पक्ष्माभ

From LTRC
Cilium
latin cilium

cilium

पक्ष्माभ (: पक्ष्माभ (cilia); पलक; मध्यकालीन लैटिन और शरीर रचना विज्ञान में, cilium) कई प्रकार की यूकैरियोटिक कोशिकाओं से निकलने वाला एक छोटा बाल जैसा झिल्लीदार उभार होता है।[1][2] (पक्ष्माभ बैक्टीरिया और आर्किया में अनुपस्थित होते हैं।) पक्ष्माभ का आकार एक पतले धागे जैसा होता है जो बहुत बड़ी कोशिका के शरीर की सतह से बाहर निकला होता है।[2] शुक्राणु कोशिकाओं और कई प्रोटोजोआ पर पाए जाने वाले यूकैरियोटिक कशाभ (flagella) की संरचना गतिशीलता वाले पक्ष्माभों के समान होती है जो तरल पदार्थों में तैरने में सक्षम बनाती है, लेकिन वे पक्ष्माभों से लंबे होते हैं और उनकी गति अलग तरह की तरंगीय होती है।[3][4]

पक्ष्माभों की दो प्रमुख श्रेणियां हैं: गतिशील (motile) और अ-गतिशील (non-motile) पक्ष्माभ, जिनमें से प्रत्येक के दो उपप्रकार हैं, कुल मिलाकर चार प्रकार होते हैं।[5] एक कोशिका में आमतौर पर एक प्राथमिक पक्ष्माभ या कई गतिशील पक्ष्माभ होते हैं।[6] पक्ष्माभ के केंद्रीय भाग की संरचना, जिसे अक्षतंतु (axoneme) कहा जाता है, पक्ष्माभ की श्रेणी निर्धारित करती है। अधिकांश गतिशील पक्ष्माभों में एकल [[सूक्ष्मनलिकायें|सूक्ष्मनलिकाओं (microtubules)] का एक केंद्रीय जोड़ा होता है जो नौ जोड़े दोहरी सूक्ष्मनलिकाओं से घिरा होता है जिसे 9+2 अक्षतंतु (axoneme) कहा जाता है। अधिकांश अ-गतिशील पक्ष्माभों में 9+0 अक्षतंतु होता है जिसमें सूक्ष्मनलिकाओं का केंद्रीय जोड़ा नहीं होता है। इनमें वे संबंधित घटक भी नहीं होते हैं जो गतिशीलता सक्षम बनाते हैं, जिसमें बाहरी और आंतरिक डाइनीन (dynein) भुजाएं और रेडियल स्पोक शामिल हैं।[7] कुछ गतिशील पक्ष्माभों में केंद्रीय जोड़ा नहीं होता है, और कुछ अ-गतिशील पक्ष्माभों में केंद्रीय जोड़ा होता है, इसलिए चार प्रकार होते हैं।[5][7]

अधिकांश अ-गतिशील पक्ष्माभ, जिन्हें प्राथमिक पक्ष्माभ (primary cilia) या संवेदी पक्ष्माभ (sensory cilia) कहा जाता है, पूरी तरह से संवेदी अंग के रूप में कार्य करते हैं।[8][9] अधिकांश कशेरुकी कोशिका प्रकारों में एक एकल अ-गतिशील प्राथमिक पक्ष्माभ होता है, जो एक सेलुलर एंटीना के रूप में कार्य करता है।[10][11] घ्राण न्यूरॉन्स में बड़ी संख्या में अ-गतिशील पक्ष्माभ होते हैं। सूक्ष्मनलिकाओं के केंद्रीय जोड़े वाले अ-गतिशील पक्ष्माभ, बाल कोशिकाओं (hair cells) पर मौजूद किनोसिलिया (kinocilia) होते हैं।[5]

गतिशील पक्ष्माभ श्वसन उपकला कोशिकाओं (respiratory epithelial cells) पर बड़ी संख्या में पाए जाते हैं - प्रति कोशिका लगभग 200 पक्ष्माभ, जहाँ वे श्लेष्मपक्ष्माभी निकासी (mucociliary clearance) में कार्य करते हैं, और साथ ही यांत्रिक संवेदन (Mechanosensation) और रासायनिक रिसेप्टर (chemosensory) कार्य भी करते हैं।[12][13][14] एपेंडिमल कोशिकाओं (ependymal cells) पर गतिशील पक्ष्माभ मस्तिष्क की निलय प्रणाली (ventricular system) के माध्यम से मस्तिष्कमेरु द्रव (cerebrospinal fluid) को स्थानांतरित करते हैं। गतिशील पक्ष्माभ मादा (थेरियन) स्तनधारियों के डिंबवाहिनी नलियों (oviducts/fallopian tubes) में भी मौजूद होते हैं, जहाँ वे अंडाणु कोशिकाओं (egg cells) को अंडाशय से गर्भाशय तक ले जाने में कार्य करते हैं।[13][15] सूक्ष्मनलिकाओं के केंद्रीय जोड़े से रहित गतिशील पक्ष्माभ भ्रूण के आदिम नोड (primitive node) की कोशिकाओं में पाए जाते हैं; जिन्हें नोडल कोशिकाएं कहा जाता है, ये नोडल पक्ष्माभ द्विपार्श्वसममितीय जीवों (bilaterians) की बाएं-दाएं विषमता (left-right asymmetry) के लिए जिम्मेदार होते हैं।[16]

संरचना (Structure)

पक्ष्माभ अधिकांश यूकैरियोटिक कोशिकाओं की प्लाज्मा झिल्ली से बाल जैसे उभार होते हैं जो गति या संवेदी जानकारी जुटाने में शामिल होते हैं।
यूकैरियोटिक गतिशील पक्ष्माभ

पक्ष्माभ एक से पांच माइक्रोमीटर लंबाई के हो सकते हैं।[17] एक पक्ष्माभ कोशिका की सतह पर एक आधारीय पिंड (basal body) से संयोजित और निर्मित होता है। आधारीय पिंड से, संक्रमण प्लेट और संक्रमण क्षेत्र से पहले पक्ष्माभी मूलिका (ciliary rootlet) बनती है जहाँ पूर्ववर्ती सूक्ष्मनलिका त्रिक (triplets) अक्षतंतु की सूक्ष्मनलिका युग्मों (doublets) में बदल जाते हैं।

आधारीय पिंड (Basal body)

पक्ष्माभ की नींव आधारीय पिंड है, जो कोशिका सतह पर एक संशोधित मातृ सेंट्रीओल है।[18] स्तनधारी आधारीय पिंड नौ त्रिक सूक्ष्मनलिकाओं के एक बैरल, उप-दूरस्थ उपांगों और नौ स्ट्रट जैसी संरचनाओं से बने होते हैं, जिन्हें दूरस्थ उपांग (distal appendages) कहा जाता है, जो आधारीय पिंड को पक्ष्माभ के आधार पर झिल्ली से जोड़ते हैं। आधारीय पिंड के त्रिक सूक्ष्मनलिकाओं में से दो प्रत्येक युग्म सूक्ष्मनलिकाएं बनने के लिए अक्षतंतु की वृद्धि के दौरान फैलती हैं।

पक्ष्माभी मूलिका (Ciliary rootlet)

पक्ष्माभी मूलिका एक साइटोसkeleton (कोशिकाकंकाल) जैसी संरचना है जो पक्ष्माभ के समीपस्थ सिरे पर आधारीय पिंड से उत्पन्न होती है। मूलिकाएं आमतौर पर व्यास में 80-100 nm होती हैं और उनमें लगभग 55-70 nm के नियमित अंतराल पर वितरित क्रॉस धारियां होती हैं। मूलिका का एक प्रमुख घटक रूटलेटिन एक कुंडलित कुंडलित मूलिका प्रोटीन है जो CROCC जीन द्वारा कोडित होता है।[19]

Transition zone

अपनी विशिष्ट संरचना को प्राप्त करने के लिए, सीलियम (cilium) का सबसे समीपस्थ क्षेत्र एक ट्रांजिशन ज़ोन (transition zone) से बना होता है, जिसे सिलिअरी गेट (ciliary gate) भी कहा जाता है, जो सीलियम के भीतर और बाहर प्रोटीन के प्रवेश और निकास को नियंत्रित करता है।[20][21][22] ट्रांजिशन ज़ोन पर, Y-आकार की संरचनाएं सिलिअरी झिल्ली को अंतर्निहित अक्षतंतु (axoneme) से जोड़ती हैं। सीलिया में चयनात्मक प्रवेश का नियंत्रण ट्रांजिशन ज़ोन के छलनी जैसे कार्य से जुड़ा हो सकता है। ट्रांजिशन ज़ोन के घटकों में आनुवंशिक दोष सिलिओपैथी (ciliopathies) का कारण बनते हैं, जैसे ज्यूबर्ट सिंड्रोम (Joubert syndrome)। ट्रांजिशन ज़ोन की संरचना और कार्य कशेरुकियों (vertebrates), Caenorhabditis elegans, Drosophila melanogaster और Chlamydomonas reinhardtii सहित विभिन्न जीवों में संरक्षित हैं। स्तनधारियों में, ट्रांजिशन ज़ोन के विघटन से झिल्ली-संबद्ध सिलिअरी प्रोटीनों की सिलिअरी प्रचुरता कम हो जाती है, जैसे कि हेजहोग सिग्नल ट्रांसडक्शन (Hedgehog signaling pathway) में शामिल प्रोटीन, जो अंकों (digits) की संख्या और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के पैटर्न के हेजहोग-निर्भर भ्रूण विकास से समझौता करता है।

Axoneme

एक सीलियम के अंदर माइक्रोट्यूब्यूल-आधारित कोशिका कंकाल क्रोड (cytoskeletal core) होता है जिसे एक्सोनेम (axoneme) कहा जाता है। एक प्राथमिक सीलियम के अक्षतंतु में आमतौर पर नौ बाहरी माइक्रोट्यूब्यूल डबलेट्स (जिसे 9+0 axoneme कहा जाता है) की एक वलय होती है, और एक गतिशील सीलियम के अक्षतंतु में नौ बाहरी डबलेट्स के अलावा, दो केंद्रीय माइक्रोट्यूब्यूल सिंगलेट्स (जिसे 9+2 axoneme कहा जाता है) होते हैं। यह फ्लैगेलम का समान अक्षतंतु प्रकार है। एक गतिशील सीलियम में अक्षतंतु आंतरिक और बाहरी डिनिन आर्म्स (dynein arms) के लिए एक मचान (scaffold) के रूप में कार्य करता है जो सीलियम को गति देता है, और किनेसिन तथा डिनिन के माइक्रोट्यूब्यूल मोटर प्रोटीनों के लिए ट्रैक प्रदान करता है।[2][23][24] सिलिअरी घटकों का परिवहन इंट्राफ्लैगेलर ट्रांसपोर्ट (IFT) द्वारा किया जाता है जो नर्व फाइबर में होने वाले एक्सोनल ट्रांसपोर्ट के समान है। परिवहन द्विदिश (bidirectional) होता है और कोशिका कंकालीय मोटर प्रोटीन किनेसिन तथा डिनिन माइक्रोट्यूब्यूल ट्रैक्स के साथ सिलिअरी घटकों का परिवहन करते हैं; किनेसिन सिलिअरी टिप की ओर एक एनट्रोग्रेड (anterograde) गति में और डिनिन कोशिका शरीर की ओर एक रेट्रोग्रेड (retrograde) गति में परिवहन करता है। सीलियम की अपनी सिलिअरी झिल्ली होती है जो आसपास की सेल मेंब्रेन के भीतर संलग्न होती है।[25]

प्रकार (Types)

गैर-गतिशील सीलिया (Non-motile cilia)

जंतुओं में, गैर-गतिशील प्राथमिक सीलिया लगभग हर प्रकार की कोशिका पर पाए जाते हैं, जिसमें रक्त कोशिकाएं एक प्रमुख अपवाद हैं।[2] गतिशील सीलिया वाली कोशिकाओं के विपरीत अधिकांश कोशिकाओं में केवल एक सीलियम होता है, जिसका एक अपवाद घ्राण संवेदी न्यूरॉन्स (olfactory sensory neurons) हैं, जहां ओडोरेंट रिसेप्टर्स स्थित होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में लगभग दस सीलिया होते हैं। कुछ कोशिका प्रकार, जैसे रेटिना फोटोरिसेप्टर कोशिकाएं, अत्यधिक विशिष्ट प्राथमिक सीलिया रखती हैं।[26]

यद्यपि प्राथमिक सीलियम की खोज 1898 में हुई थी, फिर भी एक सदी तक इसकी भारी उपेक्षा की गई और इसे बिना किसी महत्वपूर्ण कार्य के एक अवशेषी (vestigial) अंगक माना गया।[27][2] कीमोसेंसशन (chemosensation), सिग्नल ट्रांसडक्शन और कोशिका वृद्धि नियंत्रण में इसकी शारीरिक भूमिकाओं के संबंध में हालिया निष्कर्षों ने कोशिका कार्य में इसके महत्व को उजागर किया है। मानव जीवविज्ञान में इसके महत्व को सीलिया के डिस्जेनिसिस (dysgenesis) या कुकर्म (dysfunction) के कारण होने वाले रोगों के एक विविध समूह में इसकी भूमिका की खोज द्वारा रेखांकित किया गया है, जैसे पॉलीसिस्टिक किडनी रोग,[28] कोंजेनाइटल हार्ट डिजीज,[29] मिट्रल वाल्व प्रोलैप्स,[30] और रेटिना डिजनरेशन,[31] जिन्हें सिलिओपैथी (ciliopathy) कहा जाता है।[32][33] अब यह ज्ञात है कि प्राथमिक सीलियम कई मानव अंगों के कार्य में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।[2][10] अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं पर प्राथमिक सीलिया उनके कार्य और ऊर्जा चयापचय (energy metabolism) को नियंत्रित करते हैं। सीलिया का विलोपन आइलेट डिस्फंक्शन और टाइप 2 डायबिटीज का कारण बन सकता है।[34]

सिलिया (Cilia) का निर्माण G1 अवस्था के दौरान होता है और समसूत्री विभाजन (mitosis) होने से पहले उनका विघटन हो जाता है।[35][11] सिलिया के विघटन के लिए aurora kinase A की क्रिया आवश्यक होती है।[36] प्राथमिक सिलिया की वर्तमान वैज्ञानिक समझ उन्हें "संवेदी कोशिकीय एंटीना के रूप में देखती है जो कई कोशिकीय सिग्नलिंग मार्गों का समन्वय करते हैं, जो कभी-कभी सिग्नलिंग को सिलिअरी गतिशीलता के साथ या वैकल्पिक रूप से कोशिका विभाजन और विभेदन के साथ युग्मित करते हैं।"[37] सिलियम उपडोमेन से मिलकर बना होता है और एक प्लाज्मा झिल्ली से घिरा होता है जो कोशिका की प्लाज्मा झिल्ली के सतत रूप में होती है। कई सिलिया के लिए, basal body, जहाँ से सिलियम उत्पन्न होता है, सिलिअरी पॉकेट नामक झिल्ली इनवैजिनेशन (झिल्ली के धंसाव) के भीतर स्थित होता है। सिलियम की झिल्ली और बेसल बॉडी के माइक्रोट्यूब्यूल डिस्टल अपेंडिसेज (जिन्हें ट्रांज़िशन फाइबर भी कहा जाता है) द्वारा जुड़े होते हैं। सिलिया के लिए अणुओं को ले जाने वाले वेसिकल डिस्टल अपेंडिसेज पर डॉक करते हैं। ट्रांज़िशन फाइबर से दूर (डिस्टल) एक ट्रांज़िशन ज़ोन बनता है जहाँ सिलिया से और सिलिया में अणुओं के प्रवेश और निकास को नियंत्रित किया जाता है। इन सिलिया के साथ होने वाली कुछ सिग्नलिंग लिगैंड बाइंडिंग जैसे कि Hedgehog signaling के माध्यम से होती है।[38] सिग्नलिंग के अन्य रूपों में न्यूरॉन्स में somatostatin receptor 3 सहित G protein-coupled receptor शामिल हैं।[39]

श्वसन उपकला पर गतिशीलता प्रदान करने वाले सिलिया को दर्शाने वाला चित्रण

रूपांतरित अ-गतिशील सिलिया (Modified non-motile cilia)

आंतरिक कान में, हेयर सेल्स (बाल जैसी कोशिकाओं) पर kinocilia पाए जाते हैं जिन्हें विशिष्ट प्राथमिक सिलिया, या रूपांतरित अ-गतिशील सिलिया कहा जाता है। उनमें गतिशील सिलिया का 9+2 एक्सोनेम (axoneme) होता है, लेकिन उनमें आंतरिक डाइनिन आर्म्स (dynein arms) की कमी होती है जो गति प्रदान करते हैं। बाहरी डाइनिन आर्म्स की अनुमति से वे ध्वनि का पता लगाने के बाद निष्क्रिय रूप से गति करते हैं।[40][41]

गतिशील सिलिया (Motile cilia)

स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोोग्राफ में अ-सिलिअरी कोशिकाओं पर सिलिया और बहुत छोटे microvilli को दर्शाती हुई श्वासनली की श्वसन उपकला

स्तनधारियों में गतिशील सिलिया या द्वितीयक सिलिया भी होते हैं जो आमतौर पर बड़ी संख्या में (बहु-सिलिअरी) कोशिका की सतह पर मौजूद होते हैं, और समन्वित मेटाक्रोनल तरंगों में गति करते हैं।[42] बहु-सिलिअरी कोशिकाएँ श्वसन पथ की परत पर पाई जाती हैं जहाँ वे mucociliary clearance में कार्य करती हैं और मलबे से युक्त बलगम को फेफड़ों से दूर धकेलती हैं।[13] श्वसन उपकला की प्रत्येक कोशिका में लगभग 200 गतिशील सिलिया होते हैं।[12]

प्रजनन पथ में, चिकनी पेशी के संकुचन सिलिया की गति में सहायता करते हैं ताकि अंडाणु को अंडाशय (ovary) से गर्भाशय (uterus) तक ले जाया जा सके।[13][15]

मस्तिष्क के वेंट्रिकल्स में सिलिअरी ependymal cells मस्तिष्क-मेरु द्रव का संचार करती हैं।

गतिशील सिलिया का कामकाज सिलिया को स्नान कराने वाले पेरिकिलिअरी द्रव के इष्टतम स्तर को बनाए रखने पर अत्यधिक निर्भर है। Epithelial sodium channel (ENaCs) श्वसन पथ, और फैलोपियन ट्यूब या डिंबवाहिनी में सिलिया की पूरी लंबाई के साथ विशेष रूप से व्यक्त होते हैं जो स्पष्ट रूप से पेरिकिलिअरी द्रव को विनियमित करने के लिए सेंसर के रूप में कार्य करते हैं।[13][43]

रूपांतरित गतिशील सिलिया (Modified motile cilia)

केंद्रीय एकल जोड़ी (9+0) के बिना गतिशील सिलिया प्रारंभिक भ्रूण विकास में पाए जाते हैं। वे आदिम नोड की नोडल कोशिकाओं पर नोडल सिलिया के रूप में मौजूद होते हैं। नोडल कोशिकाएं द्विपार्श्व जंतुओं (bilateral animals) में बाएँ-दाएँ असममितता (left-right asymmetry) के लिए जिम्मेदार होती हैं।[16] केंद्रीय तंत्र की कमी होने के बावजूद डाइनिन आर्म्स मौजूद होते हैं जो नोडल सिलिया को घूमने (spinning) के तरीके में गति करने की अनुमति देते हैं। यह गति नोडल सतह के पार अतिरिक्त भ्रूण के द्रव के प्रवाह की एक धारा को बाएं दिशा में बनाती है जो विकासशील भ्रूण में बाएं-दाएँ असममितता की शुरुआत करती है।[12][44]

गतिशील, बहुतायत वाले, 9+0 सिलिया कोरॉइड प्लेक्सस की उपकला कोशिकाओं पर पाए जाते हैं। जब सिलिया को गर्म तापमान के संपर्क में लाया जाता है तो वे अपनी संरचना भी बदल सकते हैं और तेज हो सकते हैं। वे प्रत्येक कोशिका पर बड़ी संख्या में मौजूद होते हैं और अपेक्षाकृत धीरे-धीरे गति करते हैं, जिससे वे गतिशील और प्राथमिक सिलिया के बीच मध्यवर्ती बन जाते हैं। गति करने वाले 9+0 सिलिया के अलावा, बाल कोशिकाओं में पाए जाने वाले एकाकी 9+2 सिलिया भी होते हैं जो अचल रहते हैं।[41]

नोडल सिलिया (Nodal cilia)

माउस (चूहे) के भ्रूण पर नोडल सिलिया का स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोग्राफ

नोडल कोशिकाओं में एक एकल सिलिया होता है जिसे मोनोसिलियम कहा जाता है। वे आदिम नोड पर भ्रूण के बहुत प्रारंभिक विकास में मौजूद होते हैं। नोड के दो क्षेत्र होते हैं जिनमें विभिन्न प्रकार के नोडल सिलिया होते हैं। केंद्रीय नोड पर गतिशील सिलिया होते हैं, और नोड के परिधीय क्षेत्र पर नोडल सिलिया रूपांतरित गतिशील होते हैं।[44]

केंद्रीय कोशिकाओं पर गतिशील सिलिया बाएं-दाएँ असममितता को शुरू करने के लिए आवश्यक बाह्यकोशिकीय द्रव के बाएंward प्रवाह को उत्पन्न करने के लिए घूमते हैं।[44]

सिलिया बनाम कशाभ (Cilia versus flagella)

আরও দেখুন: Flagellum#Terminology शुक्राणु कोशिकाओं और कई प्रोटोजोआ पर गतिशील सिलिया तरल पदार्थों के माध्यम से तैरने में सक्षम बनाते हैं और पारंपरिक रूप से इन्हें "कशाभ" कहा जाता है।[3] चूंकि ये उभार संरचनात्मक रूप से गतिशील सिलिया के समान होते हैं, इसलिए इस शब्दावली को संरक्षित करने के प्रयासों में आकृति विज्ञान द्वारा अंतर करना ("कशाभ" आम तौर पर साधारण सिलिया से लंबे होते हैं और उनकी एक अलग लहराती गति होती है)[4] और संख्या द्वारा अंतर करना शामिल है।[45]

सूक्ष्मजीव (Microorganisms)

सिलिएट्स यूकेरियोटिक सूक्ष्मजीव हैं जिनमें विशेष रूप से गतिशील सिलिया होते हैं और वे या तो लोकोमोशन (गति) के लिए या अपनी सतह पर तरल पदार्थ को स्थानांतरित करने के लिए उनका उपयोग करते हैं। उदाहरण के लिए, एक पैरामीशियम हजारों सिलिया से ढका होता है जो इसके तैरने को सक्षम बनाते हैं। इन गतिशील सिलिया को संवेदी भी दिखाया गया है।[46]

Ciliogenesis (सिलियोगेनेसिस)

মূল নিবন্ধ: Ciliogenesis पक्ष्माभ (सिलिया) का निर्माण ciliogenesis (सिलियोगेनेसिस) की प्रक्रिया के माध्यम से होता है। इसका एक प्रारंभिक चरण बढ़ते हुए सिलिअरी झिल्ली (ciliary membrane) पर आधारीय काय (basal body) का डॉकिंग (जुड़ना) है, जिसके बाद संक्रमण क्षेत्र (transition zone) बनता है। सिलिअरी अक्षसूत्र (ciliary axoneme) के निर्माण खंड, जैसे कि टिबुलिन, सिलिअरी सिरों पर एक ऐसी प्रक्रिया के माध्यम से जोड़े जाते हैं जो आंशिक रूप से इंट्राफ्लैगुलर ट्रांसपोर्ट (IFT) पर निर्भर करती है।[47][48] इसके अपवादों में ड्रॉसोफिला (Drosophila) का शुक्राणु और प्लास्मोडियम फाल्ciparum कशाभिका (फ्लैजेल्ला) निर्माण शामिल हैं, जिसमें सिलिया साइटोप्लाज्म में संकलित होते हैं।[49]

सिलिया के आधार पर जहाँ यह कोशिका पिंड से जुड़ता है, वहाँ सूक्ष्म नलिका आयोजन केंद्र यानी आधारीय काय (बैसल बॉडी) होता है। सिलिया के निर्माण और स्थिरता के लिए कुछ आधारीय काय प्रोटीन जैसे CEP164, ODF2,[50] और CEP170,[51] आवश्यक होते हैं।

प्रभावी रूप से, सिलिया आणविक परिसरों में शायद 600 से अधिक प्रोटीनों से बनी एक नैनोमशीन है, जिनमें से कई स्वतंत्र रूप से नैनोमशीन के रूप में भी कार्य करते हैं। लचीले लिंकर्स (flexible linkers) उनके द्वारा जुड़े मोबाइल प्रोटीन डोमेन को अपने बंधन भागीदारों (binding partners) की भर्ती करने और प्रोटीन डोमेन गतिशीलता के माध्यम से दीर्घ-श्रेणी एलोस्टेरी (allostery) को प्रेरित करने की अनुमति देते हैं।[37]

कार्य (Function)

अक्षसूत्र (axoneme) में मौजूद डाइनिन—अक्षसूत्री डाइनिन आसन्न माइक्रोट्यूब्यूल डबलेट्स (microtubule doublets) के बीच सेतु (ब्रिज) बनाता है। जब ATP डाइनिन के मोटर डोमेन को सक्रिय करता है, तो यह समीपस्थ माइक्रोट्यूब्यूल डबलेट के साथ चलने का प्रयास करता है। यदि माइक्रोट्यूब्यूल डबलेट्स के बीच नेक्सिन की उपस्थिति न हो, तो यह आसन्न डबलेट्स को एक-दूसरे पर फिसलने के लिए मजबूर कर देगा। और इस प्रकार डाइनिन द्वारा उत्पन्न बल इसके बजाय एक झुकने की गति में परिवर्तित हो जाता है।[52][53]

बाह्यकोशिकीय पर्यावरण को महसूस करना (Sensing the extracellular environment)

यूकैरियोट्स में उपकला कोशिकाओं पर कुछ प्राथमिक सिलिया कोशिकीय एंटीना के रूप में कार्य करते हैं, जो बाह्यकोशिकीय पर्यावरण की रासायनिक संवेदना (chemosensation), उष्मीय संवेदना और यांत्रिक संवेदना प्रदान करते हैं।[54][10] ये सिलिया तब विशिष्ट सिग्नलिंग संकेतों को मध्यस्थता करने में भूमिका निभाते हैं, जिसमें बाहरी कोशिका पर्यावरण में घुलनशील कारक शामिल हैं, एक स्रावी भूमिका जिसमें एक घुलनशील प्रोटीन को तरल पदार्थ के प्रवाह के डाउनस्ट्रीम प्रभाव डालने के लिए छोड़ा जाता है, और यदि सिलिया गतिशील (motile) हैं तो तरल पदार्थ के प्रवाह की मध्यस्थता शामिल है।[54]

कुछ सरल स्तंभाकार उपकला कोशिकाएं पक्ष्माभी (ciliated) होती हैं, और वे आमतौर पर ध्रुवीकृत कोशिकाओं की एक शीट के रूप में मौजूद होती हैं जो सिलिया के साथ ल्यूमेन में प्रोजेक्ट करते हुए एक ट्यूब या नलिका बनाती हैं। यह संवेदी और सिग्नलिंग भूमिका सिलिया को स्थानीय कोशिकीय पर्यावरण को बनाए रखने के लिए एक केंद्रीय भूमिका में रखती है और यही कारण हो सकता है कि सिलिअरी दोष मानव रोगों की इतनी एक विस्तृत श्रृंखला का कारण बनते हैं।[33]

भ्रूण में, बाह्यकोशिकीय द्रव के प्रवाह को निर्देशित करने के लिए नोडल सिलिया का उपयोग किया जाता है। यह बाएंward (बाएं) गति भ्रूण की मध्य रेखा के पार बाएं-दाएं असममितता उत्पन्न करने के लिए होती है। केंद्रीय सिलिया अपनी घूर्णन धड़कन (rotational beating) का समन्वय करते हैं जबकि किनारों पर गतिहीन सिलिया प्रवाह की दिशा को महसूस करते हैं।[44][55][56] चूहों में किए गए अध्ययन एक बायोफिजिकल तंत्र का सुझाव देते हैं जिसके द्वारा प्रवाह की दिशा को महसूस किया जाता है।[57]

अक्ष-सिलिअरी सिनैप्स (Axo-ciliary synapse)

अक्ष-सिलिअरी सिनैप्स के साथ, सेरोटोनर्जिक अक्षतंतुओं (एक्सॉन) और CA1 पिरैमिडल न्यूरॉन्स के प्राथमिक सिलिया के बीच संचार होता है जो केंद्रक (न्यूक्लियस) में न्यूरॉन की एपिजेनेटिक अवस्था को बदल देता है—जो प्लाज्मा झिल्ली पर होने वाली सिग्नलिंग से अलग इस सिग्नलिंग के माध्यम से "केंद्रक में जो कुछ भी ट्रांसक्रिप्ट या बनाया जा रहा है उसे बदलने का एक तरीका" है जो लंबी अवधि का भी होता है।[58][59]

नैदानिक ​​महत्व

মূল নিবন্ধ: Ciliopathy पक्ष्माभीय (सिलिअरी) दोष कई मानव रोगों का कारण बन सकते हैं।[33][60] पक्ष्माभ (सिलिया) के दोष भ्रूणीय विकास और वयस्क शरीर क्रिया विज्ञान के लिए आवश्यक कई महत्वपूर्ण सिग्नलिंग मार्गों को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करते हैं, और इस प्रकार विभिन्न सिलिओपैथी की अक्सर बहु-लक्षण (multi-symptom) प्रकृति के लिए एक प्रशंसनीय परिकल्पना प्रदान करते हैं।[32][33] ज्ञात सिलिओपैथी में प्राथमिक सिलिअरी डिस्काइनेसिया (primary ciliary dyskinesia), बार्डेट-बीडल सिंड्रोम, पॉलीसिस्टिक किडनी और यकृत रोग, नेफ्रोनोफ्थिसिस, ऑल्स्ट्रोम सिंड्रोम, मेकेल-ग्रुबर सिंड्रोम, सेनसेनब्रेनर सिंड्रोम और रेटिना डीजेनेरेशन के कुछ रूप शामिल हैं।[32][54] आनुवंशिक उत्परिवर्तन (genetic mutations) जो पक्ष्माभ के उचित कामकाज से समझौता करते हैं, यानी सिलिओपैथी, प्राथमिक सिलिअरी डिस्काइनेसिया (PCD), नेफ्रोनोफ्थिसिस, और सीनियर-लोकेन सिंड्रोम जैसे पुराने विकारों का कारण बन सकते हैं। इसके अतिरिक्त, रीनल ट्यूब्यूल कोशिकाओं में प्राथमिक पक्ष्माभ का एक दोष पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (PKD) का कारण बन सकता है। बार्डेट-बीडल सिंड्रोम (BBS) नामक एक अन्य आनुवंशिक विकार में, उत्परिवर्ती जीन उत्पाद बेसल बॉडी और पक्ष्माभ के घटक होते हैं।[32]

पक्ष्माभ कोशिकाओं में दोष मोटापे से जुड़े हैं और टाइप 2 मधुमेह में अक्सर स्पष्ट होते हैं। कई अध्ययनों से पहले ही सिलिओपैथी मॉडल में impaired glucose tolerance (बिगड़ सहिष्णुता) और इंसुलिन स्राव में कमी दिखाई जा चुकी है। इसके अलावा, टाइप 2 मधुमेह मॉडल में पक्ष्माभ की संख्या और लंबाई कम हो गई थी।[61]

उपकला सोडियम चैनल (Epithelial sodium channels) (ENaCs) जो पक्ष्माभ की लंबाई के साथ व्यक्त होते हैं, पेरिकिलिअरी तरल (periciliary fluid) स्तर को विनियमित करते हैं। ऐसे उत्परिवर्तन जो ENaCs की गतिविधि को कम करते हैं, बहु-तंत्र स्यूडोहाइपोअल्डोस्टेरोनिज़्म (pseudohypoaldosteronism) का परिणाम देते हैं, जो प्रजनन समस्याओं से जुड़ा हुआ है।[13] क्लोराइड चैनल CFTR में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होने वाले सिस्टिक फाइब्रोसिस में, ENaC गतिविधि बढ़ जाती है जिससे तरल स्तर में भारी कमी आती है जो श्वसन वायुमार्ग में जटिलताओं और संक्रमण का कारण बनती है।[43]

चूंकि मानव शुक्राणु के फ्लैगेलम (कशाभिका) की आंतरिक संरचना पक्ष्माभ के समान होती है, इसलिए पक्ष्माभीय दुष्क्रिया (ciliary dysfunction) पुरुष बांझपन के लिए भी जिम्मेदार हो सकती है।[62]

प्राथमिक सिलिअरी डिस्काइनेसिया का संबंध बाएं-दाएं शारीरिक असामान्यताओं जैसे साइटस इनव्हर्सस (निष्कर्षों के संयोजन को कार्टाजेनर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है), और साइटस एंबिग्युस (जिसे हेटेरोटैक्सी सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है) से है।[63] ये बाएं-दाएं शारीरिक असामान्यताएं जन्मजात हृदय रोग का कारण भी बन सकती हैं।[64]

यह दिखाया गया है कि उचित पक्ष्माभीय कार्य स्तनधारियों में सामान्य बाएं-दाएं असममितता (asymmetry) के लिए जिम्मेदार है।[65]

पक्ष्माभीय दुष्क्रिया के कारण होने वाले विविध परिणाम विभिन्न ताकत के एलील से उत्पन्न हो सकते हैं जो विभिन्न तरीकों से या अलग-अलग सीमा तक पक्ष्माभीय कार्यों से समझौता करते हैं। कई सिलिओपैथी एक मेंडेलियन तरीके से विरासत में मिलती हैं, लेकिन अलग-अलग कार्यात्मक पक्ष्माभीय परिसरों (जैसे ट्रांज़िशन ज़ोन और BBS कॉम्प्लेक्स) के बीच विशिष्ट आनुवंशिक इंटरैक्शन, recessive ciliopathies की फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों को बदल सकते हैं।[66][67] ट्रांज़िशन ज़ोन प्रोटीनों में कुछ उत्परिवर्तन विशिष्ट गंभीर सिलिओपैथी का कारण बन सकते हैं।[68]

बाह्यकोशिकीय परिवर्तन (Extracellular changes)

संक्रमण के परिणामस्वरूप भी पक्ष्माभ कार्य में कमी आ सकती है। बायोफिल्म पर शोध से पता चला है कि बैक्टीरिया पक्ष्माभ को बदल सकते हैं। बायोफिल्म या तो समान या कई प्रजातियों के बैक्टीरिया का एक समुदाय होता है। कोशिकाओं का यह समूह विभिन्न कारकों को स्रावित करता है जो एक बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स (extracellular matrix) बनाते हैं। श्वसन तंत्र में पक्ष्माभ बलगम और रोगजनकों को वायुमार्ग से बाहर ले जाने के लिए जाने जाते हैं। यह पाया गया है कि बायोफिल्म पॉजिटिव संक्रमण वाले रोगियों में पक्ष्माभ का कार्य बाधित होता है। यह impairment (बाधा) गति में कमी या पक्ष्माभ की संख्या में कमी के रूप में प्रकट हो सकती है। हालांकि ये परिवर्तन एक बाहरी स्रोत से उत्पन्न होते हैं, फिर भी वे बैक्टीरिया की रोगजनकडता (pathogenicity), संक्रमण की प्रगति, और इसके उपचार के तरीके को प्रभावित करते हैं।[69]

अपरिपक्व अंडाणु (oocyte) और भ्रूण का प्रत्यारोपण (implantation) के लिए गर्भाशय तक परिवहन, विनियमित चिकनी पेशी संकुचन (smooth muscle contractions) और पक्ष्माभीय स्पंदन (ciliary beating) के संयोजन पर निर्भर करता है। इस परिवहन में दुष्क्रिया के परिणामस्वरूप एक्टोपिक गर्भावस्था (स्थानिक गर्भधारण) हो सकती है जहाँ भ्रूण गर्भाशय तक अपने उचित गंतव्य पर पहुंचने से पहले (आमतौर पर) फैलोपियन ट्यूब में आरोपित हो जाता है। संक्रमण और मासिक धर्म चक्र के हार्मोन सहित कई कारक इस चरण को प्रभावित कर सकते हैं। धूम्रपान (सूजन पैदा करना) और संक्रमण पक्ष्माभ की संख्या को कम कर सकते हैं, और हार्मोनल परिवर्तनों से पक्ष्माभीय स्पंदन प्रभावित हो सकता है।[15][70]

अग्नाशयी कोशिकाओं में प्राथमिक सिलिया

अग्न्याशय अत्यधिक विभेदित बहिःस्रावी (एक्सोक्राइन) और अंतःस्रावी (एंडोक्राइन) कोशिकाओं का मिश्रण है। प्राथमिक सिलिया बहिःस्रावी कोशिकाओं में मौजूद होते हैं, जो सेंट्रोएसिनार डक्ट कोशिकाएँ होती हैं।[71][34] अंतःस्रावी ऊतक विभिन्न हार्मोन स्रावित करने वाली कोशिकाओं से बना होता है। इंसुलिन स्रावित करने वाली बीटा कोशिकाएँ और ग्लूकागन स्रावित करने वाली अल्फा कोशिकाएँ अत्यधिक सिलियायुक्त होती हैं।[72][73]

इन्हें भी देखें

  • Hydrogenobody – रूमेन सिलिएट्स में पाया जाने वाला एकल-झिल्ली वाला अंडाकार कोशिकांग
  • Molecular machine#Biological molecular machines
  • Protein dynamics#Global flexibility: multiple domains
  • Protein domain#Domains and protein flexibility
  • Stereocilia

संदर्भ

  1. ↑ Definition of CILIUM. www.merriam-webster.com.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 Gardiner, Mary Beth. (September 2005). The Importance of Being Cilia. HHMI Bulletin. 18 (2).
  3. ↑ 3.0 3.1 (December 1981). "Cilia, flagella, and microtubules". The Journal of Cell Biology. 91 (3 Pt 2) 125s–130s. doi:10.1083/jcb.91.3.125s.
  4. ↑ 4.0 4.1 (2015). "Molecular biology of the cell". 941–942. ISBN 978-0-8153-4464-3.
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 (11 September 2015). "Specialized Cilia in Mammalian Sensory Systems". Cells. 4 (3) 500–19. doi:10.3390/cells4030500.
  6. ↑ (September 2021). "Primary cilia: turning points in establishing their ubiquity, sensory role and the pathological consequences of dysfunction". Journal of Cell Communication and Signaling. 15 (3) 291–297. doi:10.1007/s12079-021-00615-5.
  7. ↑ 7.0 7.1 (June 2011). "Ultrastructure of cilia and flagella - back to the future!". Biology of the Cell. 103 (6) 249–70. doi:10.1042/BC20100139.
  8. ↑ (September 2017). "Intraflagellar transport: mechanisms of motor action, cooperation, and cargo delivery". The FEBS Journal. 284 (18) 2905–2931. doi:10.1111/febs.14068.
  9. ↑ (1 March 2019). "Sending mixed signals: Cilia-dependent signaling during development and disease". Developmental Biology. 447 (1) 28–41. doi:10.1016/j.ydbio.2018.03.007.
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 (2006-08-04). "The primary cilium as the cell's antenna: signaling at a sensory organelle". Science. 313 (5787) 629–633. doi:10.1126/science.1124534.
  11. ↑ 11.0 11.1 (1 November 2021). "Insights into the Regulation of Ciliary Disassembly". Cells. 10 (11) 2977. doi:10.3390/cells10112977.
  12. ↑ 12.0 12.1 12.2 (May 2018). "Advances in the Genetics of Primary Ciliary Dyskinesia". Chest. 154 (3) 645–652. doi:10.1016/j.chest.2018.05.007.
  13. ↑ 13.0 13.1 13.2 13.3 13.4 13.5 (March 2012). "Epithelial sodium channels (ENaC) are uniformly distributed on motile cilia in the oviduct and the respiratory airways". Histochemistry and Cell Biology. 137 (3) 339–53. doi:10.1007/s00418-011-0904-1.
  14. ↑ (15 February 2010). "Sensory reception is an attribute of both primary cilia and motile cilia". Journal of Cell Science. 123 (Pt 4) 505–9. doi:10.1242/jcs.066308.
  15. ↑ 15.0 15.1 15.2 (2015). "Incidence, diagnosis and management of tubal and nontubal ectopic pregnancies: a review.". Fertility Research and Practice. 1 15. doi:10.1186/s40738-015-0008-z.
  16. ↑ 16.0 16.1 (22 November 2018). Left-right asymmetry in heart development and disease: forming the right loop. Development. 145 (22). doi:10.1242/dev.162776.
  17. ↑ (24 March 2011). "Cilia in the CNS: the quiet organelle claims center stage.". Neuron. 69 (6) 1046–60. doi:10.1016/j.neuron.2011.03.002.
  18. ↑ (3 January 2017). "Axoneme Structure from Motile Cilia.". Cold Spring Harbor Perspectives in Biology. 9 (1). doi:10.1101/cshperspect.a028076.
  19. ↑ Rootelin.
  20. ↑ (23 April 2018). "How the Ciliary Membrane Is Organized Inside-Out to Communicate Outside-In". Current Biology. 28 (8) R421–R434. doi:10.1016/j.cub.2018.03.010.
  21. ↑ (2017-02-01). "Open Sesame: How Transition Fibers and the Transition Zone Control Ciliary Composition". Cold Spring Harbor Perspectives in Biology. 9 (2). doi:10.1101/cshperspect.a028134.
  22. ↑ (April 2017). "The Ciliary Transition Zone: Finding the Pieces and Assembling the Gate". Molecules and Cells. 40 (4) 243–253. doi:10.14348/molcells.2017.0054.
  23. ↑ (November 2002). "Intraflagellar transport". Nature Reviews. Molecular Cell Biology. 3 (11) 813–25. doi:10.1038/nrm952.
  24. ↑ (January 2008). "Intraflagellar transport motors in cilia: moving along the cell's antenna". The Journal of Cell Biology. 180 (1) 23–29. doi:10.1083/jcb.200709133.
  25. ↑ (August 2010). "The ciliary membrane". Current Opinion in Cell Biology. 22 (4) 541–46. doi:10.1016/j.ceb.2010.03.010.
  26. ↑ (June 2000). "Rhodopsin transport in the membrane of the connecting cilium of mammalian photoreceptor cells.". Cell Motility and the Cytoskeleton. 46 (2) 95–107. doi:<95::AID-CM2>3.0.CO;2-Q 10.1002/1097-0169(200006)46:2<95::AID-CM2>3.0.CO;2-Q.
  27. ↑ Satir, Peter. (2017). "CILIA: before and after". Cilia. 6. doi:10.1186/s13630-017-0046-8.
  28. ↑ (2008). News from the cyst: insights into polycystic kidney disease. Journal of Nephrology. 21 (1) 14–16.
  29. ↑ (June 2007). "Heterotaxia, congenital heart disease, and primary ciliary dyskinesia". Circulation. 115 (22) 2793–95. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.699256.
  30. ↑ (2019). "Primary cilia defects causing mitral valve prolapse". Sci. Transl. Med.. 11 (493). doi:10.1126/scitranslmed.aax0290.
  31. ↑ (2020-07-31). "Primary cilia biogenesis and associated retinal ciliopathies". Seminars in Cell & Developmental Biology. 110 70–88. doi:10.1016/j.semcdb.2020.07.013.
  32. ↑ 32.0 32.1 32.2 32.3 (2006). "The ciliopathies: an emerging class of human genetic disorders". Annual Review of Genomics and Human Genetics. 7 125–48. doi:10.1146/annurev.genom.7.080505.115610.
  33. ↑ 33.0 33.1 33.2 33.3 (September 2017). "Genes and molecular pathways underpinning ciliopathies". Nature Reviews. Molecular Cell Biology. 18 (9) 533–547. doi:10.1038/nrm.2017.60.
  34. ↑ 34.0 34.1 (2013). "The exocrine pancreas: the acinar-ductal tango in physiology and pathophysiology.". Reviews of Physiology, Biochemistry and Pharmacology. 165 1–30. ISBN 978-3-319-00998-8. doi:10.1007/112_2013_14.
  35. ↑ (June 2007). "The primary cilium: keeper of the key to cell division". Cell. 129 (7) 1255–57. doi:10.1016/j.cell.2007.06.018.
  36. ↑ (June 2007). "HEF1-dependent Aurora A activation induces disassembly of the primary cilium". Cell. 129 (7) 1351–63. doi:10.1016/j.cell.2007.04.035.
  37. ↑ 37.0 37.1 (June 2008). "Structure and function of mammalian cilia". Histochemistry and Cell Biology. 129 (6) 687–93. doi:10.1007/s00418-008-0416-9.
  38. ↑ (2008). "The primary cilium at the crossroads of mammalian hedgehog signaling". Current Topics in Developmental Biology. 85 225–260. doi:10.1016/S0070-2153(08)00809-0.
  39. ↑ (2018). "Signaling through the Primary Cilium". Frontiers in Cell and Developmental Biology. 6. doi:10.3389/fcell.2018.00008.
  40. ↑ (2021). "The Kinocilia of Cochlear Hair Cells: Structures, Functions, and Diseases.". Frontiers in Cell and Developmental Biology. 9. doi:10.3389/fcell.2021.715037.
  41. ↑ 41.0 41.1 (February 2012). "Structure and function of vertebrate cilia, towards a new taxonomy". Differentiation. 83 (2) S4–S11. doi:10.1016/j.diff.2011.11.002.
  42. ↑ Benjamin Lewin. (2007). Cells. 359. Jones & Bartlett Learning. ISBN 978-0-7637-3905-8.
  43. ↑ 43.0 43.1 (April 2016). "Epithelial sodium channel (ENaC) family: Phylogeny, structure-function, tissue distribution, and associated inherited diseases". Gene. 579 (2) 95–132. doi:10.1016/j.gene.2015.12.061.
  44. ↑ 44.0 44.1 44.2 44.3 (2015). "Larsen's human embryology". 64. ISBN 978-1-4557-0684-6.
  45. ↑ (15 February 2010). "Flagellar and ciliary beating: the proven and the possible.". Journal of Cell Science. 123 (Pt 4) 519–28. doi:10.1242/jcs.051326.
  46. ↑ (24 September 2021). "Using Paramecium as a Model for Ciliopathies.". Genes. 12 (10) 1493. doi:10.3390/genes12101493.
  47. ↑ (December 1992). "Polarity of flagellar assembly in Chlamydomonas". The Journal of Cell Biology. 119 (6) 1605–11. doi:10.1083/jcb.119.6.1605.
  48. ↑ (June 2011). "Intraflagellar transport delivers tubulin isotypes to sensory cilium middle and distal segments". Nature Cell Biology. 13 (7) 790–98. doi:10.1038/ncb2268.
  49. ↑ Of cilia and silliness (more on Behe) – The Panda's Thumb সংরক্ষিত সংস্করণ
  50. ↑ (May 2005). "Odf2-deficient mother centrioles lack distal/subdistal appendages and the ability to generate primary cilia". Nature Cell Biology. 7 (5) 517–24. doi:10.1038/ncb1251.
  51. ↑ Lamla, Stefan. (2009-01-22). Functional characterisation of the centrosomal protein Cep170. Ludwig-Maximilians-Universität München.
  52. ↑ Alberts, Bruce. (2002). Molecular Biology of the Cell. Garland Science.April 2020
  53. ↑ (1 November 2016). "Axonemal Dynein Arms.". Cold Spring Harbor Perspectives in Biology. 8 (11). doi:10.1101/cshperspect.a028100.
  54. ↑ 54.0 54.1 54.2 (May 2008). "Recent advances in the molecular pathology, cell biology and genetics of ciliopathies". Journal of Medical Genetics. 45 (5) 257–67. doi:10.1136/jmg.2007.054999.
  55. ↑ (2015). "Principles of Development". 227. Oxford University Press.
  56. ↑ Cilia function as calcium-mediated mechanosensors that instruct left-right asymmetry, Science, 5 January 2023, Vol 379, Issue 6627, pp. 71-78; DOI: 10.1126/science.abq7317
  57. ↑ Immotile cilia mechanically sense the direction of fluid flow for left-right determination, Science, 5 January 2023, Vol 379, Issue 6627, pp. 66-71; DOI: 10.1126/science.abq8148
  58. ↑ (4 September 2022). New discovery: Synapse hiding in the mice brain may advance our understanding of neuronal communication. interestingengineering.com.
  59. ↑ (1 September 2022). "A serotonergic axon-cilium synapse drives nuclear signaling to alter chromatin accessibility". Cell. 185 (18) 3390–3407.e18. doi:10.1016/j.cell.2022.07.026.
  60. ↑ (2017-03-01). "Ciliopathies". Cold Spring Harbor Perspectives in Biology. 9 (3). doi:10.1101/cshperspect.a028191.
  61. ↑ (2014). "Ciliary dysfunction impairs beta-cell insulin secretion and promotes development of type 2 diabetes in rodents". Nature Communications. 5. doi:10.1038/ncomms6308.
  62. ↑ (July 2006). "Obstructive azoospermia associated with chronic sinopulmonary infection and situs inversus totalis". Urology. 68 (1) 204.e5–7. doi:10.1016/j.urology.2006.01.072.
  63. ↑ (1 November 2009). Heterotaxy syndrome. Radiopaedia.org. doi:10.53347/rID-7420.
  64. ↑ (June 2007). "Congenital heart disease and other heterotaxic defects in a large cohort of patients with primary ciliary dyskinesia". Circulation. 115 (22) 2814–21. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.649038.
  65. ↑ (August 2003). "Cilia are at the heart of vertebrate left-right asymmetry". Current Opinion in Genetics & Development. 13 (4) 385–92. doi:10.1016/S0959-437X(03)00091-1.
  66. ↑ (April 2008). "Hypomorphic mutations in syndromic encephalocele genes are associated with Bardet-Biedl syndrome". Nature Genetics. 40 (4) 443–448. doi:10.1038/ng.97.
  67. ↑ (November 2015). "Conserved Genetic Interactions between Ciliopathy Complexes Cooperatively Support Ciliogenesis and Ciliary Signaling". PLOS Genetics. 11 (11). doi:10.1371/journal.pgen.1005627.
  68. ↑ (May 2022). "Ciliary transition zone evolution and the root of the eukaryote tree: implications for opisthokont origin and classification of kingdoms Protozoa, Plantae, and Fungi.". Protoplasma. 259 (3) 487–593. doi:10.1007/s00709-021-01665-7.
  69. ↑ (December 2016). "Biofilms in chronic rhinosinusitis: Pathophysiology and therapeutic strategies". World Journal of Otorhinolaryngology – Head and Neck Surgery. 2 (4) 219–29. doi:10.1016/j.wjorl.2016.03.002.
  70. ↑ (March 2012). "Mechanisms of disease: the endocrinology of ectopic pregnancy". Expert Reviews in Molecular Medicine. 14. doi:10.1017/erm.2011.2.
  71. ↑ (2004). "orpk mouse model of polycystic kidney disease reveals essential role of primary cilia in pancreatic tissue organization". Development. 131 (14) 3457–3467. doi:10.1242/dev.01189.
  72. ↑ (2005). "Disruption of IFT results in both exocrine and endocrine abnormalities in the pancreas of Tg737(orpk) mutant mice". Laboratory Investigation. 85 (1) 45–64. doi:10.1038/labinvest.3700207.
  73. ↑ (1986). "Electron microscopic observation of the primary cilia in the pancreatic islets". Archivum Histologicum Japonicum. 49 (4) 449–457. doi:10.1679/aohc.49.449.

बाहरी कड़ियाँ

स्रोत: अंग्रेज़ी विकिपीडिया के “Cilium” लेख का अनुवाद। मूल लेख: https://en.wikipedia.org/wiki/Cilium यह अनुवाद स्वचालित रूप से तैयार किया गया है।

Retrieved from "https://ltrc.sciwiki.in/index.php?title=पक्ष्माभ&oldid=4278"