)।
রোগ নির্ণয়
যখন কোনো শিশু অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশন নিয়ে জন্মায়, তখন এটি সাধারণত দ্রুত শনাক্ত করা যায় কারণ এটি একটি অত্যন্ত স্পষ্ট ত্রুটি। চিকিৎসকরা তখন নির্ধারণ করেন শিশুটি কোন ধরনের জন্মগত ত্রুটি নিয়ে জন্মেছে এবং কোনো সংশ্লিষ্ট ম্যালফরমেশন আছে কি না। নবজাতক অবস্থায় সংশ্লিষ্ট ত্রুটিগুলো শনাক্ত করা গেলে প্রাথমিক চিকিৎসার মাধ্যমে পরবর্তী জটিলতা এড়ানো সম্ভব হতে পারে। অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশনকে দুটি প্রধান ভাগে ভাগ করা যায়: যাদের সুরক্ষামূলক কোলোস্টোমি প্রয়োজন এবং যাদের প্রয়োজন নেই। কোলোস্টোমি করার সিদ্ধান্ত সাধারণত জন্মের প্রথম ২৪ ঘণ্টার মধ্যে নেওয়া হয়।
সোনোগ্রাফি ব্যবহার করে ইমপারফোরেট অ্যানাসের ধরন নির্ধারণ করা যেতে পারে।[9]
চিকিৎসা
ইমপারফোরেট অ্যানাসের জন্য সাধারণত অবিলম্বে অস্ত্রোপচার প্রয়োজন হয় যাতে মল ত্যাগের একটি পথ তৈরি করা যায়, যদি না সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচার পর্যন্ত কোনো ফিস্টুলা-র ওপর নির্ভর করা সম্ভব হয়। ইমপারফোরেট অ্যানাসের তীব্রতার ওপর নির্ভর করে, এটি পেরিনিয়াল অ্যানোপ্লাস্টি[10] অথবা কোলোস্টোমি-এর মাধ্যমে চিকিৎসা করা হয়।
যদিও অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশন স্থায়ীভাবে মেরামতের জন্য অনেক অস্ত্রোপচার পদ্ধতির বর্ণনা দেওয়া হয়েছে, পোস্টেরিয়র স্যাজিটাল অ্যানোরেক্টোপ্লাস্টি (PSARP)[11][12] সবচেয়ে জনপ্রিয় হয়ে উঠেছে। এতে পেটে প্রবেশ না করেই পেরিনিয়ামের ব্যবচ্ছেদ করা হয় এবং ছেলেদের ৯০% ত্রুটি এই পদ্ধতিতে মেরামত করা সম্ভব।
পূর্বাভাস
উচ্চ পর্যায়ের ক্ষতের ক্ষেত্রে, অনেক শিশুর মলত্যাগের কার্যকারিতা নিয়ন্ত্রণে সমস্যা হয় এবং বেশিরভাগই কোষ্ঠকাঠিন্যে ভোগে। নিম্ন পর্যায়ের ক্ষতের ক্ষেত্রে, শিশুরা সাধারণত ভালো মল নিয়ন্ত্রণ করতে পারে, তবে তাদেরও কোষ্ঠকাঠিন্য হতে পারে। প্রাথমিক অস্ত্রোপচারের পর যাদের মলত্যাগ নিয়ন্ত্রণ এবং কোষ্ঠকাঠিন্যের ফলাফল খারাপ হয়, তাদের ক্ষেত্রে মলদ্বার এবং মলাশয়ের মধ্যবর্তী কোণটি আরও ভালোভাবে স্থাপন করার জন্য পরবর্তী অস্ত্রোপচার মলত্যাগ নিয়ন্ত্রণ উন্নত করতে পারে। যাদের মলাশয় বড়, তাদের ক্ষেত্রে সেই প্রসারিত অংশটি অপসারণের অস্ত্রোপচার রোগীর মলত্যাগ নিয়ন্ত্রণে উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি করতে পারে। অ্যাপেন্ডিক্সকে ত্বকের সাথে যুক্ত করে (ম্যালোন স্টোমা) একটি অ্যান্ট্রিগ্রেড এনিমা প্রক্রিয়া স্থাপন করা যেতে পারে; তবে, আরও স্বাভাবিক শারীরস্থান প্রতিষ্ঠা করাই অগ্রাধিকার।
মহামারীবিদ্যা
ইমপারফোরেট অ্যানাসের আনুমানিক প্রকোপ প্রতি ৫,০০০ জন্মে ১টি।[13][14] এটি ছেলে এবং মেয়েদের মধ্যে সমান হারে দেখা যায়।[15] তবে, ইমপারফোরেট অ্যানাস মেয়েদের ক্ষেত্রে ৯০% এবং ছেলেদের ক্ষেত্রে ৫০% ক্ষেত্রে নিম্ন পর্যায়ের হিসেবে দেখা দেয়।
ইমপারফোরেট অ্যানাস sacrococcygeal teratoma-এর একটি অনিয়মিত জটিলতা।[16]
ইতিহাস
সপ্তম শতাব্দীর বাইজেন্টাইন চিকিৎসক Paulus Aegineta প্রথমবারের মতো ইমপারফোরেট অ্যানাসের অস্ত্রোপচার চিকিৎসার বর্ণনা দিয়েছিলেন।[17] দশম শতাব্দীর পারস্য চিকিৎসক Haly Abbas প্রথম অস্ত্রোপচার জুড়ে স্ফিংটার পেশী সংরক্ষণ এবং স্টেন্ট দিয়ে কঠোরতা প্রতিরোধের ওপর জোর দিয়েছিলেন।[17] তিনি এই অস্ত্রোপচারে ক্ষত পরিচর্যার জন্য ওয়াইন ব্যবহারের কথা জানিয়েছিলেন। প্রাথমিক মধ্যযুগীয় ইসলামী যুগে এই অস্ত্রোপচারের পর শিশুদের বেঁচে থাকার কিছু প্রতিবেদন পাওয়া যায়।[18]
তথ্যসূত্র
- ↑ 1.0 1.1 (14 November 2006). Anorectal Malformations in Children. Proceedings of the Royal Society of Medicine. 65 (9) 819. ISBN 978-3-540-31750-0. doi:10.1007/978-3-540-31751-7.
- ↑ Moore, Samuel W. (14 November 2006). "Anorectal Malformations in Children". 31–48. Springer. ISBN 978-3-540-31750-0. doi:10.1007/978-3-540-31751-7_3.
- ↑ Belloni, E. (January 2000). "Involvement of the HLXB9 homeobox gene in Currarino syndrome.". American Journal of Human Genetics. 66 (1) 312–9. doi:10.1086/302723.
- ↑ Pediatric Anorectal Malformations | Children's National Hospital.
- ↑ Bill AH, Jr. (February 1958). "Anteriorly placed rectal opening in the perineum ectopic anus; a report of 30 cases.". Annals of Surgery. 147 (2) 173–9. doi:10.1097/00000658-195802000-00005.
- ↑ Leape, LL. (December 1978). "Anterior ectopic anus: a common cause of constipation in children.". Journal of Pediatric Surgery. 13 (6D) 627–30. doi:10.1016/S0022-3468(78)80105-5.
- ↑ Pena A, Levitt MA. (2006) "Anorectal Malformations" in: Grosfeld et al. Ed. "Pediatric Surgery", Mosly
- ↑ Colorectal Center, Cincinnati Children's Hospital Medical Center. "Anorectal Malformations / Imperforate Anus." Retrieved July, 2005.
- ↑ (2007). "Transperineal sonography for determination of the type of imperforate anus". AJR. American Journal of Roentgenology. 189 (6) 1525–9. doi:10.2214/AJR.07.2468.
- ↑ (2001). "Three-flap anoplasty for imperforate anus: results for primary procedure or for redoes". European Journal of Pediatric Surgery. 11 (5) 311–4. doi:10.1055/s-2001-18555.
- ↑ Posterior Sagittal Anorectoplasty | Pediatric Surgery NaT. www.pedsurglibrary.com.
- ↑ Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP). www.childrenshospital.org.
- ↑ Texas Pediatric Associates. "Imperforate anus." Retrieved 13 July 2005.
- ↑ MedLine Plus. "Imperforate anus." Retrieved 13 July 2005.
- ↑ (2004). "Anorectal disorders requiring surgical treatment in the University of Port Harcourt Teaching Hospital, Port Harcourt". Nigerian Journal of Medicine: Journal of the National Association of Resident Doctors of Nigeria. 13 (4) 350–4.
- ↑ (2003). "Sacrococcygeal teratoma with anorectal malformation". Indian Journal of Gastroenterology. 22 (1) 27.
- ↑ 17.0 17.1 (2016). "Surgical Repair of Imperforate Anus: A Report from Haly Abbas (949-982AD)". J. Pediatr. Surg.. 51 (1) 192–3. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.11.001.
- ↑ (2012). "Children's Surgery: A Worldwide History". 148. McFarland.
বহিঃসংযোগ
34522
উৎস: ইংরেজি উইকিপিডিয়ার “Imperforate anus” নিবন্ধের অনুবাদ। মূল নিবন্ধ: https://en.wikipedia.org/wiki/Imperforate_anus এই অনুবাদটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রস্তুত করা হয়েছে।
