প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম

From LTRC

vanc

অ্যালডোস্টেরোন
প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম
synonyms প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম, কন’স সিনড্রোম
field এন্ডোক্রিনোলজি
symptoms উচ্চ রক্তচাপ, দৃষ্টিশক্তির সমস্যা, মাথাব্যথা, পেশির দুর্বলতা, পেশিতে খিঁচুনি[1][2]
complications স্ট্রোক, হৃদরোগে আক্রান্ত হওয়া, কিডনি বিকল হওয়া, অস্বাভাবিক হৃদস্পন্দন[3][4]
onset ৩০ থেকে ৫০ বছর বয়স[5]
causes উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির বৃদ্ধি, অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা, অ্যাড্রিনাল ক্যান্সার, ফ্যামিলিয়াল হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম[6][1]
diagnosis অ্যালডোস্টেরোন-টু-রেনিন অনুপাত নির্ণয়ের রক্ত পরীক্ষা[1]
treatment সার্জারি, স্পাইরোনোল্যাকটোন, এপ্লেরেনোন, স্বল্প লবণের খাদ্যতালিকা[1]
frequency উচ্চ রক্তচাপযুক্ত রোগীদের ১০%[1]

প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম (PA), যা প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম নামেও পরিচিত, হলো অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি থেকে হরমোন অ্যালডোস্টেরোন-এর অতিরিক্ত উৎপাদন, যার ফলে রক্তে রেনিন-এর মাত্রা কমে যায় এবং উচ্চ রক্তচাপ দেখা দেয়।[1] এই অস্বাভাবিকতাটি একটি প্যারানিওপ্লাস্টিক সিনড্রোম (অর্থাৎ, হাইপারপ্লাসিয়া বা টিউমার দ্বারা সৃষ্ট)। প্রায় ৩৫% ক্ষেত্রে এটি একটি একক অ্যালডোস্টেরোন-নিঃসরণকারী অ্যাডেনোমা-র কারণে ঘটে, যা কন’স সিনড্রোম (Conn's syndrome) নামে পরিচিত।[7][8]

অনেক রোগীর ক্লান্তি, পটাশিয়ামের ঘাটতি এবং উচ্চ রক্তচাপ দেখা দেয়, যা থেকে দৃষ্টিশক্তির সমস্যা, বিভ্রান্তি বা মাথাব্যথা হতে পারে।[1][2] লক্ষণগুলোর মধ্যে আরও থাকতে পারে: পেশিতে ব্যথা ও দুর্বলতা, পেশিতে খিঁচুনি, কিডনির কারণে পিঠের নিচের দিকে ও পার্শ্বদেশে ব্যথা, কাঁপুনি, ঝিনঝিন অনুভূতি, মাথা ঘোরা বা ভার্টিগো, রাত্রে ঘন ঘন প্রস্রাব এবং অতিরিক্ত প্রস্রাব।[1] জটিলতার মধ্যে রয়েছে হৃদরোগ, যেমন স্ট্রোক, হৃদরোগে আক্রান্ত হওয়া, কিডনি বিকল হওয়া এবং অস্বাভাবিক হৃদস্পন্দন।[3][4]

প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম-এর বেশ কিছু কারণ রয়েছে। প্রায় ৩৩% ক্ষেত্রে অ্যালডোস্টেরোন উৎপাদনকারী অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা এবং ৬৬% ক্ষেত্রে উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির বৃদ্ধি দায়ী।[1] অন্যান্য বিরল কারণের মধ্যে রয়েছে অ্যাড্রিনাল ক্যান্সার এবং বংশগত ব্যাধি যা ফ্যামিলিয়াল হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম নামে পরিচিত।[6] PA প্রায়শই সঠিকভাবে নির্ণয় করা হয় না; Endocrine Society উচ্চ রক্তচাপের ঝুঁকিতে থাকা ব্যক্তিদের স্ক্রিনিং করার পরামর্শ দেয়,[9] অন্যদিকে অন্যরা উচ্চ রক্তচাপযুক্ত সকল ব্যক্তিকে এই রোগের জন্য স্ক্রিনিং করার পরামর্শ দেন।[3] স্ক্রিনিং সাধারণত রক্তে অ্যালডোস্টেরোন-টু-রেনিন অনুপাত (ARR) পরিমাপের মাধ্যমে করা হয়, যখন রোগী কোনো প্রভাব বিস্তারকারী ওষুধ সেবন করছেন না এবং সিরাম পটাশিয়ামের মাত্রা ৪-এর বেশি থাকে। পজিটিভ ফলাফল নিশ্চিত করার জন্য আরও পরীক্ষা করা হয়।[1] যদিও প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম-এ রক্তে পটাশিয়ামের স্বল্পতা (hypokalemia) একটি সাধারণ লক্ষণ হিসেবে বর্ণিত, তবে এটি মাত্র এক-চতুর্থাংশ রোগীর ক্ষেত্রে দেখা যায়।[1] মূল কারণ নির্ণয়ের জন্য মেডিকেল ইমেজিং করা হয়।[1]

অ্যাড্রিনাল ভেনাস স্যাম্পলিং (AVS)-এর মাধ্যমে অ্যাডেনোমার অবস্থান নিশ্চিত করার পর সার্জারির মাধ্যমে তা অপসারণ করলে কিছু ক্ষেত্রে রোগী সম্পূর্ণ সুস্থ হয়ে উঠতে পারেন।[1][10] যদি কেবল একটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি বড় হয়ে যায়, তবে সেটিও অপসারণ করা যেতে পারে।[4] উভয় গ্রন্থি বড় হয়ে যাওয়ার ক্ষেত্রে, সাধারণত অ্যালডোস্টেরোন অ্যান্টাগনিস্ট জাতীয় ওষুধ যেমন স্পাইরোনোল্যাকটোন বা এপ্লেরেনোন দিয়ে চিকিৎসা করা হয়।[1] উচ্চ রক্তচাপের জন্য অন্যান্য ওষুধ এবং স্বল্প লবণের খাদ্যতালিকা, যেমন ড্যাশ ডায়েট, প্রয়োজন হতে পারে।[1][4] ফ্যামিলিয়াল হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম-এ আক্রান্ত কিছু রোগীকে স্টেরয়েড ডেক্সামেথাসোন দিয়ে চিকিৎসা করা যেতে পারে।[1]

প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজমকে সেকেন্ডারি হাইপারটেনশনের একটি সাধারণ কারণ হিসেবে চিহ্নিত করা হয়েছে, যা উচ্চ রক্তচাপযুক্ত জনসংখ্যার প্রায় ১০% ক্ষেত্রে দেখা যায়।[1] এটি পুরুষদের তুলনায় নারীদের মধ্যে বেশি দেখা যায়।[5] সাধারণত ৩০ থেকে ৫০ বছর বয়সীদের মধ্যে এটি শুরু হয়।[5] কন’স সিনড্রোম নামটি এসেছে Jerome W. Conn (১৯০৭–১৯৯৪)-এর নামানুসারে, যিনি একজন মার্কিন এন্ডোক্রিনোলজিস্ট ছিলেন এবং ১৯৫৫ সালে প্রথম এই রোগের কারণ হিসেবে অ্যাডেনোমাকে বর্ণনা করেছিলেন।[11][12]

চিহ্ন ও লক্ষণসমূহ

রোগীদের প্রায়শই খুব কম বা কোনো লক্ষণ থাকে না।[1] তাদের মাঝে মাঝে পেশির দুর্বলতা, পেশিতে খিঁচুনি, ঝিনঝিন অনুভূতি বা অতিরিক্ত প্রস্রাব হতে পারে।[1] উচ্চ রক্তচাপ, পেশিতে ক্র্যাম্প (রক্তে ক্যালসিয়ামের স্বল্পতার কারণে নিউরনের অতি-উত্তেজনা থেকে), পেশির দুর্বলতা (রক্তে পটাশিয়ামের স্বল্পতার কারণে কঙ্কাল পেশির উত্তেজনার অভাব থেকে) এবং মাথাব্যথা (রক্তে পটাশিয়ামের স্বল্পতা বা উচ্চ রক্তচাপের কারণে) দেখা দিতে পারে।[13]

সেকেন্ডারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম প্রায়শই হৃদপিণ্ডের রক্ত পাম্প করার ক্ষমতা কমে যাওয়ার সাথে সম্পর্কিত, যা রেনিন-এর উচ্চ মাত্রার সাথে যুক্ত।[14]

কারণসমূহ

কন’স সিনড্রোমে আক্রান্ত একজন ব্যক্তির কর্টিক্যাল অ্যাডেনোমাযুক্ত অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির দুটি অংশ

এই রোগটি নিম্নোক্ত কারণে হতে পারে:[15]

  • বাইল্যাটারাল ইডিওপ্যাথিক (মাইক্রোনোডুলার) অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া: ৬৬% ক্ষেত্রে[1]
  • অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা (কন’স ডিজিজ): ৩৩% ক্ষেত্রে[1]
  • প্রাইমারি (ইউনিলেটারাল) অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া: ২% ক্ষেত্রে
  • অ্যালডোস্টেরোন উৎপাদনকারী অ্যাডরেনোকর্টিকাল কার্সিনোমা: <১% ক্ষেত্রে
  • ফ্যামিলিয়াল হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম (FH)
    • গ্লুকোকোর্টিকয়েড-রিম্যাডিয়েবল অ্যালডোস্টেরোনিজম (FH টাইপ I): <১% ক্ষেত্রে
    • FH টাইপ II (APA বা IHA): <২% ক্ষেত্রে
  • একটোপিক অ্যালডোস্টেরোন উৎপাদনকারী অ্যাডেনোমা বা কার্সিনোমা: < ০.১% ক্ষেত্রে

জেনেটিক্স

অ্যাড্রিনাল অ্যালডোস্টেরোন উৎপাদনকারী অ্যাডেনোমা আক্রান্ত ৪০% ব্যক্তির একটি নির্দিষ্ট জিনে (KCNJ5) সোমাটিক মিউটেশন দেখা যায়।[16] এই জিনটি বংশগত প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম এবং বাইল্যাটারাল অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া-র ক্ষেত্রেও মিউটেটেড থাকে, যদিও তা কম ঘন ঘন।[17] এই মিউটেশনগুলো সাধারণত তরুণ নারীদের ক্ষেত্রে কর্টিসল নিঃসরণকারী জোনা ফ্যাসিকুলাটা-তে অ্যাডেনোমা সৃষ্টির সাথে যুক্ত। এই মিউটেশন ছাড়া অ্যাডেনোমাগুলো সাধারণত বয়স্ক পুরুষদের ক্ষেত্রে দেখা যায়, যাদের উচ্চ রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণে থাকে না।

অ্যালডোস্টেরোন উৎপাদনকারী অ্যাডেনোমাতে সাধারণত মিউটেটেড অন্যান্য জিনগুলো হলো ATP1A1[18][19] ATP2B3,[18] CACNA1D,[19] এবং CTNNB1.[20]

প্যাথোফিজিওলজি

অ্যালডোস্টেরোন শরীরের অধিকাংশ বা সমস্ত কোষের ওপর প্রভাব ফেলে, তবে চিকিৎসাগতভাবে এর সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ কাজগুলো ঘটে কিডনি-তে, বিশেষ করে ডিস্টাল কনভোলুটেড টিউবিউল এবং মেডুলারি কালেক্টিং ডাক্ট-এর কোষে। প্রিন্সিপাল কোষ-এ অ্যালডোস্টেরোন বেসোলেটারাল মেমব্রেন সোডিয়াম-পটাশিয়াম এটিপিএজ এবং অ্যাপিক্যাল এপিথেলিয়াল সোডিয়াম চ্যানেল, ENaC, এবং পটাশিয়াম চ্যানেল, ROMK-এর কার্যকারিতা বৃদ্ধি করে। এই কাজগুলো সোডিয়াম পুনঃশোষণ বাড়ায় এবং পটাশিয়াম ও প্রোটন (H+) নিঃসরণ করে। যেহেতু পটাশিয়াম নিঃসরণের চেয়ে সোডিয়াম পুনঃশোষণ বেশি হয়, তাই এটি লুমেনকে বৈদ্যুতিকভাবে আরও নেতিবাচক করে তোলে, যার ফলে ক্লোরাইড সোডিয়ামকে অনুসরণ করে। এরপর পানি অসমোসিস প্রক্রিয়ায় সোডিয়াম ও ক্লোরাইডকে অনুসরণ করে। কন’স সিনড্রোমে, এই কাজগুলো বহিঃকোষীয় সোডিয়াম ও তরলের পরিমাণ বাড়িয়ে দেয় এবং বহিঃকোষীয় পটাশিয়াম কমিয়ে দেয়। অ্যালডোস্টেরোন ইন্টারক্যালেটেড কোষের ওপরও কাজ করে একটি অ্যাপিক্যাল প্রোটন এটিপিএজকে উদ্দীপিত করে, যা প্রোটন নিঃসরণ ঘটায় এবং প্রস্রাবকে অম্লীয় ও বহিঃকোষীয় তরলকে ক্ষারীয় করে তোলে।[21]

সংক্ষেপে, হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম হাইপারন্যাট্রেমিয়া, হাইপোক্যালেমিয়া এবং মেটাবলিক অ্যালকালোসিস ঘটায়।[14]

অ্যালডোস্টেরোন সম্পর্কে আরও সূক্ষ্ম তথ্যের মধ্যে রয়েছে যে এটি পেশি কোষ-এ সোডিয়াম-পটাশিয়াম এটিপিএজকে উদ্দীপিত করে, যা অন্তঃকোষীয় পটাশিয়াম বাড়ায় এবং অন্ত্র ও নেফ্রন জুড়ে সোডিয়াম পুনঃশোষণ বাড়ায়। পরিশেষে, ঘর্মগ্রন্থির নালীর এপিথেলিয়াল কোষ এবং কোলনের উপরিভাগ নেফ্রনের প্রিন্সিপাল কোষের মতোই একইভাবে সাড়া দেয়। এই প্রতিক্রিয়াগুলো জলবায়ু অভিযোজন এবং উচ্চ অ্যালডোস্টেরোনের কারণে কোষ্ঠকাঠিন্যের কারণ হিসেবে গুরুত্বপূর্ণ।

সোডিয়াম ধরে রাখার ফলে প্লাজমা ভলিউম বৃদ্ধি পায় এবং রক্তচাপ বেড়ে যায়। বর্ধিত রক্তচাপ গ্লোমেরুলার ফিল্ট্রেশন রেট বাড়িয়ে দেয় এবং কিডনির জাক্সটাগ্লোমেরুলার অ্যাপারেটাস-এর গ্র্যানুলার কোষ থেকে রেনিন নিঃসরণ কমিয়ে দেয়, যা সোডিয়াম পুনঃশোষণ কমিয়ে দেয় এবং সোডিয়াম রেনাল নিঃসরণকে স্বাভাবিকের কাছাকাছি ফিরিয়ে আনে, ফলে সোডিয়াম মিনারেলোকোর্টিকয়েডের প্রভাব থেকে 'মুক্তি' পায় (একে প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম-এ অ্যালডোস্টেরোন এস্কেপ মেকানিজম বলা হয়, যা বর্ধিত ANP মাত্রার কারণেও ঘটে)। যদি প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম থাকে, তবে কমে যাওয়া রেনিন (এবং পরবর্তী কমে যাওয়া অ্যাঞ্জিওটেনসিন II) অ্যালডোস্টেরোনের মাত্রা কমাতে পারবে না (যা প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম নির্ণয়ের একটি অত্যন্ত কার্যকর চিকিৎসাগত উপায়)।[14]

রোগ নির্ণয়

উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের ক্ষেত্রে রক্তে পটাশিয়ামের স্বল্পতা, চিকিৎসায় সাড়া না দেওয়া উচ্চ রক্তচাপ, একই রোগে আক্রান্ত পরিবারের সদস্য থাকা, অথবা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি-তে কোনো ভর (mass) থাকলে স্ক্রিনিংয়ের কথা বিবেচনা করা যেতে পারে।[1]

শুধুমাত্র অ্যালডোস্টেরোন পরিমাপ করা প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম নির্ণয়ের জন্য যথেষ্ট নয়। বরং, রেনিন এবং অ্যালডোস্টেরোন উভয়ই পরিমাপ করা হয় এবং প্রাপ্ত অ্যালডোস্টেরোন-টু-রেনিন অনুপাত (ARR) কে রোগ শনাক্তকরণের জন্য ব্যবহার করা হয়।[22][23] উচ্চ অ্যালডোস্টেরোন-টু-রেনিন অনুপাত প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম থাকার ইঙ্গিত দেয়। স্যালাইন সাপ্রেশন টেস্ট, অ্যাম্বুলেটরি সল্ট লোডিং টেস্ট বা ফ্লুড্রোকার্টিসোন সাপ্রেশন টেস্টের মাধ্যমে রোগ নির্ণয় করা হয়।[24]

স্ক্রিনিংয়ের উদ্দেশ্যে সিরাম এবং প্রস্রাব-এর নমুনায় সোডিয়াম এবং পটাশিয়াম-এর ঘনত্ব একসাথে পরিমাপ করার পরামর্শ দেওয়া হয়েছে। সিরাম সোডিয়ামকে প্রস্রাবের সোডিয়াম দিয়ে এবং সিরাম পটাশিয়ামকে প্রস্রাবের পটাশিয়াম দিয়ে ভাগ করে প্রাপ্ত অনুপাত (SUSPUP) এবং (সিরাম সোডিয়াম/প্রস্রাবের সোডিয়াম) কে (সিরাম পটাশিয়াম)২ (SUSPPUP) দিয়ে ভাগ করে প্রাপ্ত অনুপাত RAAS-এর কাঠামোগত প্যারামিটার প্রদান করে, যা একটি স্ট্যাটিক ফাংশন টেস্ট হিসেবে ব্যবহার করা যেতে পারে।[25][26] এর ফলাফল ARR গণনার মাধ্যমে নিশ্চিত করতে হয়।

যদি প্রাইমারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম জৈবিকভাবে নিশ্চিত হয়, তবে সিটি স্ক্যান বা অন্যান্য ক্রস-সেকশনাল ইমেজিং অ্যাড্রিনাল অস্বাভাবিকতা নিশ্চিত করতে পারে, যেমন অ্যাড্রিনাল কর্টিক্যাল অ্যাডেনোমা (অ্যালডোস্টেরোনোমা), অ্যাড্রিনাল কার্সিনোমা, বাইল্যাটারাল অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া, বা অন্যান্য কম সাধারণ পরিবর্তন। ইমেজিংয়ের ফলাফল অন্যান্য প্রয়োজনীয় রোগ নির্ণয়ের গবেষণার দিকে নিয়ে যেতে পারে, যেমন কারণ স্পষ্ট করার জন্য অ্যাড্রিনাল ভেনাস স্যাম্পলিং। প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে অকার্যকর অ্যাড্রিনাল কর্টিক্যাল অ্যাডেনোমার উপস্থিতিতে বাইল্যাটারাল অ্যালডোস্টেরোন হাইপারসেক্রেশন থাকা অস্বাভাবিক নয়, যা সার্জারির কথা বিবেচনা করার সময় অ্যাড্রিনাল ভেনাস স্যাম্পলিং (AVS)-কে বাধ্যতামূলক করে তোলে।[24][10] যেসব ক্ষেত্রে AVS অ্যালডোস্টেরোন হাইপারসেক্রেশনের উৎস শনাক্ত করতে ব্যর্থ হয়, সেসব ক্ষেত্রে রেডিওনিউক্লাইড ইমেজিং যেমন NP-59 সিন্টিগ্রাফি,[27] অথবা 11C-মেটোমিডেট সহ PET/CT একটি বিকল্প। যেহেতু 11C-মেটোমিডেট CYP11B1/CYP11B2-এর জন্য অনির্দিষ্ট, তাই CYP11B1-এর প্রকাশকে ডাউনরেগুলেট করার জন্য রোগীকে ডেক্সামেথাসোন দিয়ে প্রি-ট্রিটমেন্ট করতে হয়।[28][29][30]

রোগ নির্ণয়টি একজন উপযুক্ত প্রশিক্ষণপ্রাপ্ত বিশেষজ্ঞের দ্বারা সম্পন্ন করা সবচেয়ে ভালো, যদিও প্রাইমারি কেয়ার প্রোভাইডাররা প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম-এর ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলো শনাক্ত করতে এবং রোগ শনাক্তকরণের জন্য প্রথম রক্ত পরীক্ষাগুলো করার ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করেন।

শ্রেণিবিন্যাস

কিছু মানুষ কন’স সিনড্রোম শব্দটি কেবল তখনই ব্যবহার করেন যখন এটি অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা (এক ধরনের বিনাইন টিউমার) থেকে হয়।[31] তবে বাস্তবে, অন্তর্নিহিত ফিজিওলজি নির্বিশেষে এই শব্দগুলো প্রায়শই একে অপরের পরিবর্তে ব্যবহৃত হয়।[1]

ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস

চিকিৎসায় সাড়া না দেওয়া উচ্চ রক্তচাপের অন্যান্য কারণের মধ্যে রয়েছে রেনাল আর্টারি স্টেনোসিস, সেকেন্ডারি হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম, ফিওক্রোমোসাইটোমা, ডিওক্সিকর্টিকোস্টেরোন- বা রেনিন-নিঃসরণকারী টিউমার এবং কিডনি ইস্কেমিয়া। অতিরিক্ত লিকোরিস সেবন ১১বিটা-হাইড্রোক্সিস্টেরয়েড ডিহাইড্রোজেনেজ-কে বাধা দিতে পারে এবং PA-এর মতো লক্ষণ সৃষ্টি করতে পারে। ক্রেটিয়েন সিনড্রোম, গিটেলম্যান সিনড্রোম এবং লিডল সিনড্রোম সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরোনিজম বা সিউডোহাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম ঘটাতে পারে।[9]

চিকিৎসা

হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম-এর চিকিৎসা নির্ভর করে এর অন্তর্নিহিত কারণের ওপর। একক বিনাইন টিউমার (অ্যাডেনোমা) আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে, সার্জারির মাধ্যমে অপসারণ (অ্যাড্রিনালেক্টমি) নিরাময়কারী হতে পারে। এটি সাধারণত ল্যাপারোস্কোপিক পদ্ধতিতে, কয়েকটি খুব ছোট ছিদ্রের মাধ্যমে করা হয়। উভয় গ্রন্থির হাইপারপ্লাসিয়া আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে, সফল চিকিৎসা প্রায়শই স্পাইরোনোল্যাকটোন বা এপ্লেরেনোন দিয়ে করা হয়, যা অ্যালডোস্টেরোন রিসেপ্টর-কে ব্লক করে। এর অ্যান্টিঅ্যান্ড্রোজেন প্রভাবের কারণে, স্পাইরোনোল্যাকটোন থেরাপিতে পুরুষ ও নারীদের ক্ষেত্রে গাইনোকোমাস্টিয়া এবং অনিয়মিত মাসিকের মতো বিভিন্ন পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হতে পারে। এপ্লেরেনোন থেরাপিতে এই লক্ষণগুলো কম দেখা যায়।[32]

চিকিৎসা না করা হলে, হাইপারঅ্যালডোস্টেরোনিজম আক্রান্ত ব্যক্তিদের উচ্চ রক্তচাপ অনিয়ন্ত্রিত থাকে, যা স্ট্রোক, হৃদরোগ এবং কিডনি বিকল হওয়া-র উচ্চ হারের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে। সঠিক চিকিৎসার মাধ্যমে, পূর্বাভাস ভালো বলে বিবেচিত হয়।[33]

এসাক্সেরেনোন, প্রথম নন-স্টেরয়েডাল মিনারেলোকোর্টিকয়েড ব্লকার, ২০১৯ সালে জাপানে এসেনশিয়াল হাইপারটেনশন চিকিৎসার জন্য অনুমোদিত হয়। একই শ্রেণির ওষুধ ফিনেরেনোন ২০২০ সালে ফেজ ৩ ক্লিনিকাল ট্রায়ালে পৌঁছায়, তবে এটি এখনও হাইপারটেনশনের জন্য বিবেচিত নয়। আরও গুরুত্বপূর্ণভাবে, পরবর্তী প্রজন্মের অ্যালডোস্টেরোন সিন্থেস ইনহিবিটরগুলো গবেষণার পর্যায়ে প্রবেশ করেছে, যার মধ্যে CIN-107 ২০২১ সাল পর্যন্ত ফেজ ২ ক্লিনিকাল ট্রায়ালে রয়েছে।[34]

এপিডেমিওলজি

অতীতে, উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের মধ্যে প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম-এর প্রাদুর্ভাব ১%-এর কম বলে বিবেচিত হতো। সাম্প্রতিক গবেষণায় প্রাইমারি কেয়ারে ১২.৭% এবং রেফারেল সেন্টারে ২৯.৮% পর্যন্ত অনেক বেশি প্রাদুর্ভাবের কথা জানানো হয়েছে।[35] স্ক্রিনিং নির্দেশিকা মেনে চলার হার খুব কম হওয়ায় প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম সঠিকভাবে নির্ণয় করা হয় না।[36][37]

সমাজ ও সংস্কৃতি

প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম ফাউন্ডেশন[38] একটি রোগী-চালিত উদ্যোগ যা সচেতনতা বৃদ্ধি, গবেষণাকে উৎসাহিত করা এবং বিশ্বব্যাপী রোগী ও স্বাস্থ্যসেবা পেশাজীবীদের সহায়তা প্রদানের মাধ্যমে প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরোনিজম-এর সর্বোত্তম রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসার জন্য একটি দৃষ্টান্তমূলক পরিবর্তন আনতে প্রতিশ্রুতিবদ্ধ।

নামকরণ

কন’স সিনড্রোম (Conn's syndrome)-এর নামকরণ করা হয়েছে জেরোম ডব্লিউ. কন (১৯০৭–১৯৯৪)-এর নামানুসারে। তিনি ছিলেন একজন মার্কিন অন্তঃস্রাবী বিশেষজ্ঞ (endocrinologist), যিনি ১৯৫৫ সালে মিশিগান বিশ্ববিদ্যালয়ে প্রথম এই রোগটির বর্ণনা দিয়েছিলেন।[11]

তথ্যসূত্র

  1. ↑ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 1.18 1.19 1.20 1.21 1.22 (March 2007). "Primary aldosteronism: current knowledge and controversies in Conn's syndrome". Nature Clinical Practice. Endocrinology & Metabolism. 3 (3) 220–227. doi:10.1038/ncpendmet0430.
  2. ↑ 2.0 2.1 Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor).
  3. ↑ 3.0 3.1 3.2 (May 2010). "Laboratory investigation of primary aldosteronism". The Clinical Biochemist. Reviews. 31 (2) 39–56.
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor).
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 (2009). Endocrine surgery principles and practice. 367. Springer. ISBN 978-1-84628-881-4.
  6. ↑ 6.0 6.1 Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor).
  7. ↑ (2021). "Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease". 1119. Elsevier. ISBN 978-0-323-53113-9.
  8. ↑ (2022). "Harrison's Principles of Internal Medicine". 2963–2965. McGraw Hill. ISBN 978-1-264-26850-4.
  9. ↑ 9.0 9.1 Cobb, Alexander; Aeddula, Narothama R.. (2023). Primary Hyperaldosteronism. StatPearls.
  10. ↑ 10.0 10.1 (January 2021). "Use of Bony Landmarks during Adrenal Venous Sampling to Guide Catheterization of the Left Adrenal Vein". The Arab Journal of Interventional Radiology. 5 (1) 25–29. doi:10.1055/s-0041-1730113.
  11. ↑ 11.0 11.1 (1955). "Primary aldosteronism: a new clinical entity". Transactions of the Association of American Physicians. 68 215–31; discussion, 231–3.
  12. ↑ (2009). Textbook of nephro-endocrinology. 372. Academic. ISBN 978-0-08-092046-7.
  13. ↑ Parmar, Malvinder S.; Singh, Shikha. (2025). Conn Syndrome. StatPearls.
  14. ↑ 14.0 14.1 14.2 Hyperaldosteronism. The Lecturio Medical Concept Library.
  15. ↑ (2008). "Williams textbook of endocrinology.". Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2911-3.
  16. ↑ (September 2012). "Platt versus Pickering: what molecular insight to primary hyperaldosteronism tells us about hypertension". JRSM Cardiovascular Disease. 1 (6) 1–8. doi:10.1258/cvd.2012.012020.
  17. ↑ (February 2011). "K+ channel mutations in adrenal aldosterone-producing adenomas and hereditary hypertension". Science. 331 (6018) 768–772. doi:10.1126/science.1198785.
  18. ↑ 18.0 18.1 (April 2013). "Somatic mutations in ATP1A1 and ATP2B3 lead to aldosterone-producing adenomas and secondary hypertension". Nature Genetics. 45 (4) 440–4, 444e1–2. doi:10.1038/ng.2550.
  19. ↑ 19.0 19.1 (September 2013). "Somatic mutations in ATP1A1 and CACNA1D underlie a common subtype of adrenal hypertension". Nature Genetics. 45 (9) 1055–1060. doi:10.1038/ng.2716.
  20. ↑ (January 2016). "Activating mutations in CTNNB1 in aldosterone producing adenomas". Scientific Reports. 6. doi:10.1038/srep19546.
  21. ↑ Fountain, John H.; Kaur, Jasleen; Lappin, Sarah L.. (2025). Physiology, Renin Angiotensin System. StatPearls.
  22. ↑ (January 2005). "The use of aldosterone-renin ratio as a diagnostic test for primary hyperaldosteronism and its test characteristics under different conditions of blood sampling". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 90 (1) 72–78. doi:10.1210/jc.2004-1149.
  23. ↑ Renin/Aldosterone Protocol. United Bristol Healthcare NHS Trust.
  24. ↑ 24.0 24.1 (September 2008). "Case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 93 (9) 3266–3281. doi:10.1210/jc.2008-0104.
  25. ↑ (January 2009). "The serum sodium to urinary sodium to (serum potassium)2 to urinary potassium (SUSPPUP) ratio in patients with primary aldosteronism". European Journal of Clinical Investigation. 39 (1) 43–50. doi:10.1111/j.1365-2362.2008.02060.x.
  26. ↑ (April 2010). "[New index of using serum sodium and potassium and urine sodium and potassium jointly in screening primary aldosteronism in hypertensive patients]". Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 90 (14) 962–966.
  27. ↑ Fischer, Matan; Rosenbach, Eyal Alan; Glaser, Benjamin; Stokar, Joshua. (2023-02-24). 131I-Iodo-cholesterol scintigraphy for primary aldosteronism lateralization in a patient with polycystic kidney disease. AACE Clinical Case Reports. 9 (3) 97–98. doi:10.1016/j.aace.2023.02.006.
  28. ↑ (December 2020). "11C-metomidate PET in the diagnosis of adrenal masses and primary aldosteronism: a review of the literature". Endocrine. 70 (3) 479–487. doi:10.1007/s12020-020-02474-3.
  29. ↑ (May 2019). 11 C-Metomidate PET/CT is a useful adjunct for lateralization of primary aldosteronism in routine clinical practice. Clinical Endocrinology. 90 (5) 670–679. doi:10.1111/cen.13942.
  30. ↑ (December 2020). "Diagnostic accuracy of adrenal imaging for subtype diagnosis in primary aldosteronism: systematic review and meta-analysis". BMJ Open. 10 (12). doi:10.1136/bmjopen-2020-038489.
  31. ↑ (2005). "Robbins and Cotran pathologic basis of disease". 1210. Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8.
  32. ↑ Inspra (eplerenone) [prescribing information].
  33. ↑ Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome). Columbia Adrenal Center.
  34. ↑ Spark-PA – Spark-PA is a clinical research study exploring an investigational study drug that may help people with primary aldosteronism (PA) lower their blood pressure..
  35. ↑ (July 2016). "Study Heterogeneity and Estimation of Prevalence of Primary Aldosteronism: A Systematic Review and Meta-Regression Analysis". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 101 (7) 2826–2835. doi:10.1210/jc.2016-1472.
  36. ↑ (January 2022). "Screening Rates for Primary Aldosteronism Among Individuals With Hypertension Plus Hypokalemia: A Population-Based Retrospective Cohort Study". Hypertension. 79 (1) 178–186. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.121.18118.
  37. ↑ (July 2020). "The Unrecognized Prevalence of Primary Aldosteronism: A Cross-sectional Study". Annals of Internal Medicine. 173 (1) 10–20. doi:10.7326/M20-0065.
  38. ↑ Welcome to the Primary Aldosteronism Foundation.

বহিঃসংযোগ

  • (May 2016). "The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 101 (5) 1889–1916. doi:10.1210/jc.2015-4061.

3073


উৎস: ইংরেজি উইকিপিডিয়ার “Primary aldosteronism” নিবন্ধের অনুবাদ। মূল নিবন্ধ: https://en.wikipedia.org/wiki/Primary_aldosteronism এই অনুবাদটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রস্তুত করা হয়েছে।

Retrieved from "https://ltrc.sciwiki.in/index.php?title=প্রাইমারি_অ্যালডোস্টেরোনিজম&oldid=2822"