View source for হিরায়ামা রোগ

[[File:Cervical spine 125153 rgbca 67m.png|thumb|সারভিক্যাল মেরুদণ্ড]]
{| class="wikitable"
! colspan="2" | Medical Condition
|-
| '''synonyms''' || জুভেনাইল মাসকুলার অ্যাট্রোফি অফ ডিস্টাল আপার এক্সট্রিমিটি, হিরায়ামা রোগ, স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি জুভেনাইল ননপ্রগ্রেসিভ
|}
'''হিরায়ামা রোগ''' (Hirayama disease), যা '''মনোমেলিক অ্যামায়োট্রফি''' ('''MMA''') নামেও পরিচিত,<ref>(2024). [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499913/ Hirayama Disease]. ''StatPearls''.</ref><ref>(November 2011). "Hirayama disease". ''Neuroimaging Clinics of North America''. 21 (4) 939–950, ix–x. doi:[https://doi.org/10.1016/j.nic.2011.07.009 10.1016/j.nic.2011.07.009].</ref> হলো একটি বিরল [[wikipedia:Motor neuron disease|মোটর নিউরন রোগ]], যা ১৯৫৯ সালে জাপানে প্রথম বর্ণিত হয়। এর লক্ষণগুলো সাধারণত বয়ঃসন্ধিকালে শারীরিক দ্রুত বৃদ্ধির প্রায় দুই বছর পর দেখা দেয়। এটি পুরুষদের মধ্যে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি দেখা যায় এবং আক্রান্ত হওয়ার গড় বয়স ১৫ থেকে ২৫ বছরের মধ্যে। হিরায়ামা রোগ এশিয়ায় সবচেয়ে বেশি দেখা গেলেও বিশ্বব্যাপী এর অস্তিত্ব রয়েছে। এই রোগের প্রধান বৈশিষ্ট্য হলো হাতের পেশির ধীরে ধীরে ক্ষয় (muscle atrophy), যা দুই থেকে পাঁচ বছর পর স্থিতিশীল হয়ে যায় এবং এরপর অবস্থার আর উন্নতি বা অবনতি হয় না। এতে কোনো ব্যথা বা সংবেদনশীলতা হ্রাস পায় না। এটি [[wikipedia:Hereditary disease|বংশগত]] বলে মনে করা হয় না।<ref name="gar">[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9697/monomelic-amyotrophy Monomelic amyotrophy | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)]. ''rarediseases.info.nih.gov''.</ref><ref>[https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/monomelic-amyotrophy Monomelic Amyotrophy Information Page]. ''www.ninds.nih.gov''.</ref><ref name="Ay, Carpal (2017)">(22 May 2017). "Hirayama disease (monomelic amyotrophy) clinically confused for carpal tunnel syndrome". ''Neuropsychiatric Disease and Treatment''. 2017 (13) 1385–1388. doi:[https://doi.org/10.2147/NDT.S138315 10.2147/NDT.S138315].</ref><ref name="Liewluck (2015)">(November 2015). [https://books.google.com/books?id=Zt2ZCwAAQBAJ&pg=PA766 Motor Neuron Disease, An Issue of Neurologic Clinics]. 766. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0-323-41345-9.</ref>

১৯৫৯ সালে প্রথম শনাক্ত হওয়ার পর থেকে এই রোগের নাম এবং সম্ভাব্য কারণ সম্পর্কে ধারণা পরিবর্তিত হয়েছে। সাধারণত মনে করা হয় যে, ঘাড় বাঁকানোর সময় সারভিক্যাল ডুরাল স্যাকের (cervical dural sac) কারণে সারভিক্যাল মেরুদণ্ডে অসম চাপের ফলে এই অবস্থার সৃষ্টি হয়। তবে, রোগটি বিরল হওয়ায় এবং বেশ কিছু অস্বাভাবিক লক্ষণ দেখা দেওয়ায় রোগ নির্ণয় বিভ্রান্তিকর হতে পারে।<ref name="Anuradha, Rare (2016)">(2016). "Hirayama Disease: A Rare Disease with Unusual Features.". ''Case Reports in Neurological Medicine''. 2016. doi:[https://doi.org/10.1155/2016/5839761 10.1155/2016/5839761].</ref><ref name="Turner, Mimics (2013)">(June 2013). "Mimics and chameleons in motor neurone disease". ''Practical Neurology''. 13 (3) 153–164. doi:[https://doi.org/10.1136/practneurol-2013-000557 10.1136/practneurol-2013-000557].</ref><ref name="Hassan, Collar therapy (2012)">(April 2012). "Clinical and radiological profile of Hirayama disease: A flexion myelopathy due to tight cervical dural canal amenable to collar therapy.". ''Annals of Indian Academy of Neurology''. 15 (2) 106–112. doi:[https://doi.org/10.4103/0972-2327.94993 10.4103/0972-2327.94993].</ref>

==লক্ষণসমূহ==
মনোমেলিক অ্যামায়োট্রফিতে আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে যে লক্ষণগুলো সাধারণত দেখা যায় (যদিও এটি সম্পূর্ণ তালিকা নয়):<ref name=gar/>

প্রাথমিকভাবে বেশিরভাগ মানুষ এক হাতের দুর্বলতা লক্ষ্য করেন; তারা মধ্যমা ও [[wikipedia:Ring finger|অনামিকা আঙুলের]] সংকোচন অনুভব করতে পারেন এবং আক্রান্ত আঙুলের নিচের তালুর পেশি পাতলা হয়ে যাওয়া লক্ষ্য করতে পারেন। রোগের অগ্রগতি ভিন্ন ভিন্ন হয় এবং হাতের দুর্বলতা সামান্য থেকে গুরুতর হতে পারে। ফ্যাসিকুলেশন খুব একটা দেখা যায় না (২০%-এর কম); ঠান্ডা আবহাওয়ায় দুর্বলতা বেড়ে যাওয়া (কোল্ড প্যারেসিস) একটি সাধারণ লক্ষণ।

কম ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলো পায়ের মতো নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গকেও প্রভাবিত করতে পারে।<ref>Mattson, Laura M. DO; Alomar-Jimenez, Walter O. MD, JD; Hearn, Sandra L. MD. An Atypical Presentation of Hirayama Disease With Lower Limb Myelopathic Symptoms Only. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation 100(12):p e191-e193, December 2021. | DOI: 10.1097/PHM.0000000000001850</ref>

==কারণ==
এই অক্ষমতাটি নিম্ন সারভিক্যাল কর্ডের (ঘাড়ের নিচের অংশ) অ্যান্টিরিয়র হর্ন কোষের (anterior horn cells) কার্যকারিতা হ্রাসের কারণে ঘটে। হিরায়ামাসহ গবেষকরা মনে করেন যে, "ঘাড় বাঁকানোর সময় সারভিক্যাল ডুরাল স্যাকের সামনের দিকে স্থানচ্যুতি এবং নিম্ন সারভিক্যাল কর্ডের ওপর চাপের ফলে সৃষ্ট চ্যাপ্টা ভাবই" এর মূল কারণ।<ref name="Hirayama, Dural sac (2000)">(23 May 2000). "Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity". ''Neurology''. 54 (10) 1922–1926. doi:[https://doi.org/10.1212/WNL.54.10.1922 10.1212/WNL.54.10.1922].</ref> গবেষণায় দেখা গেছে যে, ঘাড়ের স্বাভাবিক বক্রতা (সারভিক্যাল [[wikipedia:Lordosis|লর্ডোসিস]]) হারিয়ে যাওয়া এবং সামনের দিকে ঘাড় বাঁকালে ডুরাল স্যাকের চাপে সারভিক্যাল কর্ড সংকুচিত হয়।<ref name="MMA India 35 yrs 2014" /><ref name="Hassan, Indian nosology (2013)" />
সাম্প্রতিক গবেষণাসমূহ<ref name="lyu2020">Lyu, Feizhou, et al. "Establishment of a clinician-led guideline on the diagnosis and treatment of Hirayama disease using a modified Delphi technique." Clinical Neurophysiology 131.6 (2020): 1311-1319.</ref><ref name="wang2022">Wang, Hongwei, et al. "Update on the pathogenesis, clinical diagnosis, and treatment of Hirayama disease." Frontiers in Neurology 12 (2022): 811943.</ref> হিরায়ামার এই হাইপোথিসিসকে সমর্থন করে যে, ঘাড় বাঁকানোর সময় পোস্টেরিয়র ডুরার অতিরিক্ত স্থানচ্যুতির ফলে সারভিক্যাল অ্যান্টিরিয়র হর্ন এবং/অথবা নার্ভ রুটের ইস্কেমিক আঘাতের কারণে এই রোগ হয়।
কিশোর বয়সে শারীরিক দ্রুত বৃদ্ধির সময় মেরুদণ্ড এবং ভার্টিব্রাল ক্যানালের অস্বাভাবিক ও অসামঞ্জস্যপূর্ণ বৃদ্ধির ফলে ঘাড় বাঁকালে মেরুদণ্ডে চাপ সৃষ্টি হয়, যা এই আঘাতকে ত্বরান্বিত করে।

প্রাথমিকভাবে এই রোগের কারণ পুরোপুরি বোঝা যায়নি এবং একে অজানা বলে মনে করা হতো।<ref name="Polo, potentials (2003)">(May 2003). "Peripheral and segmental spinal abnormalities of median and ulnar somatosensory evoked potentials in Hirayama's disease.". ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 74 (5) 627–32. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp.74.5.627 10.1136/jnnp.74.5.627].</ref> উদাহরণস্বরূপ, "এটি কি প্রাথমিক এলএমএন (LMN) অবক্ষয়ের একটি [[wikipedia:Focal (neurology)|ফোকাল]] রূপ (অর্থাৎ, স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফির একটি ফোকাল রূপ) নাকি সারভিক্যাল মেরুদণ্ডে ডুরাল প্রসারণের কারণে দীর্ঘস্থায়ী চাপের স্থানীয় ফলাফল, তা নিয়ে বিতর্ক ছিল।"<ref name="Turner, Mimics (2013)" />
যাইহোক, "জেনেটিক গবেষণায় দেখা গেছে যে হিরায়ামা রোগীদের মধ্যে কোনো [[wikipedia:Survival of motor neuron|সারভাইভাল মোটর নিউরন (SMN)]] জিন ডিলিশন নেই";<ref name="lyu2020"/><ref>Misra, U. K., et al. "A clinical, magnetic resonance imaging, and survival motor neuron gene deletion study of Hirayama disease." Archives of neurology 62.1 (2005): 120-123.</ref><ref>Mishra, V. N., et al. "A clinical and genetic study of spinal muscular atrophy." Electromyography and clinical neurophysiology 44.5 (2004): 307-312.</ref> একইভাবে, [[অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস|অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস (ALS)]] রোগীদের মতো এতে কোনো [[wikipedia:SOD1|সুপারঅক্সাইড ডিসমিউটেজ ১]] জিন ডিলিশনও নেই।<ref>Robberecht, Wim, et al. "Familial juvenile focal amyotrophy of the upper extremity (Hirayama disease): superoxide dismutase 1 genotype and activity." Archives of neurology 54.1 (1997): 46-50.</ref> তাই, এবং এর তুলনামূলক ভালো ক্লিনিক্যাল প্রগনোসিসের কারণে, গবেষকরা হিরায়ামা রোগকে স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি, এএলএস এবং অন্যান্য মোটর নিউরন রোগ থেকে আলাদা একটি নতুন সত্তা হিসেবে প্রতিষ্ঠিত করেছেন।<ref name="wang2022" />

খুব অল্প সংখ্যক ক্ষেত্রে পারিবারিক যোগসূত্র পাওয়া গেছে, যার মধ্যে পিতা-সন্তান এবং ভাই-বোনের সম্পর্ক রয়েছে। রোগের অস্বাভাবিক বিস্তৃতির কারণে কিছু গবেষক মনে করেন যে এর পেছনে কোনো জাতিগত যোগসূত্র থাকতে পারে।<ref name="Hirayama, Dural sac (2000)" /><ref name="OMIM">[https://www.omim.org/entry/602440 OMIM Entry - % 602440 - AMYOTROPHY, MONOMELIC]. ''www.omim.org''.</ref><ref name="Gücüyener, Sibling/DTP (1991)">(May 1991). "Monomelic amyotrophy in siblings". ''Pediatric Neurology''. 7 (3) 220–222. doi:[https://doi.org/10.1016/0887-8994(91)90089-4 10.1016/0887-8994(91)90089-4].</ref>

==রোগ নির্ণয়==
এই রোগটি প্রায় একচেটিয়াভাবে ১৫ থেকে ২৫ বছর বয়সী প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে দেখা দেয়, যারা হাত ও বাহুর দুর্বলতায় ভোগেন। রোগীর ইতিহাস এবং স্নায়বিক পরীক্ষা সম্ভাব্য রোগ নির্ণয়ে সাহায্য করে; এই প্রাথমিক পরীক্ষায় সাধারণত শক্তি এবং [[wikipedia:Reflex|রিফ্লেক্স]] পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত থাকে। বেশিরভাগ রোগী (> ৮০%) কোল্ড প্যারেসিসের কথা জানান। ফ্যাসিকুলেশন খুব কম (< ২০%) থেকে সাধারণ হিসেবে রিপোর্ট করা হয়; তবে বড় ধরনের কম্পন বেশি দেখা যায়। পুরুষদের মধ্যে এই রোগ নির্ণয়ের সম্ভাবনা অনেক বেশি।<ref group="note">পুরুষ ও নারীর অনুপাত সাধারণত ১০:১ বলা হয়, তবে গবেষণায় এটি ৫:২ (বাদেমকিরান এবং অন্যান্য ২০১৫) থেকে ২০:১ (জিন এবং অন্যান্য ২০১৪) পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়।</ref><ref name="EMG Turkish 2015">(2015). [http://www.nsnjournal.org/sayilar/102/buyuk/pdf_JNS_913.pdf Monomelic Amyotrophy (Hirayama Disease): Clinical Findings, EMG Characteristics and Differential Diagnosis]. ''Journal of the Neurological Sciences''. 32 (3:45) 558–565.</ref>
<ref name="Jin, MMA/ALS/CSA (2014)"/>

রোগটি বিরল এবং বেশ কিছু ক্ষেত্রে লক্ষণগুলো প্রত্যাশিত মানের চেয়ে আলাদা হয়, যা রোগ নির্ণয়কে আরও কঠিন করে তোলে। প্রস্তাবিত ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড:
# হাতের সামনের অংশ ও তালুর পেশিতে দুর্বলতা ও ক্ষয়।
# প্রায় সবসময় একতরফা (unilateral) হাতের সম্পৃক্ততা।
# ১০ থেকে ২০ বছরের শুরুর দিকে রোগের সূচনা।
# প্রথম কয়েক বছর ধীরে ধীরে অগ্রগতি এবং এরপর স্থিতিশীলতা।
# পায়ের কোনো সম্পৃক্ততা নেই।
# কোনো সংবেদনশীল ব্যাঘাত এবং টেন্ডন রিফ্লেক্স অস্বাভাবিকতা নেই।
# অন্যান্য রোগ (যেমন: মোটর নিউরন রোগ, মাল্টিফোকাল মোটর নিউরোপ্যাথি, ব্রাকিয়াল প্লেক্সোপ্যাথি, মেরুদণ্ডের টিউমার, সিরিনগোমিয়েলিয়া, সারভিক্যাল ভার্টিব্রাল অস্বাভাবিকতা, অ্যান্টিরিয়র ইন্টারোসিয়াস বা ডিপ আলনার নিউরোপ্যাথি) বাদ দেওয়া।<ref name="Anuradha, Rare (2016)" />
[[File:Modern 3T MRI.JPG|thumb|MRI]]
একটি স্নায়বিক পরীক্ষা বিভিন্ন মোটর নিউরন রোগের (যেমন এমএমএ) ইঙ্গিত দিতে পারে, তবে এমএমএ-কে অন্যান্য রোগের থেকে আলাদা করতে উন্নত ডায়াগনস্টিক টুলের প্রয়োজন হয়। এর মধ্যে রয়েছে [[wikipedia:Magnetic resonance imaging|এমআরআই]], [[wikipedia:Electromyography|ইএমজি]] এবং [[wikipedia:Nerve conduction velocity|নার্ভ কনডাকশন ভেলোসিটি (NCV)]] পরীক্ষা। এমএমএ রোগ নির্ণয়ের জন্য ঘাড়ের এমআরআই পরীক্ষায় সাধারণত সারভিক্যাল কর্ডের সংকোচন এবং ঘাড়ের অস্বাভাবিক সামনের দিকে প্রসারণ ("সারভিক্যাল [[wikipedia:Lordosis|লর্ডোসিস]] হারানো") দেখা যায়; ডুরার চাপে নার্ভ কর্ড চ্যাপ্টা বা সরু হয়ে যায়। ইএমজি পরীক্ষায় আক্রান্ত অঙ্গে নার্ভ সাপ্লাইয়ের অভাব বা ডিনারভেশন দেখা যায়, তবে কোনো 'কনডাকশন ব্লক' (নার্ভের একটি ছোট অংশে বাধা) থাকে না।

প্রাথমিক পর্যায়ে এমএমএ-কে [[wikipedia:Amyotrophic lateral sclerosis|অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস (ALS)]], [[wikipedia:Cervical spondylotic amyotrophy|সারভিক্যাল স্পন্ডিলোটিক অ্যামায়োট্রফি (CSA)]] এবং অন্যান্য জটিল স্নায়বিক রোগের সাথে গুলিয়ে ফেলা হতে পারে। এছাড়া কারপাল টানেল সিনড্রোমের (CTS) মতো সাধারণ রোগের সাথেও বিভ্রান্তি হতে পারে, যার চিকিৎসা সম্পূর্ণ ভিন্ন।<ref name="Jin, MMA/ALS/CSA (2014)">(16 October 2014). "Electrophysiological differences between Hirayama disease, amyotrophic lateral sclerosis and cervical spondylotic amyotrophy.". ''BMC Musculoskeletal Disorders''. 15. doi:[https://doi.org/10.1186/1471-2474-15-349 10.1186/1471-2474-15-349].</ref><ref name="Ay, Carpal (2017)" /> সিটিএস-এ সাধারণত হাতে ব্যথা ও ঝিঁঝিঁ ধরা থাকে, যা এমএমএ-তে থাকে না। ইএমএ-তে সাধারণত তরুণদের বেশি আক্রান্ত হতে দেখা যায়, যেখানে এএলএস এবং সিএসএ বয়স্কদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। এএলএস-এ ফ্যাসিকুলেশন প্রায়ই দেখা যায়, কিন্তু এমএমএ-তে খুব কম। যদি একাধিক অঙ্গে বা পায়ে অক্ষমতা দেখা দেয়, তবে এমএমএ হওয়ার সম্ভাবনা নাকচ করা হয়।<ref name="Ay, Carpal (2017)"/><ref name="Talbot MMA/HD (2004)">(1 December 2004). "Monmelic Amyotrophy Hirayama's Disease". ''Practical Neurology''. 4 (6) 362–365. doi:[https://doi.org/10.1111/j.1474-7766.2004.00265.x 10.1111/j.1474-7766.2004.00265.x].</ref>

==চিকিৎসা==
বর্তমানে এমএমএ-এর কোনো নিরাময় নেই। দুর্বলতার মাত্রার ওপর ভিত্তি করে আক্রান্ত ব্যক্তির ওপর এর প্রভাব সামান্য থেকে গুরুতর হতে পারে। শারীরিক ও অকুপেশনাল থেরাপির মধ্যে রয়েছে পেশি শক্তিশালী করার ব্যায়াম এবং হাতের সমন্বয় প্রশিক্ষণের প্রশিক্ষণ।<ref name="OMIM" /> রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে সারভিক্যাল কলারের ব্যবহার সারভিক্যাল মেরুদণ্ডের ওপর চাপ কমানোর জন্য থেরাপিউটিক হিসেবে উৎসাহিত করা হচ্ছে।<ref name="Hassan, Indian nosology (2013)">(2013). "Nosology of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: from monomelic amyotrophy to Hirayama disease--Indian perspective". ''Biomed Res Int''. 2013. doi:[https://doi.org/10.1155/2013/478516 10.1155/2013/478516].</ref> উন্নত লক্ষণযুক্ত রোগীদের ক্ষেত্রে মেরুদণ্ডের অস্ত্রোপচার সফল হয়েছে বলে জানা গেছে, তবে এটি এখনও পরীক্ষামূলক হিসেবে বিবেচিত হয়।<ref name="2010 6 pt study">(June 2010). "Hirayama disease". ''J Neurosurg Spine''. 12 (6) 629–34. doi:[https://doi.org/10.3171/2009.12.SPINE09431 10.3171/2009.12.SPINE09431].</ref><ref name="Surgery Paredes 2014">(February 2014). "A severe case of Hirayama disease successfully treated by anterior cervical fusion.". ''Journal of Neurosurgery: Spine''. 20 (2) 191–5. doi:[https://doi.org/10.3171/2013.10.SPINE13508 10.3171/2013.10.SPINE13508].</ref>

==প্রগনোসিস==
এমএমএ-এর লক্ষণগুলো সাধারণত দুই থেকে পাঁচ বছর ধরে ধীরে ধীরে অগ্রসর হয় এবং তারপর বহু বছর স্থিতিশীল থাকে। দুর্বলতা বিপরীত অঙ্গে ছড়িয়ে পড়তে পারে, যদিও এই অগ্রগতি সাধারণ নাকি বিরল তা নিয়ে বিতর্ক রয়েছে। রোগীর অবস্থার উন্নতি ও অবনতি উভয়ই বর্ণিত হয়েছে, তবে তা অস্বাভাবিক। এমএমএ-কে প্রাথমিকভাবে এএলএস-এর মতো ধীরে অগ্রসর হওয়া স্নায়বিক রোগের সাথে গুলিয়ে ফেলা হতে পারে। রোগ নির্ণয়ের সরঞ্জাম উন্নত হয়েছে এবং কিছু থেরাপি চালু করা হচ্ছে। তবে নিশ্চিত রোগ নির্ণয়ের জন্য অনেক সময় কয়েক বছর পর্যবেক্ষণের প্রয়োজন হয়।

সারভিক্যাল কলারের ব্যবহার স্বস্তি দিতে পারে এবং কিছু গবেষক এর থেরাপিউটিক ব্যবহারের পক্ষে। এমএমএ-এর একটি ধীরে অগ্রসর হওয়া রূপ রয়েছে যা ও'সুলিভান-ম্যাকলিওড সিনড্রোম (O'Sullivan-McLeod syndrome) নামে পরিচিত, যা কেবল হাতের ছোট পেশিগুলোকে প্রভাবিত করে।<ref>(December 2014). "O'Sullivan-McLeod syndrome: clinical features, neuroradiology and nosology.". ''British Journal of Hospital Medicine''. 75 (12) 712–3. doi:[https://doi.org/10.12968/hmed.2014.75.12.712 10.12968/hmed.2014.75.12.712].</ref>

==এপিডেমিওলজি==
এমএমএ এশিয়ায় সবচেয়ে বেশি দেখা যায়, জাপান, চীন এবং ভারত থেকে কয়েকশ ব্যক্তির ওপর গবেষণা প্রকাশিত হয়েছে; উত্তর আমেরিকা এবং ইউরোপে এটি খুব কম দেখা যায়। ১৯৫৯ সালে কেইজো হিরায়ামা প্রথম এই রোগটিকে "জুভেনাইল মাসকুলার অ্যাট্রোফি অফ ইউনিলেটারাল আপার এক্সট্রিমিটি" হিসেবে বর্ণনা করেন। ১৯৮৪ সালে মান্দাভিলি গৌরি-দেবী এবং অন্যান্যরা "মনোমেলিক অ্যামায়োট্রফি" শব্দটি প্রবর্তন করেন। রোগটি মূলত (তবে শুধুমাত্র নয়) তরুণ (১৫-২৫ বছর বয়সী) পুরুষদের প্রভাবিত করে। ২০১৪ সাল পর্যন্ত হিরায়ামার ১৯৫৯ সালের গবেষণার রোগীদের থেকে শুরু করে ১৫০০-এর কম কেস বর্ণিত হয়েছে। এশিয়ায় এই রোগের হার অসামঞ্জস্যপূর্ণভাবে বেশি, তবে এর কোনো নিশ্চিত কারণ পাওয়া যায়নি। এখন পর্যন্ত সবচেয়ে বড় গবেষণাগুলো হয়েছে জাপানে (৩৩৩টি কেস),<ref name="50 yr reflective 2008">(January 2008). "[Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity (Hirayama disease)--half-century progress and establishment since its discovery].". ''Brain and Nerve = Shinkei Kenkyu No Shinpo''. 60 (1) 17–29.</ref> ভারতে (২৭৯টি কেস),<ref name="MMA India 35 yrs 2014">(September 2014). "Monomelic amyotrophy: clinical profile and natural history of 279 cases seen over 35 years (1976-2010).". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration''. 15 (5–6) 457–65. doi:[https://doi.org/10.3109/21678421.2014.903976 10.3109/21678421.2014.903976]. (179 cases)</ref> এবং চীনে (১৭৯টি কেস)।<ref name="China, 179 cases (2010)">(26 February 2010). "Clinical features of Hirayama disease in mainland China". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis''. 11 (1–2) 133–139. doi:[https://doi.org/10.3109/17482960902912407 10.3109/17482960902912407].</ref>

==ব্যুৎপত্তি==
প্রথমবার রিপোর্ট করার পর থেকে এই রোগের নাম এবং সম্ভাব্য কারণ পরিবর্তিত হয়েছে।<ref name="Turner, Mimics (2013)"/> যেহেতু এই রোগটি প্রায় একচেটিয়াভাবে সুস্থ তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পাওয়া যায় এবং কয়েক বছর পর স্থিতিশীল হয়ে যায়, তাই হিরায়ামা প্রথম বর্ণনা করার পর থেকে প্রথম মৃত্যু (ক্যান্সারের কারণে) এবং ময়নাতদন্তের মধ্যে ২৩ বছরের ব্যবধান ছিল। প্রথমবার রিপোর্ট করার পর থেকে কয়েক দশকে, বেশিরভাগ গবেষক এখন এটিকে কিশোর বয়সে শারীরিক দ্রুত বৃদ্ধির সাথে যুক্ত একটি বায়োমেকানিক্যাল অবস্থা হিসেবে বর্ণনা করেন। তবে এটি এখনও সর্বজনীন সিদ্ধান্ত নয় এবং কিছু অস্বাভাবিক রিপোর্ট রয়েছে যা এই রোগ সম্পর্কে অসম্পূর্ণ বোঝার ইঙ্গিত দেয়।<ref name="MRI USA 2013">(February 2013). "Cervical Spine MR Imaging Findings of Patients with Hirayama Disease in North America: A Multisite Study". ''American Journal of Neuroradiology''. 34 (2) 451–456. doi:[https://doi.org/10.3174/ajnr.A3277 10.3174/ajnr.A3277].</ref>

==আরও দেখুন==
* [[wikipedia:Lower motor neuron lesion|Lower motor neuron lesion]]

==নোট==
<references group="note" />

==তথ্যসূত্র==

<references />

== বহিঃসংযোগ ==
G71.8
* Monomelic Amyotrophy
expand

----
''উৎস:'' ইংরেজি উইকিপিডিয়ার “Hirayama disease” নিবন্ধের অনুবাদ।
''মূল নিবন্ধ:'' https://en.wikipedia.org/wiki/Hirayama_disease
''এই অনুবাদটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রস্তুত করা হয়েছে।''