మైలోమా ప్రోటీన్
మైలోమా ప్రోటీన్ అనేది ఒక అసాధారణ యాంటీబాడీ (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్) లేదా (చాలా తరచుగా) దాని శకలం, ఉదాహరణకు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ లైట్ చైన్. ఇది ప్లాస్మా కణాలు అసాధారణ మోనోక్లోనల్ విస్తరణ ద్వారా అధికంగా ఉత్పత్తి చేయబడుతుంది, సాధారణంగా మల్టిపుల్ మైలోమా లేదా మోనోక్లోనల్ గామోపతి ఆఫ్ అన్‌డిటర్మైన్డ్ సిగ్నిఫికెన్స్ (MGUS)లో ఇది కనిపిస్తుంది. ఇటువంటి ప్రోటీన్‌ను మోనోక్లోనల్ ప్రోటీన్, M ప్రోటీన్, M కాంపోనెంట్, M స్పైక్, స్పైక్ ప్రోటీన్, లేదా పారాప్రోటీన్ అని కూడా పిలుస్తారు. మైలోమా ప్రోటీన్ యొక్క ఈ విస్తరణ శరీరానికి అనేక హానికరమైన ప్రభావాలను కలిగిస్తుంది, ఇందులో బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తి, అసాధారణంగా అధిక రక్త స్నిగ్ధత (రక్తం యొక్క "చిక్కదనం"), మరియు మూత్రపిండాల దెబ్బతినడం వంటివి ఉన్నాయి.
చరిత్ర
1940లో, చారిటీ - బెర్లిన్ యూనివర్శిటీ మెడిసిన్ ఆసుపత్రికి చెందిన సీనియర్ పాథాలజిస్ట్ కర్ట్ అపిట్జ్, ప్లాస్మాసైటోమా ఉన్న వ్యక్తుల విశ్లేషణలో Paraproteine అనే భావనను మరియు పదాన్ని ప్రవేశపెట్టారు. ఈ ప్రోటీన్లు సాధారణ రక్తంలో కనిపించవని మరియు సులభంగా అవక్షేపం చెందుతాయని మరియు స్పటికీకరించబడతాయని వివరించబడ్డాయి. ఈ అవక్షేపాలు కాంగో రెడ్ తో రంగును పొందుతాయి.[1]
కారణం
మైలోమా అనేది ప్లాస్మా కణాల యొక్క కణితి. ప్లాస్మా కణాలు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లను ఉత్పత్తి చేస్తాయి, వీటిని సాధారణంగా యాంటీబాడీలు అని పిలుస్తారు. వేలకొద్దీ విభిన్న యాంటీబాడీలు ఉన్నాయి, ప్రతి ఒక్కటి హెవీ మరియు లైట్ చైన్‌ల జతలతో కూడి ఉంటుంది. యాంటీబాడీలు సాధారణంగా ఐదు తరగతులుగా విభజించబడ్డాయి: IgA, IgD, IgE, IgG, మరియు IgM. ఒక వ్యక్తికి మైలోమా ఉన్నప్పుడు, ఒక మాలిగ్నెంట్ క్లోన్ (దుష్ట ప్లాస్మా కణం) అనియంత్రిత పద్ధతిలో పునరుత్పత్తి చెందుతుంది, దీని ఫలితంగా అసలు కణం ఉత్పత్తి చేయడానికి రూపొందించబడిన నిర్దిష్ట యాంటీబాడీ అధికంగా ఉత్పత్తి అవుతుంది. ప్రతి రకమైన యాంటీబాడీకి వేర్వేరు సంఖ్యలో లైట్ చైన్ మరియు హెవీ చైన్ జతలు ఉంటాయి. ఫలితంగా, అణు భారం ఆధారంగా రక్తంలో ఈ యాంటీబాడీల యొక్క విలక్షణమైన సాధారణ పంపిణీ ఉంటుంది.
మాలిగ్నెంట్ క్లోన్ ఉన్నప్పుడు, సాధారణంగా ఒకే యాంటీబాడీ అధికంగా ఉత్పత్తి అవుతుంది, దీని ఫలితంగా సాధారణ పంపిణీపై "స్పైక్" (గ్రాఫ్‌పై పదునైన శిఖరం) ఏర్పడుతుంది, దీనిని M స్పైక్ (లేదా మోనోక్లోనల్ స్పైక్) అని పిలుస్తారు. ప్రజలు కొన్నిసార్లు MGUS (మోనోక్లోనల్ గామోపతి ఆఫ్ అన్‌డిటర్మైన్డ్ సిగ్నిఫికెన్స్) అనే పరిస్థితిని అభివృద్ధి చేస్తారు, ఇక్కడ ఒక యాంటీబాడీ అధికంగా ఉత్పత్తి అవుతుంది కానీ పరిస్థితి నిరపాయమైనది (క్యాన్సర్ కానిది). మల్టిపుల్ మైలోమా మరియు MGUS మధ్య వ్యత్యాసం యొక్క వివరణ ఇంటర్నేషనల్ మైలోమా ఫౌండేషన్ యొక్క పేషెంట్ హ్యాండ్‌బుక్‌లో చూడవచ్చు.[2] మరియు కన్సైజ్ రివ్యూ[3]
మూత్రం లేదా రక్తంలో పారాప్రోటీన్‌లను గుర్తించడం చాలా తరచుగా MGUSతో ముడిపడి ఉంటుంది, ఇక్కడ అవి "నిశ్శబ్దంగా" ఉంటాయి,[4] మరియు మల్టిపుల్ మైలోమాలో కూడా కనిపిస్తాయి. రక్తంలో దీని అధిక స్థాయిని పారాప్రోటీనీమియా అని పిలుస్తారు. పారాప్రోటీన్లు ప్రోటీన్ ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్లో ఒక ఇరుకైన బ్యాండ్ లేదా 'స్పైక్'ను ఏర్పరుస్తాయి, ఎందుకంటే అవన్నీ ఖచ్చితంగా ఒకే ప్రోటీన్. సాధారణ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ యాంటీబాడీల వలె కాకుండా, పారాప్రోటీన్లు ఇన్ఫెక్షన్‌తో పోరాడలేవు.
సీరం ఫ్రీ లైట్-చైన్ మెజర్‌మెంట్ రక్తంలోని ఫ్రీ లైట్ చైన్‌లను గుర్తించగలదు. సీరం లేదా మూత్రంలో ఉండే మోనోక్లోనల్ ఫ్రీ లైట్ చైన్‌లను బెన్స్ జోన్స్ ప్రోటీన్లు అని పిలుస్తారు.
గుర్తింపుపై వివరణ
30 g/L కంటే ఎక్కువ రక్త సీరం పారాప్రోటీన్ స్థాయిలు స్మౌల్డరింగ్ మైలోమాకు రోగనిర్ధారణగా ఉంటాయి, ఇది ప్లాస్మా సెల్ డిస్క్రాసియాలు అని పిలువబడే దశలవారీగా ప్రగతిశీల వ్యాధుల వర్ణపటంలో ఒక మధ్యంతర దశ. ఎలివేటెడ్ పారాప్రోటీన్ స్థాయి (30 g/L కంటే ఎక్కువ) మరియు ఎండ్ ఆర్గాన్ డ్యామేజ్ (ఎలివేటెడ్ కాల్షియం, మూత్రపిండాల వైఫల్యం, రక్తహీనత, లేదా ఎముక గాయాలు) లేదా మాలిగ్నెన్సీ యొక్క ఇతర బయోమార్కర్లతో కలిపి, మల్టిపుల్ మైలోమాకు రోగనిర్ధారణగా ఉంటుంది, ఇది ఇంటర్నేషనల్ మైలోమా వర్కింగ్ గ్రూప్ యొక్క రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాల ప్రకారం,[5] ఇవి 2014లో నవీకరించబడ్డాయి.[6] సీరంలో 30 g/L కంటే తక్కువ పారాప్రోటీన్ గుర్తింపును మోనోక్లోనల్ గామోపతి ఆఫ్ అన్‌డిటర్మైన్డ్ సిగ్నిఫికెన్స్గా వర్గీకరించారు, ఇక్కడ క్లోనల్ ప్లాస్మా కణాలు బోన్ మ్యారో బయాప్సీలో 10% కంటే తక్కువగా ఉంటాయి మరియు మైలోమా సంబంధిత అవయవం లేదా కణజాల బలహీనత ఉండదు.[5][6]
ఇవి కూడా చూడండి
- టఫ్ట్సిన్
- మోనోక్లోనల్ గామోపతి ఆఫ్ అన్‌డిటర్మైన్డ్ సిగ్నిఫికెన్స్
- స్మౌల్డరింగ్ మైలోమా
- మల్టిపుల్ మైలోమా
- ప్లాస్మా సెల్ డిస్క్రాసియా
మూలాలు
- ↑ Apitz K (1940). “Die Paraproteinosen”. Virchows Archiv für Pathologische Anatomie und Physiologie und für Klinische Medizin. 306 (3): 630–699. doi:10.1007/BF02593362. S2CID 25971713.
- ↑ “Multiple Myeloma Patient Handbook”. International Myeloma Foundation.
- ↑ “Multiple Myeloma Concise Review”. International Myeloma Foundation.
- ↑ Maniatis A (November 1998). “Pathophysiology of paraprotein production”. Renal Failure. 20 (6): 821–8. doi:10.3109/08860229809045179. PMID 9834980.
- ↑ 5.0 5.1 International Myeloma Working Group (June 2003). “Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group”. British Journal of Haematology. 121 (5): 749–57. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x. PMID 12780789. S2CID 3195084.
- ↑ 6.0 6.1 Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV, Kumar S, Hillengass J, Kastritis E, Richardson P, Landgren O, Paiva B, Dispenzieri A, Weiss B, LeLeu X, Zweegman S, Lonial S, Rosinol L, Zamagni E, Jagannath S, Sezer O, Kristinsson SY, Caers J, Usmani SZ, Lahuerta JJ, Johnsen HE, Beksac M, Cavo M, Goldschmidt H, Terpos E, Kyle RA, Anderson KC, Durie BG, Miguel JF (November 2014). “International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma”. The Lancet. Oncology. 15 (12): e538-48. doi:10.1016/S1470-2045(14)70442-5. hdl:2268/174646. PMID 25439696. S2CID 36384542.
బాహ్య లింకులు
- Paraproteins U.S. నేషనల్ లైబ్రరీ ఆఫ్ మెడిసిన్ మెడికల్ సబ్జెక్ట్ హెడింగ్స్ (MeSH) లో
- పారాప్రోటీన్‌ల కోసం విద్యా వనరు
- పారాప్రోటీన్ టైపింగ్
మూలం: ఇంగ్లీష్ వికీపీడియాలోని “Myeloma protein” వ్యాసానికి అనువాదం. మూల వ్యాసం: https://en.wikipedia.org/wiki/Myeloma_protein ఈ అనువాదం స్వయంచాలకంగా రూపొందించబడింది.
