View source for হেয়ারিডিটারি স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়া

{| class="wikitable"
! colspan="2" | হেয়ারিডিটারি স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়া
|-
| '''field''' || <!--
|}

'''হেয়ারিডিটারি স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়া''' ('''HSP''') হলো [[wikipedia:Inherited disease|বংশগত রোগের]] একটি গোষ্ঠী, যার প্রধান বৈশিষ্ট্য হলো প্রগতিশীল [[wikipedia:Gait abnormality|হাঁটার অস্বাভাবিকতা]]। এই রোগে আক্রান্তদের নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গে প্রগতিশীল শক্তভাব ([[wikipedia:Spasticity|স্প্যাস্টিসিটি]]) এবং সংকোচন দেখা দেয়।<ref>Fink, John K.. (2003-08-01). "The hereditary spastic paraplegias: nine genes and counting". ''Archives of Neurology''. 60 (8) 1045–1049. doi:[https://doi.org/10.1001/archneur.60.8.1045 10.1001/archneur.60.8.1045].</ref> HSP-কে হেয়ারিডিটারি স্প্যাস্টিক প্যারাপেরেসিস, ফ্যামিলিয়াল স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়া, ফ্রেঞ্চ সেটলমেন্ট ডিজিজ, স্ট্রাম্পেল ডিজিজ বা স্ট্রাম্পেল-লোরেন ডিজিজ নামেও ডাকা হয়। এর লক্ষণগুলো [[wikipedia:Spinal cord|মেরুদণ্ডের]] দীর্ঘ [[wikipedia:Axon|অ্যাক্সনগুলোর]] কর্মহীনতার কারণে সৃষ্টি হয়। আক্রান্ত কোষগুলো হলো প্রাথমিক [[wikipedia:Motor neuron|মোটর নিউরন]]; তাই এই রোগটি একটি [[wikipedia:Upper motor neuron|আপার মোটর নিউরন]] ঘটিত রোগ।<ref>(2007-12-01). "Hereditary spastic paraplegias: an update". ''Current Opinion in Neurology''. 20 (6) 674–680. doi:[https://doi.org/10.1097/WCO.0b013e3282f190ba 10.1097/WCO.0b013e3282f190ba].</ref> HSP কোনো ধরনের [[সেরিব্রাল পালসি|সেরিব্রাল পালসি]] নয়, যদিও শারীরিকভাবে এটি দেখতে এবং আচরণে [[wikipedia:Spastic diplegia|স্প্যাস্টিক ডিপ্লেজিয়ার]] মতো মনে হতে পারে। সেরিব্রাল পালসির তুলনায় HSP-এর উৎপত্তি ভিন্ন। তা সত্ত্বেও, [[wikipedia:Spastic cerebral palsy|স্প্যাস্টিক সেরিব্রাল পালসিতে]] ব্যবহৃত কিছু অ্যান্টি-স্প্যাস্টিসিটি ওষুধ মাঝেমধ্যে HSP-এর লক্ষণগুলোর চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয়; ৪০ বছর বয়স থেকে শুরু হওয়া [[wikipedia:Epilepsy|মৃগী রোগীদের]] মধ্যে এগুলো খুব সাধারণ।

কোষের ভেতর প্রোটিন, কাঠামোগত প্রোটিন, কোষ রক্ষণাবেক্ষণকারী প্রোটিন, লিপিড এবং অন্যান্য পদার্থের পরিবহনে ত্রুটির কারণে HSP হয়। দীর্ঘ স্নায়ুতন্তু বা অ্যাক্সনগুলো এতে আক্রান্ত হয়, কারণ দীর্ঘ দূরত্বের কারণে স্নায়ুকোষগুলো উল্লিখিত প্রক্রিয়ার ত্রুটির প্রতি বিশেষভাবে সংবেদনশীল থাকে।<ref name=":1">(21 July 2012). "Cellular Pathways of Hereditary Spastic Paraplegia". ''Annual Review of Neuroscience''. 35 (1) 25–47. doi:[https://doi.org/10.1146/annurev-neuro-062111-150400 10.1146/annurev-neuro-062111-150400].</ref><ref>(2011-09-08). "Mendelian disorders of membrane trafficking". ''The New England Journal of Medicine''. 365 (10) 927–938. doi:[https://doi.org/10.1056/NEJMra0910494 10.1056/NEJMra0910494].</ref>

এই রোগটি ১৮৮০ সালে জার্মান স্নায়ুরোগ বিশেষজ্ঞ [[wikipedia:Adolph Strümpell|Adolph Strümpell]] প্রথম বর্ণনা করেন।<ref>(November 2013). "Hereditary spastic paraplegia from 1880 to 2017: an historical review". ''Arquivos de Neuro-Psiquiatria''. 75 (11) 813–818. doi:[https://doi.org/10.1590/0004-282X20170160 10.1590/0004-282X20170160].</ref> ১৮৮৮ সালে ফরাসি চিকিৎসক মরিস লোরেন এটিকে আরও বিস্তারিতভাবে বর্ণনা করেন।<ref>Lorrain, Maurice. ''Contribution à l'étude de la paraplégie spasmodique familiale: travail de la clinique des maladies du système nerveux à la Salpêtrière''. G. Steinheil, 1898.</ref> রোগটি বর্ণনায় তাদের অবদানের কারণে ফরাসি ভাষাভাষী দেশগুলোতে এটিকে এখনও স্ট্রাম্পেল-লোরেন ডিজিজ বলা হয়। 'হেয়ারিডিটারি স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়া' শব্দটি ১৯৮৩ সালে [[wikipedia:Anita Harding|Anita Harding]] প্রবর্তন করেন।<ref name="Harding 1983">Harding, AE. (1983). "Classification of the hereditary ataxias and paraplegias". ''Lancet''. 1 (8334) 1151–5. doi:[https://doi.org/10.1016/s0140-6736(83)92879-9 10.1016/s0140-6736(83)92879-9].</ref>

==চিহ্ন ও লক্ষণ==
লক্ষণগুলো নির্ভর করে কোন ধরনের HSP বংশগতভাবে পাওয়া গেছে তার ওপর। এই রোগের প্রধান বৈশিষ্ট্য হলো [[wikipedia:Pyramidal tract|পিরামিডাল ট্র্যাক্টের]] কর্মহীনতার কারণে নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গে প্রগতিশীল [[wikipedia:Spasticity|স্প্যাস্টিসিটি]]। এর ফলে দ্রুত প্রতিবর্ত ক্রিয়া (brisk reflexes), এক্সটেনসর প্ল্যান্টার রিফ্লেক্স, পেশির দুর্বলতা এবং মূত্রাশয়ের বিভিন্ন সমস্যা দেখা দেয়। এছাড়া, HSP-এর মূল লক্ষণগুলোর মধ্যে রয়েছে অস্বাভাবিক হাঁটাচলা ও হাঁটতে অসুবিধা, গোড়ালিতে কম্পন অনুভূতি কমে যাওয়া এবং [[wikipedia:Paresthesia|প্যারেস্থেসিয়া]]।<ref>(2003). "Paraesthesias during needle-through-needle combined spinal epidural versus single-shot spinal for elective caesarean section". ''Anaesthesia and Intensive Care''. 31 (5) 514–517. doi:[https://doi.org/10.1177/0310057X0303100504 10.1177/0310057X0303100504].</ref> HSP আক্রান্ত ব্যক্তিরা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র এবং নিউরোমাসকুলার ডিসঅর্ডারের সাথে সম্পর্কিত চরম ক্লান্তির সম্মুখীন হতে পারেন, যা অক্ষমতার কারণ হতে পারে।<ref>(2016-07-13). "Health survey of adults with hereditary spastic paraparesis compared to population study controls". ''Orphanet Journal of Rare Diseases''. 11 (1) 98. doi:[https://doi.org/10.1186/s13023-016-0469-0 10.1186/s13023-016-0469-0].</ref><ref>(2004-03-20). "Fatigue in neurological disorders". ''Lancet''. 363 (9413) 978–988. doi:[https://doi.org/10.1016/S0140-6736(04)15794-2 10.1016/S0140-6736(04)15794-2].</ref><ref>(2017-10-18). [https://www.nhs.uk/conditions/hereditary-spastic-paraplegia/ Hereditary spastic paraplegia]. ''nhs.uk''.</ref> প্রাথমিক লক্ষণগুলো সাধারণত ভারসাম্য বজায় রাখতে অসুবিধা, পায়ের আঙুলে ধাক্কা লাগা বা হোঁচট খাওয়া। HSP-এর লক্ষণগুলো শৈশব থেকে শুরু করে ৬০ বছরের বেশি যেকোনো বয়সে দেখা দিতে পারে। যদি লক্ষণগুলো বয়ঃসন্ধিকালে বা তার পরে শুরু হয়, তবে স্প্যাস্টিক হাঁটার সমস্যা সাধারণত বহু বছর ধরে বাড়তে থাকে। শেষ পর্যন্ত বেত, ওয়াকার এবং হুইলচেয়ারের প্রয়োজন হতে পারে, যদিও কিছু মানুষের কখনোই সহায়তাকারী যন্ত্রের প্রয়োজন হয় না।<ref name="Fink JK 2003 1045–1049">Fink JK. (2003). "The Hereditary Spastic Paraplegias". ''Archives of Neurology''. 60 (8) 1045–1049. doi:[https://doi.org/10.1001/archneur.60.8.1045 10.1001/archneur.60.8.1045].</ref> প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় শুরু হওয়া ধরনগুলোতে অক্ষমতা দ্রুত বৃদ্ধি পায় বলে বর্ণিত হয়েছে।<ref name="Harding AE 1981 871–883">Harding AE. (1981). "Hereditary "pure" spastic paraplegia: a clinical and genetic study of 22 families". ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 44 (10) 871–883. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp.44.10.871 10.1136/jnnp.44.10.871].</ref>

আরও নির্দিষ্টভাবে, অটোজোমাল ডমিন্যান্ট পিওর HSP-তে আক্রান্ত রোগীদের মুখের এবং চোখের নড়াচড়া স্বাভাবিক থাকে। যদিও বয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে [[wikipedia:Jaw jerk|চোয়ালের প্রতিবর্ত]] দ্রুত হতে পারে, তবে কথা বলা বা গিলতে কোনো সমস্যা হয় না। শরীরের উপরের অংশের পেশির টান এবং শক্তি স্বাভাবিক থাকে। শরীরের নিচের অংশে হ্যামস্ট্রিং, কোয়াড্রিসেপস এবং গোড়ালিতে পেশির টান বৃদ্ধি পায়। দুর্বলতা মূলত [[wikipedia:Iliopsoas|ইলিয়োপসোস]], [[wikipedia:Tibialis anterior|টিবিয়ালিস অ্যান্টিরিওর]] এবং কিছুটা কম মাত্রায় [[wikipedia:Hamstring|হ্যামস্ট্রিং]] পেশিতে দেখা যায়।<ref name="Harding AE 1981 871–883"/>
রোগটির জটিল ধরনে অতিরিক্ত লক্ষণ উপস্থিত থাকে। এর মধ্যে রয়েছে: পেরিফেরাল [[wikipedia:Neuropathy|নিউরোপ্যাথি]], [[wikipedia:Amyotrophy|অ্যামায়োট্রফি]], [[wikipedia:Ataxia|অ্যাটাক্সিয়া]], [[Intellectual disability|বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা]], [[wikipedia:Ichthyosis|ইকথিওসিস]], [[wikipedia:Epilepsy|মৃগী]], অপটিক [[wikipedia:Neuropathy|নিউরোপ্যাথি]], [[wikipedia:Dementia|ডিমেনশিয়া]], [[বধিরতা|বধিরতা]], অথবা কথা বলা, গিলতে বা শ্বাস নিতে সমস্যা।<ref name="Depienne C, Stevanin G, Brice A, Durr A 2007 674–680">(2007). "Hereditary Spastic Paraplegia: An Update". ''Current Opinion in Neurology''. 20 (6) 674–680. doi:[https://doi.org/10.1097/WCO.0b013e3282f190ba 10.1097/WCO.0b013e3282f190ba].</ref>

অ্যানিটা হার্ডিং<ref name="Harding 1983" /> HSP-কে পিওর (বিশুদ্ধ) এবং কমপ্লিকেটেড (জটিল) এই দুই ভাগে শ্রেণীবদ্ধ করেছেন। পিওর HSP-তে নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গে [[wikipedia:Spasticity|স্প্যাস্টিসিটি]] দেখা দেয়, যার সাথে [[wikipedia:Neurogenic bladder dysfunction|নিউরোজেণিক মূত্রাশয়ের সমস্যা]] এবং কম্পন অনুভূতি কমে যাওয়ার ([[wikipedia:Pallesthesia|প্যালহাইপোস্থেসিয়া]]) সম্পর্ক থাকে। অন্যদিকে, যখন নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গের স্প্যাস্টিসিটির সাথে অন্য কোনো স্নায়বিক লক্ষণ যুক্ত থাকে, তখন HSP-কে জটিল হিসেবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।

এই শ্রেণিবিন্যাসটি বিষয়ভিত্তিক এবং জটিল HSP-তে আক্রান্ত রোগীদের অনেক সময় সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া উইথ স্প্যাস্টিসিটি, ইন্টেলেকচুয়াল ডিজঅ্যাবিলিটি (উইথ স্প্যাস্টিসিটি) অথবা [[wikipedia:Leukodystrophy|লিউকোডিস্ট্রফি]] হিসেবে নির্ণয় করা হয়।<ref name="Harding 1983" /> নিচে তালিকাভুক্ত কিছু জিন HSP ছাড়াও অন্যান্য রোগের ক্ষেত্রে বর্ণিত হয়েছে। তাই কিছু মূল জিন অন্যান্য রোগের গোষ্ঠীর সাথে সমাপতিত হয়।

===রোগ শুরুর বয়স===
অতীতে, HSP-কে শৈশবের শুরুতে শুরু হওয়া আর্লি অনসেট বা প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় শুরু হওয়া লেটার অনসেট হিসেবে শ্রেণীবদ্ধ করা হতো। রোগ শুরুর বয়সের দুটি সর্বোচ্চ বিন্দু রয়েছে: ২ বছর বয়স এবং ৪০ বছরের কাছাকাছি বয়স।<ref name=":0" /> নতুন গবেষণায় দেখা গেছে যে, আগে রোগ শুরু হলে হাঁটার ক্ষমতা না হারিয়ে বা হুইলচেয়ারের প্রয়োজন ছাড়াই রোগের স্থায়িত্বকাল দীর্ঘ হয়।<ref name=":0" /> এটি আগেও বর্ণিত হয়েছে যে, দেরিতে শুরু হওয়া ধরনগুলো দ্রুত অগ্রসর হয়।<ref name="Harding AE 1981 871–883"/> তবে এটি সবসময় সত্য নয়, কারণ ডি নোভো আর্লি অনসেট SPG4, যা শৈশবের HSP-এর একটি ধরন, তাতে হাঁটার ক্ষমতা এবং অন্যান্য মোটর দক্ষতা হারিয়ে যায়।

==কারণ==

HSP হলো জিনগত ব্যাধির একটি গোষ্ঠী। এটি সাধারণ [[wikipedia:Heredity|উত্তরাধিকার]] নিয়ম অনুসরণ করে এবং [[wikipedia:Autosomal dominant|অটোজোমাল ডমিন্যান্ট]], [[wikipedia:Autosomal recessive|অটোজোমাল রিসেসিভ]] বা [[wikipedia:X-linked recessive|এক্স-লিঙ্কড রিসেসিভ]] পদ্ধতিতে বংশগত হতে পারে। উত্তরাধিকারের ধরনটি রোগটি পাওয়ার সম্ভাবনার ওপর সরাসরি প্রভাব ফেলে। ৭০টিরও বেশি জিনোটাইপ বর্ণিত হয়েছে এবং ৫০টিরও বেশি জেনেটিক লোকাস এই অবস্থার সাথে যুক্ত।<ref name="Schüle2011">Schüle R, Schöls L (2011) Genetics of hereditary spastic paraplegias.  Semin Neurol 31(5):484-493</ref> অটোজোমাল ডমিন্যান্ট উত্তরাধিকারের সাথে দশটি জিন চিহ্নিত করা হয়েছে। এর মধ্যে একটি, SPG4, সমস্ত জেনেটিক্যালি সমাধান করা কেসের প্রায় ৫০% বা সমস্ত HSP কেসের প্রায় ২৫% এর জন্য দায়ী।<ref name=":0">(2016-04-01). "Hereditary spastic paraplegia: Clinicogenetic lessons from 608 patients". ''Annals of Neurology''. 79 (4) 646–658. doi:[https://doi.org/10.1002/ana.24611 10.1002/ana.24611].</ref> বারোটি জিন অটোজোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে বংশগত হয় বলে জানা যায়। সামগ্রিকভাবে এই পরবর্তী গোষ্ঠীটি প্রায় ১/৩ কেসের জন্য দায়ী।

বেশিরভাগ পরিবর্তিত জিনের কাজ জানা থাকলেও, কয়েকটির কাজ এখনও চিহ্নিত করা যায়নি। উত্তরাধিকারের ধরনসহ সেগুলোর সব নিচে জিন তালিকায় দেওয়া হলো। কিছু উদাহরণ হলো [[wikipedia:Spastin|স্পাস্টিন]] (SPG4) এবং [[wikipedia:Paraplegin|প্যারাপ্লেজিন]] (SPG7), উভয়ই AAA এটিপেজ (AAA ATPases)।<ref name="Wang2009">Wang YG, Shen L (2009) AAA ATPases and hereditary spastic paraplegia. Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi 26(3):298-301</ref>

===জিনোটাইপ===

জিনগুলোকে ''SPG'' (স্প্যাস্টিক গেইট জিন) হিসেবে মনোনীত করা হয়েছে। জিনের অবস্থানগুলো এই বিন্যাসে থাকে: ক্রোমোজোম - বাহু (ছোট বা ''p'': দীর্ঘ বা ''q'') - ব্যান্ড নম্বর। এই উপাধিগুলো শুধুমাত্র মানুষের জিনের জন্য। অন্যান্য জীবের ক্ষেত্রে অবস্থান ভিন্ন হতে পারে (এবং সম্ভবত হবে)।
এই অবস্থার সাথে জড়িত জিনের সংখ্যা জানা থাকা সত্ত্বেও, প্রায় ৪০% কেসের কারণ এখনও চিহ্নিত করা বাকি।<ref name=Helbig2016>Helbig KL, Hedrich UB, Shinde DN, Krey I, Teichmann AC, Hentschel J, Schubert J, Chamberlin AC, Huether R, Lu HM4, Alcaraz WA, Tang S, Jungbluth C, Dugan SL, Vainionpää L, Karle KN, Synofzik M, Schöls L, Schüle R, Lehesjoki AE, Helbig I, Lerche H, Lemke JR (2016) A recurrent mutation in KCNA2 as a novel cause of hereditary spastic paraplegia and ataxia. Ann Neurol 80(4)</ref> নিচের টেবিলে 'SPG?' ব্যবহার করা হয়েছে এমন একটি জিন নির্দেশ করতে যা HSP-এর সাথে যুক্ত কিন্তু এখনও আনুষ্ঠানিকভাবে HSP জিন উপাধি পায়নি।

{| class="wikitable" style="font-size: 90%;"
|-
! '''জিনোটাইপ'''
! [[wikipedia:OMIM|OMIM]]
! জিনের প্রতীক
! [[wikipedia:Locus (genetics)|জিনের লোকাস]]
! উত্তরাধিকার
! রোগ শুরুর বয়স
! অন্যান্য নাম ও বৈশিষ্ট্য
|-
| '''SPG1'''
| none
| ''[[wikipedia:L1CAM|L1CAM]]''
| Xq28
| X-লিঙ্কড রিসেসিভ
| আর্লি (শৈশব)
| [[wikipedia:MASA syndrome|MASA syndrome]]
|-
| '''SPG2'''
| none
| ''[[wikipedia:PLP1|PLP1]]''
| Xq22.2
| X-লিঙ্কড রিসেসিভ
| পরিবর্তনশীল
|[[wikipedia:Pelizaeus–Merzbacher disease|Pelizaeus–Merzbacher disease]]
|-
| '''SPG3A'''
| none
| ''[[wikipedia:ATL1|ATL1]]''
| 14q22.1
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| আর্লি (শৈশব)
|'''স্ট্রাম্পেল ডিজিজ''' (এই উইকি)
|-
| '''SPG4'''
| none
| ''[[wikipedia:SPAST|SPAST]]''
| 2p22.3
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG5A'''
| none
| ''[[wikipedia:CYP7B1|CYP7B1]]''
| 8q12.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG6'''
| none
| ''[[wikipedia:NIPA1|NIPA1]]''
| 15q11.2
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG7'''
| none
| ''[[wikipedia:SPG7|SPG7]]''
| 16q24.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG8'''
| none
| ''[[wikipedia:KIAA0196|KIAA0196]]''
| 8q24.13
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG9A'''
| none
| ''[[wikipedia:ALDH18A1|ALDH18A1]]''
| 10q24.1
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| বয়ঃসন্ধিকাল
| ছানি, মোটর নিউরোপ্যাথি, খর্বাকৃতি এবং কঙ্কালের অস্বাভাবিকতা
|-
| '''SPG9B'''
| none
| ''[[wikipedia:ALDH18A1|ALDH18A1]]''
| 10q24.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি (শৈশব)
|
|-
| '''SPG10'''
| none
| ''[[wikipedia:KIF5A|KIF5A]]''
| 12q13.3
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| আর্লি (শৈশব)
|
|-
| '''SPG11'''
| none
| ''[[wikipedia:SPG11|SPG11]]''
| 15q21.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG12'''
| none
| ''[[wikipedia:RTN2|RTN2]]''
| 19q13.32
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| আর্লি (শৈশব)
|
|-
| '''SPG13'''
| none
| ''[[wikipedia:HSP60|HSP60]]''
| 2q33.1
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG14'''
| none
|
| 3q27–q28
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''[[wikipedia:SPG15 (disease)|SPG15]]'''
| none
| ''[[wikipedia:ZFYVE26|ZFYVE26]]''
| 14q24.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি (শৈশব)
|
|-
| '''SPG16'''
| none
|
| Xq11.2
| X-লিঙ্কড রিসেসিভ
| আর্লি (শৈশব)
|
|-
| '''SPG17'''
| none
| ''[[wikipedia:BSCL2|BSCL2]]''
| 11q12.3
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| বয়ঃসন্ধিকাল
|
|-
| '''SPG18'''
| none
| ''[[wikipedia:ERLIN2|ERLIN2]]''
| 8p11.23
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি (শৈশব)
|
|-
| '''SPG19'''
| none
|
| 9q
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় শুরু
|
|-
| '''SPG20'''
| none
| ''[[wikipedia:SPG20|SPG20]]''
| 13q13.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি অনসেট
| [[wikipedia:Troyer syndrome|Troyer syndrome]]
|-
| '''SPG21'''
| none
| ''[[wikipedia:ACP33|ACP33]]''
| 15q22.31
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি অনসেট
| MAST syndrome
|-
| '''SPG22'''
| none
| ''[[wikipedia:SLC16A2|SLC16A2]]''
| Xq13.2
| X-লিঙ্কড রিসেসিভ
| আর্লি অনসেট
| [[wikipedia:Allan–Herndon–Dudley syndrome|Allan–Herndon–Dudley syndrome]]
|-
| '''SPG23'''
| none
| ''[[wikipedia:RIPK5|RIPK5]]''
| 1q32.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি অনসেট
| [[wikipedia:Lison syndrome|Lison syndrome]]
|-
| '''SPG24'''
| none
|
| 13q14
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি অনসেট
|
|-
| '''SPG25'''
| none
|
| 6q23–q24.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG26'''
| none
| ''[[wikipedia:B4GALNT1|B4GALNT1]]''
| 12q13.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি অনসেট
|
|-
| '''SPG27'''
| none
|
| 10q22.1–q24.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG28'''
| none
| ''DDHD1''
| 14q22.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি অনসেট
|
|-
| '''SPG29'''
| none
|
| 1p31.1–p21.1
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| বয়ঃসন্ধিকাল
|
|-
| '''SPG30'''
| none
| ''[[wikipedia:KIF1A|KIF1A]]''
| 2q37.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| বয়ঃসন্ধিকাল
|
|-
| '''SPG31'''
| none
| ''[[wikipedia:REEP1|REEP1]]''
| 2p11.2
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| আর্লি অনসেট
|
|-
| '''SPG32'''
| none
|
| 14q12–q21
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG33'''
| none
| ''[[wikipedia:ZFYVE27|ZFYVE27]]''
| 10q24.2
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG34'''
| none
|
| Xq24–q25
| X-লিঙ্কড রিসেসিভ
| বয়ঃসন্ধিকাল/প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG35'''
| none
| ''[[wikipedia:FA2H|FA2H]]''
| 16q23.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG36'''
| none
|
| 12q23–q24
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| বয়ঃসন্ধিকাল/প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG37'''
| none
|
| 8p21.1–q13.3
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG38'''
| none
|
| 4p16–p15
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| বয়ঃসন্ধিকাল/প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG39'''
| none
| ''[[wikipedia:PNPLA6|PNPLA6]]''
| 19p13.2
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG41'''
| none
|
| 11p14.1–p11.2
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| বয়ঃসন্ধিকাল
|
|-
| '''SPG42'''
| none
| ''[[wikipedia:SLC33A1|SLC33A1]]''
| 3q25.31
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG43'''
| none
| ''C19orf12''
| 19q12
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG44'''
| none
| ''[[wikipedia:GJC2|GJC2]]''
| 1q42.13
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব/বয়ঃসন্ধিকাল
|
|-
| '''SPG45'''
| none
| ''NT5C2''
| 10q24.32–q24.33
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG46'''
| none
| ''[[wikipedia:GBA2|GBA2]]''
| 9p13.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| পরিবর্তনশীল
|
|-
| '''SPG47'''
| none
| ''[[wikipedia:AP4B1|AP4B1]]''
| 1p13.2
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG48'''
| none
| ''[[wikipedia:AP5Z1|AP5Z1]]''
| 7p22.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| ৬০ বছর বয়স
|
|-
| '''SPG49'''
| none
| ''TECPR2''
| 14q32.31
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG50'''
| none
| ''[[wikipedia:AP4M1|AP4M1]]''
| 7q22.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG51'''
| none
| ''[[wikipedia:AP4E1|AP4E1]]''
| 15q21.2
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG52'''
| none
| ''[[wikipedia:AP4S1|AP4S1]]''
| 14q12
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG53'''
| none
| ''[[wikipedia:VPS37A|VPS37A]]''
| 8p22
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG54'''
| none
| ''DDHD2''
| 8p11.23
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG55'''
| none
| ''C12orf65''
| 12q24.31
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG56'''
| none
| ''[[wikipedia:CYP2U1|CYP2U1]]''
| 4q25
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG57'''
| none
| ''[[wikipedia:TFG (gene)|TFG]]''
| 3q12.2
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| আর্লি (শৈশব)
|
|-
| '''SPG58'''
| none
| ''[[wikipedia:KIF1C|KIF1C]]''
| 17p13.2
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| প্রথম দুই দশকের মধ্যে
| [[wikipedia:Spastic ataxia 2|Spastic ataxia 2]]
|-
| '''SPG59'''
| none
| ''[[wikipedia:USP8|USP8]]''
| 15q21.2
| ?অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG60'''
| none
| ''[[wikipedia:WDR48|WDR48]]''
| 3p22.2
| ?অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG61'''
| none
| ''[[wikipedia:ARL6IP1|ARL6IP1]]''
| 16p12.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG62'''
| none
| ''[[wikipedia:ERLIN1|ERLIN1]]''
| 10q24.31
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG63'''
| none
| ''[[wikipedia:AMPD2|AMPD2]]''
| 1p13.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG64'''
| none
| ''[[wikipedia:ENTPD1|ENTPD1]]''
| 10q24.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG66'''
| none
| ''[[wikipedia:ARSI|ARSI]]''
| 5q32
| ?অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| শৈশব
|
|-
| '''SPG67'''
| none
| ''[[wikipedia:PGAP1|PGAP1]]''
| 2q33.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG68'''
| none
| ''[[wikipedia:KLC2|KLC2]]''
| 11q13.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
| [[wikipedia:SPOAN syndrome|SPOAN syndrome]]
|-
| '''SPG69'''
| none
| ''[[wikipedia:RAB3GAP2|RAB3GAP2]]''
| 1q41
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
| [[wikipedia:Martsolf syndrome|Martsolf syndrome]], [[wikipedia:Warburg Micro syndrome|Warburg Micro syndrome]]
|-
| '''SPG70'''
| none
| ''[[wikipedia:MARS (gene)|MARS]]''
| 12q13
| ?অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| শৈশব
|
|-
| '''SPG71'''
| none
| ''[[wikipedia:ZFR|ZFR]]''
| 5p13.3
| ?অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG72'''
| none
| ''[[wikipedia:REEP2|REEP2]]''
| 5q31
| অটোজোমাল রিসেসিভ;<br />অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| শৈশব
|
|-
| '''SPG73'''
| none
| ''[[wikipedia:CPT1C|CPT1C]]''
| 19q13.33
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG74'''
| none
| ''IBA57''
| 1q42.13
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG75'''
| none
| ''[[wikipedia:MAG (gene)|MAG]]''
| 19q13.12
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG76'''
| none
| ''[[wikipedia:CAPN1|CAPN1]]''
| 11q13
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| প্রাপ্তবয়স্ক
|
|-
| '''SPG77'''
| none
| ''[[wikipedia:FARS2|FARS2]]''
| 6p25
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
| '''SPG78'''
| none
| ''[[wikipedia:ATP13A2|ATP13A2]]''
| 1p36
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| প্রাপ্তবয়স্ক
|[[wikipedia:Kufor–Rakeb syndrome|Kufor–Rakeb syndrome]]
|-
| '''SPG79'''
| none
| ''[[wikipedia:UCHL1|UCHL1]]''
| 4p13
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
|'''HSNSP'''
| none
| ''[[wikipedia:CCT5 (gene)|CCT5]]''
| 5p15.2
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|[[wikipedia:Hereditary sensory neuropathy|Hereditary sensory neuropathy]] with spastic paraplegia
|-
|'''SPG?'''
|
| ''[[wikipedia:SERAC1|SERAC1]]''
| 6q25.3
|
| জুভেনাইল (কিশোর)
| [[wikipedia:MEGDEL syndrome|MEGDEL syndrome]]
|-
|-
|'''SPG?'''
| none
| ''[[wikipedia:Kyphoscoliosis peptidase|KY]]''
| 3q22.2
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
|'''SPG?'''
|
| ''[[wikipedia:PLA2G6|PLA2G6]]''
| 22q13.1
| অটোজোমাল রিসেসিভ
| শৈশব
|
|-
|'''SPG?'''
|
| ''[[wikipedia:ATAD3A|ATAD3A]]''
| 1p36.33
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| শৈশব
| [[wikipedia:Harel-Yoon syndrome|Harel-Yoon syndrome]]
|-
|'''SPG?'''
|
| ''[[wikipedia:KCNA2|KCNA2]]''
| 1p13.3
| অটোজোমাল ডমিন্যান্ট
| শৈশব
|[[wikipedia:KCNA2-related disorders|KCNA2-related disorders]]
|-
|'''SPG?'''
|
| ''[[wikipedia:Granulin|Granulin]]''
| 17q21.31
|
|
|
|-
|'''SPG?'''
|
| ''[[wikipedia:RNA polymerase III|POLR3A]]''
| 10q22.3
| অটোজোমাল রিসেসিভ
|
|
|-
|}

== প্যাথোফিজিওলজি ==
HSP-এর প্রধান বৈশিষ্ট্য হলো দৈর্ঘ্য-নির্ভর অ্যাক্সনাল ডিজেনারেশন বা অবক্ষয়।<ref>Wharton SB, McDermott CJ, Grierson AJ, Wood JD, Gelsthorpe C, Ince PG, Shaw PJ (2003) The cellular and molecular pathology of the motor system in hereditary spastic paraparesis due to mutation of the spastin gene. J Neuropathol Exp Neurol 62:1166–1177</ref> এর মধ্যে রয়েছে পায়ের দিকে যাওয়া ক্রসড এবং আনক্রসড [[wikipedia:Corticospinal tract|কর্টিকোস্পাইনাল ট্র্যাক্ট]] এবং [[wikipedia:Fasciculus gracilis|ফ্যাসিকুলাস গ্র্যাসিলিস]]। [[wikipedia:Spinocerebellar tract|স্পাইনোসেরিবেলার ট্র্যাক্ট]] কিছুটা কম মাত্রায় আক্রান্ত হয়। অবক্ষয় হওয়া অ্যাক্সনের নিউরোনাল কোষদেহগুলো সংরক্ষিত থাকে এবং প্রাথমিক [[wikipedia:Demyelination|ডিমাইলিনেশনের]] কোনো প্রমাণ নেই।<ref name="Schüle2011" /> কিছু ক্ষেত্রে মেরুদণ্ডের অ্যান্টিরিয়র হর্ন কোষের ক্ষতি পরিলক্ষিত হয়। ডরসাল রুট গ্যাংলিয়া, পোস্টেরিয়র রুট এবং পেরিফেরাল স্নায়ু সরাসরি আক্রান্ত হয় না।

HSP মোটর নিউরনের বেশ কয়েকটি পথকে প্রভাবিত করে। অনেক জিন চিহ্নিত করা হয়েছে এবং HSP-এর সাথে যুক্ত করা হয়েছে। প্রতিটি আক্রান্ত পথের মূল প্রভাবকগুলোকে সঠিকভাবে সংজ্ঞায়িত করা একটি চ্যালেঞ্জ, কারণ অনেক জিনের একাধিক কাজ থাকে এবং সেগুলো একাধিক পথের সাথে জড়িত।
[[File:Overview of HSP pathogenesis on cellular level. Identified affected genes in each pathway are depicted.jpg|thumb|কোষীয় পর্যায়ে HSP প্যাথোজেনেসিসের সংক্ষিপ্ত বিবরণ। প্রতিটি পথে চিহ্নিত আক্রান্ত জিনগুলো দেখানো হয়েছে।]]

=== অ্যাক্সন পাথফাইন্ডিং ===
সঠিক গন্তব্যে (যেমন অন্য স্নায়ুকোষ বা পেশি) অ্যাক্সন বৃদ্ধির জন্য পাথফাইন্ডিং গুরুত্বপূর্ণ। এই প্রক্রিয়ার জন্য গুরুত্বপূর্ণ হলো L1CAM জিন, যা ইমিউনোগ্লোবুলিন সুপারফ্যামিলির একটি কোষ পৃষ্ঠের গ্লাইকোপ্রোটিন। L1CAM-এর কার্যকারিতা হ্রাসের দিকে নিয়ে যাওয়া মিউটেশনগুলো অন্যান্য এক্স-লিঙ্কড সিন্ড্রোমেও পাওয়া যায়। এই সব ব্যাধিতেই কর্টিকোস্পাইনাল ট্র্যাক্টের প্রতিবন্ধকতা (HSP-এর একটি প্রধান বৈশিষ্ট্য) দেখা যায়। L1CAM অন্যান্য L1CAM অণুর পাশাপাশি বহিঃকোষীয় কোষ অ্যাডহেশন অণু, ইন্টিগ্রিন এবং প্রোটিওগ্লাইকান বা অ্যানকিরিনের মতো অন্তঃকোষীয় প্রোটিনের সাথে আবদ্ধ হয়ে মিথস্ক্রিয়ায় অংশগ্রহণ করে।

পাথফাইন্ডিং ত্রুটি ঘটে L1CAM-এর সাথে [[wikipedia:NRP1|নিউরোপিলিন-১]]-এর সংযোগের মাধ্যমে। নিউরোপিলিন-১, প্লেক্সিন-এ প্রোটিনের সাথে মিথস্ক্রিয়া করে [[wikipedia:SEMA3A|সেমাফোরিন-৩এ]] রিসেপ্টর কমপ্লেক্স গঠন করে। সেমাফোরিন-৩এ তখন ভেন্ট্রাল মেরুদণ্ডে নিঃসৃত হয় কর্টিকোস্পাইনাল নিউরনগুলোকে মেরুদণ্ডের মধ্যরেখা/মেডুলারি জংশন থেকে দূরে সরিয়ে নিতে। যদি মিউটেশনের কারণে L1CAM সঠিকভাবে কাজ না করে, তবে কর্টিকোস্পাইনাল নিউরনগুলো সঠিক অবস্থানে নির্দেশিত হয় না এবং প্রতিবন্ধকতা দেখা দেয়।<ref name=":1" />

=== লিপিড মেটাবলিজম ===
কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের অ্যাক্সনগুলো অ্যাকশন পটেনশিয়াল প্রসারণের গতি বাড়ানোর জন্য মাইলিন স্তরের ইনসুলেশন দ্বারা আবৃত থাকে। HSP-এর কিছু ধরনে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রে অস্বাভাবিক মাইলিনেশন শনাক্ত করা হয়েছে।<ref name=":2">Noreau, A., Dion, P.A. & Rouleau, G.A., 2014. Molecular aspects of hereditary spastic paraplegia. Experimental Cell Research, 325(1), pp.18–26</ref> বেশ কয়েকটি জিন মাইলিন বিকৃতির সাথে যুক্ত, যেমন PLP1, GFC2 এবং FA2H।<ref name=":1" /> মিউটেশনগুলো মাইলিনের গঠন, পুরুত্ব এবং অখণ্ডতা পরিবর্তন করে।

এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলাম (ER) হলো লিপিড সংশ্লেষণের প্রধান অঙ্গাণু। ER-এর অঙ্গসংস্থান এবং লিপিড মেটাবলিজমে ভূমিকা রাখা প্রোটিন এনকোডকারী জিনের মিউটেশন HSP-এর সাথে যুক্ত। [[wikipedia:Atlastin|ATL1]], [[wikipedia:BSCL2|BSCL2]] এবং [[wikipedia:ERLIN2|ERLIN2]]-এর মিউটেশন ER-এর গঠন, বিশেষ করে টিউবুলার নেটওয়ার্ক এবং ER টিউবুলে তিন-মুখী জংশন গঠন পরিবর্তন করে। অনেক মিউট্যান্ট জিন অস্বাভাবিক লিপিড মেটাবলিজমের সাথে যুক্ত। এর সবচেয়ে প্রচলিত প্রভাব হলো অ্যারাকিডোনিক অ্যাসিড ([[wikipedia:CYP2U1|CYP2U1]]) এবং কোলেস্টেরল ([[wikipedia:CYP7B1|CYP7B1]]) মেটাবলিজম, ফসফোলিপেজ কার্যকলাপ (DDHD1 এবং DDHD2), গ্যাংলিওসাইড গঠন ([[wikipedia:B4GALNT-1|B4GALNT-1]]) এবং কার্বোহাইড্রেট ও চর্বি মেটাবলিজমের ভারসাম্যের ওপর (SLV33A1)।<ref name=":1" /><ref>Lo Giudice, T. et al., 2014. Hereditary spastic paraplegia: Clinical-genetic characteristics and evolving molecular mechanisms. Experimental Neurology, 261, pp.518–539.</ref><ref name=":2" />

=== এন্ডোসোমাল ট্রাফিকিং ===
নিউরনগুলো এন্ডোসাইটোসিসের মাধ্যমে তাদের চারপাশ থেকে পদার্থ গ্রহণ করে। এন্ডোসাইটিক ভেসিকলগুলো তাদের উপাদান মুক্ত করার জন্য এন্ডোসোমের সাথে মিশে যায়। এন্ডোসোম ট্রাফিকিংয়ের তিনটি প্রধান কম্পার্টমেন্ট রয়েছে: গলগি থেকে/এন্ডোসোমে; প্লাজমা মেমব্রেন থেকে/আর্লি এন্ডোসোমে (রিসাইক্লিং এন্ডোসোমের মাধ্যমে) এবং লেট এন্ডোসোম থেকে লাইসোসোমে। HSP-তে যেমন রিপোর্ট করা হয়েছে, দীর্ঘ অ্যাক্সনযুক্ত মোটর নিউরনে এন্ডোসোমাল ট্রাফিকিংয়ের কর্মহীনতার মারাত্মক পরিণতি হতে পারে। [[wikipedia:AP4B1|AP4B1]] এবং KIAA0415-এর মিউটেশন ভেসিকল গঠন এবং মেমব্রেন ট্রাফিকিংয়ে বিঘ্ন ঘটানোর সাথে যুক্ত, যার মধ্যে ভেসিকলে প্রোটিনের নির্বাচনী গ্রহণ অন্তর্ভুক্ত। উভয় জিনই এমন প্রোটিন এনকোড করে যা অন্যান্য বেশ কয়েকটি প্রোটিনের সাথে মিথস্ক্রিয়া করে এবং সিক্রেটরি ও এন্ডোসাইটিক পথগুলোকে ব্যাহত করে।<ref name=":2" />

=== মাইটোকন্ড্রিয়াল ফাংশন ===
মাইটোকন্ড্রিয়াল কর্মহীনতাগুলো উন্নয়নমূলক এবং অবক্ষয়জনিত স্নায়বিক ব্যাধির সাথে যুক্ত। খুব কম HSP জিনই মাইটোকন্ড্রিয়াল প্রোটিন এনকোড করে। HSP-তে দুটি মাইটোকন্ড্রিয়াল রেসিডেন্ট প্রোটিন মিউটেটেড হয়: প্যারাপ্লেজিন এবং চ্যাপেরোনিন ৬০। প্যারাপ্লেজিন হলো ইনার মাইটোকন্ড্রিয়াল মেমব্রেনের একটি m-AAA মেটালোপ্রোটেজ। এটি রাইবোসোমাল অ্যাসেম্বলি এবং প্রোটিন গুণমান নিয়ন্ত্রণে কাজ করে। ব্যাহত চ্যাপেরোনিন ৬০ কার্যকলাপ মাইটোকন্ড্রিয়াল গুণমান নিয়ন্ত্রণে বিঘ্ন ঘটায়। দুটি জিন DDHD1 এবং [[wikipedia:CYP2U1|CYP2U1]] রোগীর ফাইব্রোব্লাস্টে মাইটোকন্ড্রিয়াল স্থাপত্যের পরিবর্তন দেখিয়েছে। এই জিনগুলো ফ্যাটি-অ্যাসিড মেটাবলিজমে জড়িত এনজাইম এনকোড করে।

==রোগ নির্ণয়==
HSP-এর প্রাথমিক নির্ণয় পারিবারিক ইতিহাস, অতিরিক্ত লক্ষণের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি এবং স্প্যাস্টিসিটির অন্যান্য অ-জিনগত কারণগুলো বাদ দেওয়ার ওপর নির্ভর করে, যা স্পোরাডিক বা বিক্ষিপ্ত কেসগুলোর ক্ষেত্রে বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ।<ref name="Harding 1983"/>

সেরিব্রাল এবং স্পাইনাল [[wikipedia:MRI|MRI]] একটি গুরুত্বপূর্ণ পদ্ধতি যা মাল্টিপল স্ক্লেরোসিসের মতো অন্যান্য ঘন ঘন স্নায়বিক অবস্থাগুলো বাদ দেওয়ার জন্য, এবং সেরিবেলার বা [[wikipedia:Corpus callosum|কর্পাস ক্যালোসাম]] অ্যাট্রোফি ও [[wikipedia:White matter|হোয়াইট ম্যাটার]] অস্বাভাবিকতার মতো সংশ্লিষ্ট অস্বাভাবিকতাগুলো শনাক্ত করার জন্য করা হয়। HSP-এর [[wikipedia:Differential diagnosis|ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস]] থেকে [[wikipedia:Spastic diplegia|স্প্যাস্টিক ডিপ্লেজিয়াকেও]] বাদ দেওয়া উচিত, যা প্রায় অভিন্ন দৈনন্দিন প্রভাব ফেলে এবং [[wikipedia:Baclofen|ব্যাক্লোফেন]] ও [[wikipedia:Orthopedic surgery|অর্থোপেডিক সার্জারির]] মতো একই ওষুধে চিকিৎসাযোগ্য; মাঝেমধ্যে, এই দুটি অবস্থা দেখতে এবং অনুভব করতে এতটাই একই রকম হতে পারে যে একমাত্র 'অনুভূত' পার্থক্য হতে পারে HSP-এর বংশগত প্রকৃতি বনাম স্প্যাস্টিক ডিপ্লেজিয়ার স্পষ্ট অ-বংশগত প্রকৃতি (যাইহোক, স্প্যাস্টিক ডিপ্লেজিয়া এবং [[wikipedia:Spastic cerebral palsy|স্প্যাস্টিক সেরিব্রাল পালসির]] অন্যান্য ধরনের বিপরীতে, HSP-এর চিকিৎসা [[wikipedia:Selective dorsal rhizotomy|সিলেক্টিভ ডরসাল রাইজোটমি]] দিয়ে নির্ভরযোগ্যভাবে করা যায় না)।

HSP নির্ণয়ের চূড়ান্ত নিশ্চয়তা শুধুমাত্র পরিচিত জেনেটিক [[wikipedia:Mutations|মিউটেশনের]] দিকে লক্ষ্য রেখে [[wikipedia:Genetic test|জেনেটিক টেস্ট]] করার মাধ্যমেই দেওয়া যেতে পারে।

===শ্রেণিবিন্যাস===
হেয়ারিডিটারি স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়াগুলোকে লক্ষণ; উত্তরাধিকারের ধরন; রোগ শুরুর সময়; আক্রান্ত জিন; এবং জড়িত জৈব রাসায়নিক পথের ওপর ভিত্তি করে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে।

==চিকিৎসা==
এইচএসপি (HSP) প্রতিরোধ, ধীর বা নিরাময় করার মতো কোনো সুনির্দিষ্ট চিকিৎসা এখন পর্যন্ত জানা নেই। বর্তমানে উপলব্ধ চিকিৎসা মূলত লক্ষণভিত্তিক ব্যবস্থাপনা এবং শারীরিক ও মানসিক সুস্থতা বজায় রাখার ওপর গুরুত্ব দেয়। এইচএসপি রোগীদের জন্য যেসব চিকিৎসা দেওয়া হয় তার মধ্যে রয়েছে:

* [[wikipedia:Baclofen|Baclofen]] – এটি একটি ঐচ্ছিক পেশি শিথিলকারী (voluntary muscle relaxant) ওষুধ, যা পেশিকে শিথিল করতে এবং পেশির টান কমাতে সাহায্য করে। এটি মুখ দিয়ে সেবন করা যায় অথবা সরাসরি মেরুদণ্ডের নালীতে (intrathecally) প্রয়োগ করা যেতে পারে। (এইচএসপি-র ওপর গবেষণা<ref>Margetis K, Korfias S, Boutos N, Gatzonis S, Themistocleous M, Siatouni A, et al. Intrathecal baclofen therapy for the symptomatic treatment of hereditary spastic paraplegia. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2014;123:142-5.</ref><ref>Heetla HW, Halbertsma JP, Dekker R, Staal MJ, van Laar T. Improved Gait Performance in a Patient With Hereditary Spastic Paraplegia After a Continuous Intrathecal Baclofen Test Infusion and Subsequent Pump Implantation: A Case Report. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 2015;96(6):1166-9.</ref><ref>Klebe S, Stolze H, Kopper F, Lorenz D, Wenzelburger R, Deuschl G, et al. Objective assessment of gait after intrathecal baclofen in hereditary spastic paraplegia. Journal of Neurology. 2005;252(8):991-3.</ref>)
* [[wikipedia:Tizanidine|Tizanidine]] – রাতের বেলা বা মাঝে মাঝে হওয়া [[wikipedia:Spasm|খিঁচুনি]] বা আক্ষেপের চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত হয় (গবেষণা উপলব্ধ<ref>Knutsson E, Mårtensson A, Gransberg L. Antiparetic and antispastic effects induced by tizanidine in patients with spastic paresis. Journal of the Neurological Sciences. 1982;53(2):187-204.</ref><ref>Bes A, Eyssette M, Pierrot-Deseilligny E, Rohmer F, Warter JM. A multi-centre, double-blind trial of tizanidine, a new antispastic agent, in spasticity associated with hemiplegia. Current Medical Research and Opinion. 1988;10(10):709-18.</ref>)
* [[wikipedia:Diazepam|Diazepam]] এবং [[wikipedia:Clonazepam|clonazepam]] – খিঁচুনির তীব্রতা কমানোর জন্য ব্যবহৃত হয়
* [[wikipedia:Oxybutynin chloride|Oxybutynin chloride]] – এটি একটি অনৈচ্ছিক পেশি শিথিলকারী এবং স্প্যাসমোলাইটিক (spasmolytic) এজেন্ট, যা মূত্রাশয় নিয়ন্ত্রণে সমস্যা থাকা রোগীদের মূত্রাশয়ের আক্ষেপ কমাতে ব্যবহৃত হয়
* [[wikipedia:Tolterodine|Tolterodine]] টারট্রেট – এটিও একটি অনৈচ্ছিক পেশি শিথিলকারী এবং স্প্যাসমোলাইটিক এজেন্ট, যা মূত্রাশয় নিয়ন্ত্রণে সমস্যা থাকা রোগীদের মূত্রাশয়ের আক্ষেপ কমাতে ব্যবহৃত হয়
* [[wikipedia:Cro System|Cro System]] – পেশির অতিরিক্ত সক্রিয়তা কমাতে ব্যবহৃত হয় (স্প্যাস্টিসিটির ওপর বিদ্যমান গবেষণা<ref>Celletti C, Camerota F. Preliminary evidence of focal muscle vibration effects on spasticity due to cerebral palsy in a small sample of Italian children. Clin Ter. 162(5): 125–8. 2011</ref><ref>Caliandro P, Celletti C, Padua L, Minciotti I, Russo G, Granata G, La Torre G, Granieri E, Camerota F. Focal muscle vibration in the treatment of upper limb spasticity: a pilot randomized controlled trial in patients with chronic stroke. Arch Phys Med Rehabil. 93(9):1656-61. 2012.</ref><ref>.     Casale R1, Damiani C, Maestri R, Fundarò C, Chimento P, Foti C. Focalized 100 Hz vibration improves function and reduces upper limb spasticity: a double-blind controlled study. Eur J Phys Rehabil Med. 2014 Oct;50(5):495-504. 2014.</ref>)
* [[wikipedia:Botulinum toxin|Botulinum toxin]] – পেশির অতিরিক্ত সক্রিয়তা কমাতে ব্যবহৃত হয় (এইচএসপি রোগীদের ওপর বিদ্যমান গবেষণা<ref>Hecht MJ, Stolze H, Auf Dem Brinke M, Giess R, Treig T, Winterholler M, et al. Botulinum neurotoxin type A injections reduce spasticity in mild to moderate hereditary spastic paraplegia— Report of 19 cases. Movement Disorders. 2008;23(2):228-33.</ref><ref>de Niet M, de Bot ST, van de Warrenburg BP, Weerdesteyn V, Geurts AC. Functional effects of botulinum toxin type-A treatment and subsequent stretching of spastic calf muscles: A study in patients with hereditary spastic paraplegia. Journal of rehabilitation medicine. 2015;47(2):147-53.</ref>)
* [[wikipedia:Antidepressants|Antidepressants]] (যেমন সিলেক্টিভ সেরোটোনিন রি-আপটেক ইনহিবিটরস, ট্রাইসাইক্লিক অ্যান্টিডিপ্রেসেন্টস এবং মনোঅ্যামাইন অক্সিডেস ইনহিবিটরস) – ক্লিনিক্যাল ডিপ্রেশনে ভোগা রোগীদের জন্য
* [[wikipedia:Physical therapy|Physical therapy]] – চলাফেরার ক্ষমতা পুনরুদ্ধার ও বজায় রাখা; পেশির টান কমানো; অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের সঞ্চালন ক্ষমতা ও গতিশীলতা বজায় রাখা বা উন্নত করা; শক্তি ও সমন্বয় বৃদ্ধি করা; এবং হাড়ের জয়েন্ট শক্ত হয়ে যাওয়া, সংকোচন বা বিছানায় পড়ে থাকার ফলে সৃষ্ট ঘা (bedsores)-এর মতো জটিলতা প্রতিরোধ করার জন্য এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

==পূর্বাভাস==
যদিও এইচএসপি একটি প্রগতিশীল রোগ, তবুও আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে এর পূর্বাভাস ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। এটি মূলত পা-কে প্রভাবিত করে, যদিও কিছু ব্যক্তির ক্ষেত্রে শরীরের উপরের অংশেও এর প্রভাব দেখা দিতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে এটি মারাত্মক অক্ষমতা তৈরি করে, আবার কিছু মানুষ কোনো বিশেষ পরিবর্তন ছাড়াই দৈনন্দিন কাজকর্ম স্বাভাবিকভাবে চালিয়ে যেতে পারেন। এইচএসপি-তে আক্রান্ত অধিকাংশ ব্যক্তির [[wikipedia:Life expectancy|গড় আয়ু]] স্বাভাবিক থাকে।<ref name="Depienne C, Stevanin G, Brice A, Durr A 2007 674–680"/>

==মহামারীবিন্যাস==
বিশ্বব্যাপী সমস্ত বংশগত স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়ার সম্মিলিত প্রাদুর্ভাব প্রতি ১,০০,০০০ মানুষের মধ্যে ২ থেকে ৬ জন বলে অনুমান করা হয়।<ref name="National Institute of Health 2008">National Institute of Health. (2008). [http://www.ninds.nih.gov/disorders/hereditary_spastic_paraplegia/hereditary_spastic_paraplegia.htm Hereditary Spastic Paraplegia Information Page].</ref> ২০০৯ সালের মার্চ মাসে প্রকাশিত আড়াই মিলিয়নেরও বেশি মানুষের ওপর করা একটি [[wikipedia:Norway|নরওয়েজীয়]] গবেষণায় দেখা গেছে যে, এইচএসপি-র প্রাদুর্ভাবের হার প্রতি ১,০০,০০০ জনসংখ্যায় ৭.৪ জন—যা পূর্বের গবেষণার তুলনায় কিছুটা বেশি হলেও একই পরিসীমার মধ্যে। লিঙ্গভেদে এই হারের কোনো পার্থক্য পাওয়া যায়নি এবং রোগ শুরুর গড় বয়স ছিল ২৪ বছর।<ref name="pmid19339254">Erichsen, AK. (June 2009). "Prevalence of hereditary ataxia and spastic paraplegia in southeast Norway: a population-based study.". ''Brain''. 132 (Pt 6) 1577–88. doi:[https://doi.org/10.1093/brain/awp056 10.1093/brain/awp056].</ref> [[যুক্তরাষ্ট্র|যুক্তরাষ্ট্রে]], বংশগত স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়াকে [[ন্যাশনাল ইনস্টিটিউটস অফ হেলথ|ন্যাশনাল ইনস্টিটিউটস অফ হেলথ]]-এর অফিস অফ রেয়ার ডিজিজেস (ORD) একটি "বিরল রোগ" হিসেবে তালিকাভুক্ত করেছে, যার অর্থ হলো এই রোগটি যুক্তরাষ্ট্রের জনসংখ্যার ২,০০,০০০ জনেরও কম মানুষকে প্রভাবিত করে।<ref name="National Institute of Health 2008" />

==তথ্যসূত্র==
<references />

==আরও পড়ুন==
* [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK45978/  GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Spastic Paraplegia 3A]
* [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1509/  GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Hereditary Spastic Paraplegia Overview]
* Warner, Tom. (January–February 2007). [http://www.acnr.co.uk/JF07/ACNR_JF07_neurogenetics.pdf Hereditary Spastic Paraplegia]. ''Advances in Clinical Neuroscience and Rehabilitation''. 6 (6) 16–17.

== বহিঃসংযোগ ==
* [https://sp-foundation.org/ Spastic Paraplegia Foundation]

33207

{{DEFAULTSORT:Hereditary Spastic Paraplegia}}

----
''উৎস:'' ইংরেজি উইকিপিডিয়ার “Hereditary spastic paraplegia” নিবন্ধের অনুবাদ।
''মূল নিবন্ধ:'' https://en.wikipedia.org/wiki/Hereditary_spastic_paraplegia
''এই অনুবাদটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রস্তুত করা হয়েছে।''