View source for অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস

Motor neuron diseases

vanc

[[File:ALS Affected neurons and muscles.png|thumb|এএলএস (ALS) দ্বারা আক্রান্ত [[wikipedia:Nervous system|স্নায়ুতন্ত্রের]] অংশসমূহ, যা শরীরের [[wikipedia:Skeletal muscles|কঙ্কাল পেশিগুলোতে]] প্রগতিশীল উপসর্গ সৃষ্টি করে<ref name="ninds">(13 March 2026). [https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস (ALS)]. ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিক্যাল ডিসঅর্ডারস অ্যান্ড স্ট্রোক, ইউএস ন্যাশনাল ইনস্টিটিউটস অফ হেলথ.</ref><ref name="brotman">(12 February 2024). [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556151/ অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস]. স্ট্যাটপার্লস, ইউএস ন্যাশনাল লাইব্রেরি অফ মেডিসিন.</ref>]]
{| class="wikitable"
! colspan="2" | অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস
|-
| '''synonyms''' || শারকোর রোগ<ref name="Wijesekera_2009"/>
|-
| '''field''' || [[wikipedia:Neurology|নিউরোলজি]]
|-
| '''symptoms''' || '''প্রাথমিক''': [[wikipedia:Spasticity|পেশি শক্ত হয়ে যাওয়া]], [[wikipedia:Fasciculation|পেশির কাঁপুনি]], ধীরে ধীরে বাড়তে থাকা দুর্বলতা<ref name="ninds"/><br /> '''পরবর্তী''': [[wikipedia:Dysarthria|কথা বলা]], [[wikipedia:Dysphagia|খাবার গেলা]] এবং [[wikipedia:Shortness of breath|শ্বাস নিতে]] অসুবিধা; [[wikipedia:Respiratory failure|শ্বাসযন্ত্রের অকার্যকারিতা]]<ref name="ninds"/>
|-
| '''complications''' || [[wikipedia:Falling (accident)|পড়ে যাওয়া]], [[wikipedia:Respiratory failure|শ্বাসযন্ত্রের অকার্যকারিতা]], [[wikipedia:Pneumonia|নিউমোনিয়া]], [[পুষ্টিহীনতা|পুষ্টিহীনতা]], [[ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া|ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া]]<ref name="Masrori_2020"/>
|-
| '''onset''' || ৪৫–৭৫ বছর<ref name="Masrori_2020"/>
|-
| '''causes''' || অজানা (৯০% থেকে ৯৫%) অথবা জিনগত (৫% থেকে ১০%)
|-
| '''risks''' || জিনগত ঝুঁকির কারণ, বয়স, [[wikipedia:Male|পুরুষ লিঙ্গ]], ভারী ধাতু, জৈব রাসায়নিক পদার্থ, ধূমপান, বৈদ্যুতিক শক, মাথায় আঘাত<ref name="Masrori_2020"/>
|-
| '''diagnosis''' || উচ্চ ও নিম্ন মোটর নিউরনের প্রগতিশীল অবক্ষয়ের লক্ষণের ওপর ভিত্তি করে ক্লিনিক্যাল রোগ নির্ণয়, যার অন্য কোনো ব্যাখ্যা পাওয়া যায় না। [[wikipedia:Electromyography|ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাফি]], [[wikipedia:Genetic testing|জিনগত পরীক্ষা]] এবং [[wikipedia:Neuroimaging|নিউরোইমেজিং]] থেকে সহায়ক প্রমাণ পাওয়া যায়
|-
| '''differential''' || [[wikipedia:Multifocal motor neuropathy|Multifocal motor neuropathy]], [[wikipedia:Kennedy's disease|Kennedy's disease]], [[হেয়ারিডিটারি স্প্যাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়া|hereditary spastic paraplegia]], [[wikipedia:Nerve compression syndrome|nerve compression syndrome]], [[wikipedia:Diabetic neuropathy|diabetic neuropathy]], [[wikipedia:Post-polio syndrome|post-polio syndrome]], [[wikipedia:Myasthenia gravis|myasthenia gravis]], [[মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস|multiple sclerosis]]<ref name="pmid35607838"/>
|-
| '''treatment''' || [[wikipedia:Walker (mobility)|ওয়াকার]], [[wikipedia:Wheelchair|হুইলচেয়ার]], [[wikipedia:Non-invasive ventilation|নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন]],<ref name="Hobson_2016"/> [[wikipedia:Feeding tube|ফিডিং টিউব]], [[wikipedia:Augmentative and alternative communication|অগমেন্টেটিভ অ্যান্ড অল্টারনেটিভ কমিউনিকেশন]], উপসর্গভিত্তিক ব্যবস্থাপনা
|-
| '''medication''' || [[wikipedia:Riluzole|রিলুজোল]], [[wikipedia:Edaravone|এডার্যাভোন]], [[wikipedia:Tofersen|টোফারসেন]], [[wikipedia:Dextromethorphan/quinidine|ডেক্সট্রোমেথরফ্যান/কুইনিডিন]]
|-
| '''prognosis''' || আয়ুষ্কাল অত্যন্ত পরিবর্তনশীল, তবে সাধারণত রোগ নির্ণয়ের পর ২–৪ বছর<ref name="Goutman 480–493"/>
|-
| '''frequency''' || * প্রকোপ: প্রতি বছর প্রতি ১,০০,০০০ ব্যক্তিতে ১.৬ জন<ref name="Goutman 480–493"/>
* প্রাদুর্ভাব: প্রতি ১,০০,০০০ জীবিত ব্যক্তিতে ৪.৪ জন<ref name="Goutman 480–493"/>
* আজীবন ঝুঁকি: প্রতি ৪০০ জনে ১ জন<ref name="pmid31329211"/>
|}

'''অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস''' ('''ALS'''), যা '''মোটর নিউরন ডিজিজ''' ('''MND'''), '''লু গেহরিগস ডিজিজ''' বা '''শারকোর রোগ''' (IPA: /langʃɑːrˈkoʊ/ shar-KOH, lang) নামেও পরিচিত, এটি একটি বিরল [[wikipedia:Terminal illness|প্রাণঘাতী]] [[wikipedia:Neurodegenerative disease|নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ]]। এই রোগটি উচ্চ এবং নিম্ন উভয় প্রকারের [[wikipedia:Motor neuron|মোটর নিউরনের]] প্রগতিশীল ক্ষয়ের মাধ্যমে সংজ্ঞায়িত, যা সাধারণত [[wikipedia:Skeletal muscle|ঐচ্ছিক পেশির]] সংকোচন নিয়ন্ত্রণ করে। এএলএস হলো [[wikipedia:Motor neuron diseases|মোটর নিউরন রোগগুলোর]] মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ।<ref name="NINDS-caregiver" /> এএলএস সাধারণত ধীরে ধীরে পেশি [[wikipedia:Spasticity|শক্ত হয়ে যাওয়া]], [[wikipedia:Fasciculation|কাঁপুনি]], [[wikipedia:Muscle weakness|দুর্বলতা]] এবং [[wikipedia:Muscle atrophy|পেশি ক্ষয়ের]] মাধ্যমে প্রকাশ পায়। মোটর নিউরনের এই ক্ষয় সাধারণত ততক্ষণ পর্যন্ত চলতে থাকে যতক্ষণ না রোগী যান্ত্রিক সহায়তা ছাড়া খাবার খাওয়া, কথা বলা, নড়াচড়া করা এবং শ্বাস নেওয়ার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলে। এএলএস আক্রান্ত অন্তত ৫০% মানুষের [[wikipedia:Neurocognitive disorder|চিন্তাভাবনা]] এবং [[wikipedia:Behavior|আচরণে]] উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন দেখা দেয়, যার মধ্যে ১৫% ব্যক্তির পরবর্তীতে [[ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া|ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া]] দেখা দেয়।<ref name="pmid30209236" /><ref name="van_Es_2017" /> একজন ব্যক্তির [[wikipedia:Signs and symptoms|লক্ষণ ও উপসর্গের]] ওপর ভিত্তি করে এএলএস [[wikipedia:Diagnosis|রোগ নির্ণয়]] করা হয় এবং অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলো বাদ দেওয়ার জন্য অতিরিক্ত পরীক্ষা করা হয়।<ref name="ninds" /> শরীরের কোন অংশ আগে আক্রান্ত হচ্ছে তার ওপর ভিত্তি করে এএলএস-কে 'লিম্ব-অনসেট' (হাত বা পায়ের দুর্বলতা দিয়ে শুরু) অথবা 'বালবার-অনসেট' (কথা বলা বা [[wikipedia:Dysarthria|কথা বলা]] বা [[wikipedia:Dysphagia|খাবার গেলার]] অসুবিধা দিয়ে শুরু) হিসেবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। প্রায় ১–৩% ক্ষেত্রে শ্বাসযন্ত্রের সমস্যা দিয়ে রোগ শুরু হয়।<ref name="Hardiman_2017" />

এএলএস-এর অধিকাংশ ক্ষেত্রে (প্রায় ৯০–৯৫%) কোনো [[ইডিওপ্যাথিক রোগ|জানা কারণ নেই]] এবং এগুলোকে 'স্পোরাডিক এএলএস' বলা হয়।<ref name="ninds" /><ref name="understanding-als" /> এএলএস-এর সূত্রপাতে [[wikipedia:Genetics|জিনগত]], [[wikipedia:Autoimmunity|অটোইমিউন]],<ref>(1 October 2025). [https://www.statnews.com/2025/10/01/als-autoimmune-responses-new-study-journal-nature/ এএলএস-এ অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া পাওয়া গেছে, যা এই প্রাণঘাতী রোগটিকে দেখার একটি নতুন পথ নির্দেশ করে]. স্ট্যাট নিউজ.</ref> এবং [[wikipedia:Environmental factor|পরিবেশগত কারণগুলো]] জড়িত বলে মনে করা হয়।<ref name="Wingo_2011" /> এএলএস-এর প্রায় ৫–১০% ক্ষেত্রে একটি পরিচিত জিনগত কারণ থাকে এবং এগুলো প্রায়শই এএলএস-এর [[wikipedia:Family history (medicine)|পারিবারিক ইতিহাসের]] সাথে যুক্ত; এই ধরনের কেসগুলোকে 'ফ্যামিলিয়াল এএলএস' বা বংশগত এএলএস বলা হয়।<ref name="Goutman 480–493" /><ref name="medlineplus" /> C9orf72 জিনের মিউটেশন হলো ফ্যামিলিয়াল এএলএস-এর সবচেয়ে সাধারণ পরিচিত জিনগত কারণ এবং এটি স্পোরাডিক এএলএস-এর একটি উপসেটেও পাওয়া যায়।<ref>DeJesus-Hernandez M, Mackenzie IR, Boeve BF, et al. Expanded GGGGCC Hexanucleotide Repeat in Noncoding Region of C9ORF72 Causes Chromosome 9p-Linked FTD and ALS. ''Neuron (Cambridge, Mass)''. 2011;72(2):245-256. doi:10.1016/j.neuron.2011.09.011</ref> চারটি রোগ-সৃষ্টিকারী [[wikipedia:Gene|জিন]] সমস্ত জিনগত কেসের প্রায় অর্ধেক অংশের জন্য দায়ী।<ref name="Goutman_2022" />

এএলএস-এর কোনো পরিচিত নিরাময় নেই।<ref name="ninds"/> চিকিৎসার লক্ষ্য হলো রোগের অগ্রগতি ধীর করা এবং উপসর্গগুলোর উন্নতি ঘটানো।<ref name="van_Es_2017"/> [[wikipedia:Food and Drug Administration|এফডিএ]]-অনুমোদিত চিকিৎসা যা এএলএস-এর অগ্রগতি ধীর করে তার মধ্যে রয়েছে [[wikipedia:Riluzole|রিলুজোল]] এবং [[wikipedia:Edaravone|এডার্যাভোন]]।<ref name="alsa1"/> [[wikipedia:Non-invasive ventilation|নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন]] জীবনযাত্রার মান এবং আয়ু উভয়ই বাড়াতে পারে।<ref name="Hobson_2016"/> [[wikipedia:Mechanical ventilation|মেকানিক্যাল ভেন্টিলেশন]] বেঁচে থাকার সময় বাড়াতে পারে কিন্তু রোগের অগ্রগতি থামাতে পারে না।<ref name="Soriani_2017"/> একটি [[wikipedia:Feeding tube|ফিডিং টিউব]] ওজন এবং পুষ্টি বজায় রাখতে সাহায্য করতে পারে।<ref name="Connolly_2015"/> মৃত্যু সাধারণত শ্বাসযন্ত্রের অকার্যকারিতার কারণে ঘটে। এই রোগ যেকোনো বয়সের মানুষকে আক্রান্ত করতে পারে, তবে সাধারণত ৬০ বছর বয়সের দিকে শুরু হয়।<ref name="Kiernan_2011"/> রোগ শুরু হওয়া থেকে মৃত্যু পর্যন্ত গড় আয়ু দুই থেকে চার বছর, যদিও এটি পরিবর্তিত হতে পারে; আক্রান্তদের মধ্যে প্রায় ১০% দশ বছরের বেশি সময় বেঁচে থাকেন।<ref name="Pupillo_2014"/>

এই রোগের বর্ণনা অন্তত ১৮২৪ সালে [[wikipedia:Charles Bell|Charles Bell]]-এর লেখায় পাওয়া যায়। ১৮৬৯ সালে, ফরাসি স্নায়ুবিজ্ঞানী [[wikipedia:Jean-Martin Charcot|Jean-Martin Charcot]] প্রথম উপসর্গ এবং অন্তর্নিহিত স্নায়বিক সমস্যার মধ্যে সংযোগ বর্ণনা করেন, যিনি ১৮৭৪ সালে 'অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস' শব্দটি ব্যবহার শুরু করেন।<ref name="Rowland_2001"/>
3

== শ্রেণিবিন্যাস ==
এএলএস হলো একটি [[wikipedia:Motor neuron diseases|মোটর নিউরন রোগ]], যা [[wikipedia:Neurological disorder|স্নায়বিক ব্যাধির]] একটি গোষ্ঠী এবং এগুলো শরীরের [[wikipedia:Skeletal muscle|ঐচ্ছিক পেশি]] নিয়ন্ত্রণকারী [[wikipedia:Motor neuron|মোটর নিউরনকে]] বেছে বেছে আক্রান্ত করে।<ref name="ninds"/> সম্পর্কিত মোটর নিউরন রোগগুলো, যা কখনো কখনো স্বতন্ত্র সত্তার পরিবর্তে এএলএস-এর রূপভেদ হিসেবে চিহ্নিত হয়, তার মধ্যে রয়েছে [[wikipedia:Primary lateral sclerosis|primary lateral sclerosis]] (PLS), [[wikipedia:Progressive muscular atrophy|progressive muscular atrophy]] (PMA), [[wikipedia:Progressive bulbar palsy|progressive bulbar palsy]], [[wikipedia:Pseudobulbar palsy|pseudobulbar palsy]] এবং [[wikipedia:Monomelic amyotrophy|monomelic amyotrophy]] (MMA)।<ref name="who"/>

একটি রোগ হিসেবে, এএলএস-কে বিভিন্নভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে: মোটর নিউরনের কোন অংশ আক্রান্ত তার ওপর ভিত্তি করে; শরীরের কোন অংশ আগে আক্রান্ত হয়েছে তার ওপর ভিত্তি করে; এটি জিনগত কি না; এবং কোন বয়সে শুরু হয়েছে তার ওপর ভিত্তি করে। এই রোগে আক্রান্ত প্রতিটি ব্যক্তি এই জটিল ও পরস্পরবিরোধী উপধরনগুলোর ছেদবিন্দুতে একটি অনন্য অবস্থানে থাকেন, যা রোগ নির্ণয়, বোঝা এবং পূর্বাভাসের ক্ষেত্রে একটি চ্যালেঞ্জ তৈরি করে।<ref name="pmid34942899"/>

=== রোগের উপধরন ===
[[File:Illustration of the motor neuron tract descending from primary motor cortex, via spinal cord, to skeletal muscle.jpg|thumb|ক্লাসিক এএলএস-এ মস্তিষ্ক ও মেরুদণ্ডের নিউরন ([[wikipedia:Upper motor neuron|উচ্চ মোটর নিউরন]], লাল রঙে চিহ্নিত) এবং মেরুদণ্ড থেকে পেশিতে যাওয়া [[wikipedia:Lower motor neuron|নিম্ন মোটর নিউরন]] (টিল রঙে চিহ্নিত) আক্রান্ত হয়।<ref name="Cold Spring Harbor 2017"/> ]]
এএলএস-কে আক্রান্ত মোটর নিউরনের ধরনের ওপর ভিত্তি করে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে।<ref name="Masrori_2020"/> শরীরের যেকোনো ঐচ্ছিক পেশি সফলভাবে নিয়ন্ত্রণ করতে, মস্তিষ্ক থেকে [[wikipedia:Motor cortex|মোটর কর্টেক্স]] হয়ে [[wikipedia:Upper motor neuron|উচ্চ মোটর নিউরন]] দিয়ে মেরুদণ্ড পর্যন্ত একটি সংকেত পাঠাতে হয়। সেখানে এটি একটি [[wikipedia:Synapse|সিন্যাপসের]] মাধ্যমে [[wikipedia:Lower motor neuron|নিম্ন মোটর নিউরনের]] সাথে যুক্ত হয়, যা সরাসরি পেশির সাথে সংযুক্ত। মস্তিষ্ক থেকে পেশিতে যাওয়ার পথে উচ্চ বা নিম্ন মোটর নিউরনের যেকোনোটির ক্ষতি হলে বিভিন্ন ধরনের উপসর্গ দেখা দেয়।<ref name="Cold Spring Harbor 2017"/> উচ্চ মোটর নিউরনের ক্ষতি সাধারণত [[wikipedia:Spasticity|স্পাস্টিসিটি]] বা পেশি শক্ত হয়ে যাওয়া এবং বর্ধিত [[wikipedia:Tendon reflex|টেন্ডন রিফ্লেক্স]] বা [[wikipedia:Clonus|ক্লোনাস]] সৃষ্টি করে, অন্যদিকে নিম্ন মোটর নিউরনের ক্ষতি সাধারণত [[wikipedia:Muscle weakness|পেশির দুর্বলতা]], [[wikipedia:Muscular atrophy#Pathophysiology|পেশি ক্ষয়]] এবং [[wikipedia:Fasciculation|ফ্যাসিকুলেশন]] বা পেশির কাঁপুনি সৃষ্টি করে।<ref name="Arora_2023"/>
ক্লাসিক্যাল বা ক্লাসিক এএলএস-এ মস্তিষ্কের [[wikipedia:Upper motor neuron|উচ্চ মোটর নিউরন]] এবং মেরুদণ্ডের [[wikipedia:Lower motor neuron|নিম্ন মোটর নিউরন]] উভয়েরই অবক্ষয় ঘটে।<ref name="Goutman 480–493"/><ref name="Masrori_2020"/> [[wikipedia:Primary lateral sclerosis|Primary lateral sclerosis]] (PLS)-এ মূলত উচ্চ মোটর নিউরনের অবক্ষয় ঘটে এবং [[wikipedia:Progressive muscular atrophy|progressive muscular atrophy]] (PMA)-তে মূলত নিম্ন মোটর নিউরনের অবক্ষয় ঘটে। পিএলএস এবং পিএমএ আলাদা রোগ নাকি এএলএস-এর রূপভেদ, তা নিয়ে বিতর্ক রয়েছে।<ref name="van_Es_2017"/>
{| class="wikitable"
|+
!প্রধান এএলএস উপধরন
![[wikipedia:Upper motor neuron|উচ্চ মোটর নিউরন]] অবক্ষয়
![[wikipedia:Lower motor neuron|নিম্ন মোটর নিউরন]] অবক্ষয়
|-
|ক্লাসিক্যাল এএলএস
|
|
|-
|প্রাইমারি ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস (PLS)
|
|
|-
|প্রগ্রেসিভ মাসকুলার অ্যাট্রোফি (PMA)
|
|
|}

[[File:ALS subtypes UMN LMN distribution.png|thumb|এএলএস-এর দুটি সবচেয়ে সাধারণ ধরনের (উপরের সারি) এবং তিনটি সবচেয়ে সাধারণ বিরল উপধরনের (নিচের সারি) উচ্চ ও নিম্ন মোটর নিউরনের সম্পৃক্ততার পরিসীমা দেখানো চিত্র]]
ক্লাসিক্যাল এএলএস সমস্ত এএলএস কেসের প্রায় ৭০% এবং এটিকে উপসর্গ শুরুর স্থানের ওপর ভিত্তি করে উপবিভক্ত করা যায়, কারণ এগুলো সাধারণত শরীরের একটি অঞ্চলে সীমাবদ্ধ থাকে এবং পরে ছড়িয়ে পড়ে। 'লিম্ব-অনসেট' এএলএস (স্পাইনাল-অনসেট নামেও পরিচিত) এবং 'বালবার-অনসেট' এএলএস।<ref name="van_Es_2017"/> লিম্ব-অনসেট এএলএস হাত, বাহু, পা এবং/অথবা পায়ের দুর্বলতা দিয়ে শুরু হয়<ref name="Hardiman_2017"/> এবং এটি সমস্ত ক্লাসিক্যাল এএলএস কেসের প্রায় দুই-তৃতীয়াংশ।<ref name="van_Es_2017"/> বালবার-অনসেট এএলএস কথা বলা, চিবানো এবং খাবার গেলার পেশির দুর্বলতা দিয়ে শুরু হয়<ref name="Cold Spring Harbor 2017"/> এবং এটি ক্লাসিক্যাল এএলএস কেসের প্রায় ২৫%।<ref name="Goutman 480–493"/> ক্লাসিক্যাল এএলএস-এর একটি বিরল ধরন যা প্রায় ৩% রোগীকে আক্রান্ত করে তা হলো রেসপিরেটরি-অনসেট,<ref name="van_Es_2017"/> যেখানে প্রাথমিক উপসর্গ হলো পরিশ্রমের সময়, বিশ্রামের সময় বা শুয়ে থাকার সময় ([[wikipedia:Orthopnea|অর্থোপনিয়া]]) শ্বাসকষ্ট।<ref>(August 2010). "রেসপিরেটরি-অনসেট এএলএস: ক্লিনিক্যাল বৈশিষ্ট্য এবং পূর্বাভাসের ওপর নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশনের প্রভাব". ''অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস''. 11 (4) 379–382. doi:[https://doi.org/10.3109/17482960903426543 10.3109/17482960903426543].</ref>

[[wikipedia:Primary lateral sclerosis|Primary lateral sclerosis]] (PLS) সমস্ত এএলএস কেসের প্রায় ৫% এবং এটি কেবল হাত, পা এবং বালবার অঞ্চলের উচ্চ মোটর নিউরনকে আক্রান্ত করে।<ref name="Swinnen_2014"/> তবে, পিএলএস আক্রান্ত ৭৫%-এরও বেশি মানুষের উপসর্গ শুরুর চার বছরের মধ্যে নিম্ন মোটর নিউরনের লক্ষণ দেখা দেয়, যার অর্থ হলো কয়েক বছর পার না হওয়া পর্যন্ত পিএলএস-এর নিশ্চিত রোগ নির্ণয় করা সম্ভব নয়।<ref name="AlChalabi_2016"/> পিএলএস-এর পূর্বাভাস ক্লাসিক্যাল এএলএস-এর চেয়ে ভালো, কারণ এটি ধীরে অগ্রসর হয়, কার্যক্ষমতা কম হ্রাস করে, শ্বাস নেওয়ার ক্ষমতাকে আক্রান্ত করে না এবং ক্লাসিক্যাল এএলএস-এর তুলনায় কম ওজন হ্রাস ঘটায়।<ref name="Swinnen_2014"/>

[[wikipedia:Progressive muscular atrophy|Progressive muscular atrophy]] (PMA) সমস্ত এএলএস কেসের প্রায় ৫% এবং এটি হাত, পা এবং বালবার অঞ্চলের নিম্ন মোটর নিউরনকে আক্রান্ত করে।<ref name="Swinnen_2014"/> যদিও পিএমএ ক্লাসিক্যাল এএলএস-এর তুলনায় দীর্ঘ আয়ুষ্কালের সাথে যুক্ত, তবুও এটি সময়ের সাথে সাথে অগ্রসর হয় এবং শেষ পর্যন্ত শ্বাসযন্ত্রের অকার্যকারিতা ও মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।<ref name="van_Es_2017"/> পিএলএস-এর মতো, পিএমএ-ও সময়ের সাথে সাথে ক্লাসিক্যাল এএলএস-এ রূপান্তরিত হতে পারে যদি নিম্ন মোটর নিউরনের সম্পৃক্ততা উচ্চ মোটর নিউরনকেও অন্তর্ভুক্ত করে, সেক্ষেত্রে রোগ নির্ণয় ক্লাসিক এএলএস হিসেবে পরিবর্তিত হতে পারে।<ref name="AlChalabi_2016"/>

=== আঞ্চলিকভাবে বিচ্ছিন্ন রূপভেদ ===
বিরল ক্ষেত্রে, এএলএস উপসর্গগুলো দীর্ঘ সময়ের জন্য শরীরের একটি নির্দিষ্ট অঞ্চলে সীমাবদ্ধ থাকতে পারে। এই রোগটি সাধারণত ক্লাসিক্যাল এএলএস-এর চেয়ে ধীরে অগ্রসর হয় এবং দীর্ঘ আয়ুষ্কালের সাথে যুক্ত।<ref name="Masrori_2020"/> এএলএস-এর এই আঞ্চলিক রূপভেদগুলোকে কেবল তখনই রোগ নির্ণয় হিসেবে বিবেচনা করা উচিত যদি প্রাথমিক উপসর্গগুলো অন্তত ১২ মাস ধরে মেরুদণ্ডের অন্য কোনো অঞ্চলে ছড়িয়ে না পড়ে।<ref name="pmid26515621"/> [[wikipedia:Brachial amyotrophic diplegia|ফেইল আর্ম সিনড্রোম]] নিম্ন মোটর নিউরনের ক্ষতির দ্বারা চিহ্নিত, যা হাতের পেশিকে আক্রান্ত করে, সাধারণত প্রতিসাম্যভাবে ওপরের বাহু থেকে শুরু হয়ে নিচের দিকে হাতের দিকে অগ্রসর হয়। ফেইল লেগ সিনড্রোম নিম্ন মোটর নিউরনের ক্ষতির দ্বারা চিহ্নিত, যা পায়ের আঙুলের চারপাশ থেকে শুরু হয়ে পায়ে অপ্রতিসাম্য দুর্বলতা ও ক্ষয় ঘটায়।<ref name="Masrori_2020"/> আইসোলেটেড বালবার পালসি বালবার অঞ্চলে উচ্চ বা নিম্ন মোটর নিউরনের ক্ষতির দ্বারা চিহ্নিত (অন্তত ২০ মাস ধরে হাতের কোনো উপসর্গ ছাড়া),<ref name="pmid34686150"/> যা ধীরে ধীরে কথা বলা ([[wikipedia:Dysarthria|ডিসার্থ্রিয়া]]) এবং খাবার গেলার ([[wikipedia:Dysphagia|ডিসফ্যাজিয়া]]) অসুবিধা সৃষ্টি করে।

=== রোগ শুরুর বয়স ===
এএলএস-কে রোগ শুরুর বয়সের ওপর ভিত্তি করেও শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। ফ্যামিলিয়াল এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের রোগ শুরুর বয়স স্পোরাডিক এএলএস আক্রান্তদের তুলনায় প্রায় ৫ বছর কম।<ref name="pmid30270202"/> সমস্ত এএলএস কেসের প্রায় ১০% ৪৫ বছর বয়সের আগে শুরু হয় ("ইয়ং-অনসেট" এএলএস) এবং প্রায় ১% ২৫ বছর বয়সের আগে শুরু হয় ("জুভেনাইল" এএলএস)।<ref name="Cold Spring Harbor 2017"/> ইয়ং-অনসেট এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের পুরুষ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি, বালবার-অনসেট উপসর্গ হওয়ার সম্ভাবনা কম এবং রোগের অগ্রগতি ধীর হওয়ার সম্ভাবনা বেশি।<ref name="AlChalabi_2016"/> জুভেনাইল এএলএস প্রাপ্তবয়স্কদের এএলএস-এর তুলনায় জিনগত হওয়ার সম্ভাবনা বেশি; জুভেনাইল এএলএস-এর সাথে যুক্ত সবচেয়ে সাধারণ জিনগুলো হলো ''[[wikipedia:RNA-binding protein FUS|FUS]]'', ''[[wikipedia:ALS2|ALS2]]'' এবং ''[[wikipedia:SETX|SETX]]''।<ref name="pmid34946884"/> যদিও জুভেনাইল এএলএস আক্রান্ত অধিকাংশ মানুষ প্রাপ্তবয়স্কদের এএলএস আক্রান্তদের তুলনায় বেশিদিন বাঁচেন, তাদের মধ্যে কারো কারো ''FUS'' এবং ''[[wikipedia:SOD1|SOD1]]''-এ নির্দিষ্ট মিউটেশন থাকে যা খারাপ পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত।<ref name="pmid28634552"/> দেরিতে শুরু হওয়া (৬৫ বছরের পর) সাধারণত দ্রুত কার্যক্ষমতা হ্রাস এবং স্বল্প আয়ুষ্কালের সাথে যুক্ত।<ref name="Clinical Features of ALS"/>

== লক্ষণ ও উপসর্গ ==
এই ব্যাধিটি উচ্চ ও নিম্ন মোটর নিউরনের অবক্ষয়ের কারণে শরীরের পেশিতে দুর্বলতা, [[অ্যাট্রোফি|পেশি ক্ষয়]] এবং [[wikipedia:Spasticity|পেশির খিঁচুনি]] সৃষ্টি করে। [[wikipedia:Sensory neuron|সংবেদনশীল স্নায়ু]] এবং [[wikipedia:Autonomic nervous system|স্বয়ংক্রিয় স্নায়ুতন্ত্র]] সাধারণত আক্রান্ত হয় না, যার অর্থ হলো এএলএস আক্রান্ত অধিকাংশ মানুষ তাদের [[wikipedia:Hearing|শ্রবণ]], [[wikipedia:Visual perception|দৃষ্টি]], [[wikipedia:Somatosensory system|স্পর্শ]], [[wikipedia:Olfaction|ঘ্রাণ]] এবং [[wikipedia:Taste|স্বাদ]] নেওয়ার ক্ষমতা বজায় রাখেন।<ref name="ninds"/>

=== প্রাথমিক উপসর্গ ===
এএলএস-এর প্রাথমিক লক্ষণগুলো এতটাই সূক্ষ্ম হতে পারে যে সেগুলো উপেক্ষা করা হয়।<ref name="ninds"/> এএলএস-এর সবচেয়ে প্রাথমিক উপসর্গ হলো পেশির দুর্বলতা বা পেশি ক্ষয়, যা সাধারণত শরীরের একপাশে দেখা দেয়। অন্যান্য উপসর্গের মধ্যে রয়েছে খাবার গিলতে বা শ্বাস নিতে সমস্যা, খিঁচুনি বা আক্রান্ত পেশি শক্ত হয়ে যাওয়া; হাত বা পায়ের পেশির দুর্বলতা; অথবা অস্পষ্ট ও নাসিক্য স্বরে কথা বলা। এএলএস-এর প্রাথমিক উপসর্গ শরীরের কোন অংশে দেখা দেবে তা নির্ভর করে শরীরের কোন মোটর নিউরন আগে ক্ষতিগ্রস্ত হয়েছে তার ওপর।<ref name="pmi23678876"/>
লিম্ব-অনসেট এএলএস-এ, প্রথম উপসর্গগুলো হাত বা পায়ে দেখা দেয়। যদি পা আগে আক্রান্ত হয়, তবে হাঁটা বা দৌড়ানোর সময় অস্বস্তি, হোঁচট খাওয়া বা পড়ে যাওয়ার অভিজ্ঞতা হতে পারে; এটি প্রায়শই "[[wikipedia:Foot drop|ড্রপড ফুট]]" বা পায়ের পাতা ঝুলে পড়ার মাধ্যমে চিহ্নিত হয় যা মাটিতে টেনে টেনে চলে। যদি হাত আগে আক্রান্ত হয়, তবে শার্টের বোতাম লাগানো, লেখালেখি করা বা তালার চাবি ঘোরানোর মতো সূক্ষ্ম কাজের ক্ষেত্রে অসুবিধা হতে পারে।<ref name="nhs-mnd"/>
বালবার-অনসেট এএলএস-এ, প্রথম উপসর্গ হলো কথা বলা বা খাবার গেলার অসুবিধা। কথা অস্পষ্ট, নাসিক্য বা নিচু স্বরে হতে পারে। খাবার গিলতে অসুবিধা এবং জিহ্বার নড়াচড়া কমে যেতে পারে। খুব অল্প সংখ্যক মানুষের "রেসপিরেটরি-অনসেট" এএলএস হয়, যেখানে শ্বাস-প্রশ্বাসে সহায়তা করা [[wikipedia:Intercostal muscles|ইন্টারকোস্টাল পেশিগুলো]] আগে আক্রান্ত হয়।<ref name="Kiernan_2011"/>

সময়ের সাথে সাথে, নড়াচড়া করা, খাবার গেলা ([[wikipedia:Dysphagia|ডিসফ্যাজিয়া]]) এবং কথা বলা বা শব্দ গঠন করার ([[wikipedia:Dysarthria|ডিসার্থ্রিয়া]]) অসুবিধা বাড়তে থাকে। উচ্চ মোটর নিউরনের সম্পৃক্ততার উপসর্গের মধ্যে রয়েছে শক্ত ও আড়ষ্ট পেশি ([[wikipedia:Spasticity|স্পাস্টিসিটি]]) এবং অতিরঞ্জিত রিফ্লেক্স ([[wikipedia:Hyperreflexia|হাইপাররিফ্লেক্সিয়া]]), যার মধ্যে অতিরিক্ত গ্যাগ রিফ্লেক্স অন্তর্ভুক্ত।<ref name="Cold Spring Harbor 2017"/> যদিও এই রোগ সরাসরি ব্যথা সৃষ্টি করে না, তবে ব্যথা অধিকাংশ এএলএস রোগীর একটি উপসর্গ, যা মূলত চলাফেরার সীমাবদ্ধতা এবং সম্ভবত কিছু সংবেদনশীল স্নায়ুর অকার্যকারিতার কারণে হয়।<ref name="Chio_2017"/> নিম্ন মোটর নিউরনের অবক্ষয়ের উপসর্গের মধ্যে রয়েছে পেশির দুর্বলতা ও ক্ষয়, পেশিতে খিঁচুনি এবং ত্বকের নিচে দেখা যাওয়া পেশির ক্ষণস্থায়ী কাঁপুনি ([[wikipedia:Fasciculation|ফ্যাসিকুলেশন]])।<ref name="Arora_2023"/>

=== অগ্রগতি ===
যদিও উপসর্গের প্রাথমিক স্থান এবং পরবর্তী অক্ষমতার অগ্রগতির হার ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়, তবে সাধারণত শরীরের প্রাথমিক আক্রান্ত অংশটি সময়ের সাথে সাথে সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং উপসর্গগুলো সাধারণত পার্শ্ববর্তী অঞ্চলে ছড়িয়ে পড়ে। উদাহরণস্বরূপ, এক হাতে শুরু হওয়া উপসর্গ সাধারণত বিপরীত হাতে অথবা একই পাশের পায়ে ছড়িয়ে পড়ে।<ref name="Cold Spring Harbor 2017"/> বালবার-অনসেট রোগীদের উপসর্গ সাধারণত পায়ের চেয়ে হাতে আগে ছড়ায়, হাত-অনসেট রোগীদের উপসর্গ বালবার অঞ্চলের চেয়ে পায়ে আগে ছড়ায় এবং পা-অনসেট রোগীদের উপসর্গ বালবার অঞ্চলের চেয়ে হাতে আগে ছড়ায়।<ref name="pmid32558369"/> সময়ের সাথে সাথে, উপসর্গ যেখানেই শুরু হোক না কেন, অধিকাংশ মানুষ শেষ পর্যন্ত স্বাধীনভাবে হাঁটা বা হাত ব্যবহারের ক্ষমতা হারিয়ে ফেলে। তারা কথা বলার এবং খাবার গেলার ক্ষমতাও হারিয়ে ফেলতে পারে। শ্বাসযন্ত্রের পেশির দুর্বলতা এবং যান্ত্রিক সহায়তা ছাড়া কাশি দেওয়া বা শ্বাস নেওয়ার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলাই এএলএস-এ জীবন সংক্ষেপকারী কারণ।<ref name="Hobson_2016"/>

অগ্রগতির হার [[wikipedia:ALS Functional Rating Scale - Revised|ALS Functional Rating Scale - Revised]] (ALSFRS-R) ব্যবহার করে পরিমাপ করা যেতে পারে, যা একটি ১২-আইটেমের জরিপ এবং ক্লিনিক্যাল সাক্ষাৎকার বা স্ব-প্রতিবেদিত প্রশ্নাবলীর মাধ্যমে পরিচালিত হয়, যা ৪৮ (স্বাভাবিক কার্যক্ষমতা) থেকে ০ (তীব্র অক্ষমতা) পর্যন্ত স্কোর প্রদান করে।<ref name="pmid10540002"/> ALSFRS-R ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে সবচেয়ে বেশি ব্যবহৃত ফলাফল পরিমাপক<ref name="pmid34901853"/> এবং ডাক্তাররা রোগের অগ্রগতি ট্র্যাক করতে এটি ব্যবহার করেন।<ref name="pmid25385051"/> গড়ে, এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রতি মাসে প্রায় ১ ALSFRS-R পয়েন্ট হারান।<ref name="pmid25298304"/> স্কোরের বিষয়ভিত্তিক প্রকৃতি, উপসর্গভিত্তিক ওষুধের প্রভাব এবং কার্যক্ষমতার পরিবর্তনের সাথে রোগীর নিজস্ব মানিয়ে নেওয়ার কারণে ALSFRS-R স্কোরে সংক্ষিপ্ত স্থিতিশীলতা ("প্লেটু") এবং এমনকি ছোটখাটো উন্নতি দেখা অস্বাভাবিক নয়। তবে, এই উন্নতিগুলো বড় (অর্থাৎ ৪ ALSFRS-R পয়েন্টের বেশি) বা দীর্ঘস্থায়ী (অর্থাৎ ১২ মাসের বেশি) হওয়া বিরল (<১%)।<ref name="Bedlack_2016"/> চিকিৎসকদের মধ্যে পরিচালিত একটি জরিপ-ভিত্তিক গবেষণায় দেখা গেছে যে তারা ALSFRS-R-এর ঢালে ২০% পরিবর্তনকে ক্লিনিক্যালভাবে অর্থবহ বলে মনে করেন, তাই ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে নতুন চিকিৎসার কার্যকারিতা নির্ধারণের জন্য এটি একটি সাধারণ মানদণ্ড।<ref name="pmid19634063"/>

=== শেষ পর্যায়ের রোগের ব্যবস্থাপনা ===
চিবানো এবং খাবার গেলার অসুবিধা খাওয়াকে অত্যন্ত কঠিন করে তোলে ([[wikipedia:Dysphagia|ডিসফ্যাজিয়া]]) এবং শ্বাসরোধ বা ফুসফুসে খাবার চলে যাওয়ার ([[wikipedia:Pulmonary aspiration|অ্যাসপিরেশন]]) ঝুঁকি বাড়ায়। রোগের পরবর্তী পর্যায়ে, [[wikipedia:Aspiration pneumonia|অ্যাসপিরেশন নিউমোনিয়া]] হতে পারে এবং স্বাস্থ্যকর ওজন বজায় রাখা একটি বড় সমস্যা হয়ে দাঁড়ায়, যার জন্য ফিডিং টিউব বসানোর প্রয়োজন হতে পারে।<ref name="Yunusova_2019"/> যেহেতু ডায়াফ্রাম এবং [[wikipedia:Rib cage|পাঁজরের]] [[wikipedia:Intercostal muscles|ইন্টারকোস্টাল পেশিগুলো]] যা শ্বাস-প্রশ্বাসে সহায়তা করে তা দুর্বল হয়ে পড়ে, তাই [[wikipedia:Spirometry|ফুসফুসের কার্যক্ষমতা]] যেমন [[wikipedia:Vital capacity|ভাইটাল ক্যাপাসিটি]] এবং ইনস্পিরেটরি প্রেশার কমে যায়। রেসপিরেটরি-অনসেট এএলএস-এ, হাতের উল্লেখযোগ্য দুর্বলতা স্পষ্ট হওয়ার আগেই এটি ঘটতে পারে। এই ব্যাধিতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা শেষ পর্যন্ত সমস্ত ঐচ্ছিক নড়াচড়া শুরু ও নিয়ন্ত্রণ করার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলতে পারেন,<ref name="Hobson_2016"/> যা [[wikipedia:Locked-in syndrome|লকড-ইন সিনড্রোম]] নামে পরিচিত। মূত্রাশয় এবং অন্ত্রের কার্যক্ষমতা সাধারণত অক্ষত থাকে, যার অর্থ হলো [[wikipedia:Urinary incontinence|মূত্র]] এবং [[wikipedia:Fecal incontinence|মলত্যাগের অসংযম]] অস্বাভাবিক, যদিও টয়লেটে যেতে সমস্যা হওয়ার কারণে অসুবিধা হতে পারে। চোখের নড়াচড়ার জন্য দায়ী [[wikipedia:Extraocular muscles|এক্সট্রাওকুলার পেশিগুলো]] সাধারণত অক্ষত থাকে,<ref name="pmid19556916"/> যার অর্থ হলো [[wikipedia:Augmentative and alternative communication|অগমেন্টেটিভ কমিউনিকেশন]] বা বিকল্প যোগাযোগে সহায়তা করার জন্য [[wikipedia:Eye tracking|আই ট্র্যাকিং]] প্রযুক্তির ব্যবহার প্রায়শই সম্ভব। এই চ্যালেঞ্জগুলো সত্ত্বেও, উন্নত পর্যায়ের অনেক রোগী এই সহায়ক ব্যবস্থাগুলোর সাথে সন্তোষজনক সুস্থতা এবং জীবনযাত্রার মান বজায় রাখার কথা জানান।<ref name="pmid31391247"/> তবে, যেহেতু এএলএস একটি প্রগতিশীল রোগ এবং এর কোনো নিরাময় নেই, তাই মানসিক ও আবেগজনিত কষ্ট এবং মানসিক অসুস্থতা সামলানোর জন্য রোগী এবং তাদের আত্মীয় উভয়ের জন্যই সাইকোসোশ্যাল সাপোর্ট এবং সাইকোথেরাপি উপকারী হতে পারে।<ref>Oh, Juyeon; An, Jiwon; Park, Kyongok; Park, Youngok. (2024-01-29). [https://doi.org/10.1186/s12912-024-01721-6 অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস এবং মোটর নিউরন রোগে আক্রান্ত ব্যক্তি এবং তাদের যত্নকারীদের জন্য সাইকোসোশ্যাল ইন্টারভেনশন: একটি স্কোপিং রিভিউ]. ''বিএমসি নার্সিং''. 23 (1) 75. doi:[https://doi.org/10.1186/s12912-024-01721-6 10.1186/s12912-024-01721-6].</ref>

=== পূর্বাভাস, পর্যায় এবং বেঁচে থাকা ===
যদিও [[wikipedia:Non-invasive ventilation|নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন]] ব্যবহার করে শ্বাস-প্রশ্বাসের সমস্যা কমানো এবং আয়ু বাড়ানো সম্ভব,<ref name="pmid31273038"/> তবে এটি এএলএস-এর অগ্রগতির হারকে প্রভাবিত করে না। অধিকাংশ এএলএস রোগী রোগ নির্ণয়ের দুই থেকে চার বছরের মধ্যে মারা যান।<ref name="Hobson_2016"/> এএলএস আক্রান্ত প্রায় ৫০% মানুষ উপসর্গ শুরুর ৩০ মাসের মধ্যে মারা যান, প্রায় ২০% পাঁচ থেকে দশ বছর বেঁচে থাকেন,<ref name="Kiernan_2011"/> এবং প্রায় ১০% দশ বছর বা তার বেশি সময় বেঁচে থাকেন।<ref name="Pupillo_2014"/>

এএলএস রোগীদের মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ হলো [[wikipedia:Respiratory failure|শ্বাসযন্ত্রের অকার্যকারিতা]], যা প্রায়শই [[wikipedia:Pneumonia|নিউমোনিয়ার]] কারণে ত্বরান্বিত হয়।<ref name="Kiernan_2011"/> অধিকাংশ এএলএস রোগী শ্বাসকষ্টের অবনতি, পুষ্টির অবস্থার অবনতি বা উপসর্গের দ্রুত অবনতির পর বাড়িতে মারা যান।<ref name="Bede_2011"/> হঠাৎ মৃত্যু বা তীব্র শ্বাসকষ্ট অস্বাভাবিক।<ref name="pmid17924236"/> প্রাথমিক পর্যায় থেকেই [[wikipedia:Palliative care|প্যালিয়েটিভ কেয়ার]] বা উপশমকারী সেবার সুযোগ নেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয় যাতে বিকল্পগুলো খতিয়ে দেখা যায়, রোগী ও যত্নকারীদের জন্য সাইকোসোশ্যাল সাপোর্ট নিশ্চিত করা যায় এবং [[wikipedia:Advance healthcare directive|অ্যাডভান্স হেলথকেয়ার ডিরেক্টিভ]] নিয়ে আলোচনা করা যায়।<ref name="Bede_2011"/>

[[wikipedia:Cancer staging|ক্যান্সার স্টেজিং]]-এর মতো, এএলএস-এর ১ থেকে ৪ পর্যন্ত স্টেজিং সিস্টেম রয়েছে যা ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে গবেষণার উদ্দেশ্যে ব্যবহৃত হয়।<ref name="Goutman 480–493"/> একই সময়ে দুটি খুব অনুরূপ স্টেজিং সিস্টেম আবির্ভূত হয়: কিংস স্টেজিং সিস্টেম এবং মিলানো-টোরিনো (MiToS) ফাংশনাল স্টেজিং।<ref name="pmid28054828"/>
{| class="wikitable"
|+ style="text-align: center;" | কিংস এএলএস স্টেজিং সিস্টেম এবং প্রতিটি পর্যায়ে পূর্বাভাস
!
!পর্যায় ১
!পর্যায় ২
!পর্যায় ৩
!পর্যায় ৪
|-
|পর্যায়ের বর্ণনা
|উপসর্গ শুরু, প্রথম অঞ্চলের সম্পৃক্ততা
|২এ: রোগ নির্ণয়<br /><br />২বি: দ্বিতীয় অঞ্চলের সম্পৃক্ততা
|তৃতীয় অঞ্চলের সম্পৃক্ততা
|৪এ: ফিডিং টিউবের প্রয়োজন<br /><br />৪বি: নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশনের প্রয়োজন
|-
|পর্যায়ে পৌঁছানোর গড় সময়
|১৩.৫ মাস
|১৭.৭ মাস
|২৩.৩ মাস
|৪এ: ১৭.৭ মাস<br />৪বি: ৩০.৩ মাস
|}

{| class="wikitable"
|+ style="text-align: center;" | MiToS এএলএস স্টেজিং সিস্টেম এবং প্রতিটি পর্যায়ে পূর্বাভাস
!
!পর্যায় ০
!পর্যায় ১
!পর্যায় ২
!পর্যায় ৩
!পর্যায় ৪
!পর্যায় ৫
|-
|পর্যায়ের বর্ণনা
|কোনো ফাংশনাল ডোমেইন হারানো হয়নি
|১টি ডোমেইন হারানো
|২টি ডোমেইন হারানো
|৩টি ডোমেইন হারানো
|৪টি ডোমেইন হারানো
|মৃত্যু
|-
|প্রতিটি পর্যায়ে মৃত্যুর সম্ভাবনা
|৭%
|২৬%
|৩৩%
|৩৩%
|৮৬%
|প্রযোজ্য নয়
|}

ব্যক্তিগত রোগীদের সঠিক পূর্বাভাস দেওয়া বর্তমানে সম্ভব নয়, যদিও বয়স, অগ্রগতির হার, শুরুর স্থান এবং [[ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া|ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়ার]] উপস্থিতি সহ পূর্বাভাসের কারণগুলোর ভিত্তিতে পরিসংখ্যানগত মডেল প্রদানের জন্য গবেষণা চলছে।<ref name="Goutman 480–493"/> বালবার-অনসেট এএলএস-এর পূর্বাভাস সাধারণত লিম্ব-অনসেট এএলএস-এর চেয়ে খারাপ; একটি জনসংখ্যা-ভিত্তিক গবেষণায় দেখা গেছে যে বালবার-অনসেট এএলএস রোগীদের গড় আয়ু ২.০ বছর এবং ১০ বছরের বেঁচে থাকার হার ৩%, যেখানে লিম্ব-অনসেট এএলএস রোগীদের গড় আয়ু ২.৬ বছর এবং ১০ বছরের বেঁচে থাকার হার ১৩%।<ref name="JNNP July 2011"/> রেসপিরেটরি-অনসেট এএলএস আক্রান্তদের গড় আয়ু ১.৪ বছর এবং ১০ বছরে বেঁচে থাকার হার ০%।<ref name="JNNP July 2011"/> যদিও বিখ্যাত [[wikipedia:Astrophysics|জ্যোতির্পদার্থবিজ্ঞানী]] [[wikipedia:Stephen Hawking|Stephen Hawking]] রোগ নির্ণয়ের পর আরও ৫৫ বছর বেঁচে ছিলেন, তার কেসটি ছিল অস্বাভাবিক।<ref name="cnn-hawking"/>

=== জ্ঞানীয়, আবেগীয় এবং আচরণগত উপসর্গ ===
এএলএস আক্রান্ত ৩০–৫০% ব্যক্তির মধ্যে [[wikipedia:Cognitive disorder|জ্ঞানীয় দুর্বলতা]] বা আচরণগত অকার্যকারিতা থাকে,<ref name="Martin_2017"/> এবং রোগের পরবর্তী পর্যায়ে এটি আরও ঘন ঘন দেখা দিতে পারে। [[wikipedia:Language disorder|ভাষাগত অকার্যকারিতা]], [[wikipedia:Executive dysfunction|এক্সিকিউটিভ ডিসফাংশন]] এবং [[wikipedia:Social cognition|সামাজিক জ্ঞান]] ও [[wikipedia:Verbal memory|মৌখিক স্মৃতিতে]] সমস্যা এএলএস-এর সবচেয়ে সাধারণ জ্ঞানীয় উপসর্গ।<ref name="Crockford_2018"/> [[wikipedia:C9orf72|C9orf72]] জিন রিপিট এক্সপ্যানশন, বালবার অনসেট, বালবার উপসর্গ, এএলএস-এর [[wikipedia:Family history (medicine)|পারিবারিক ইতিহাস]] এবং/অথবা প্রধানত উচ্চ মোটর নিউরনের ফেনোটাইপযুক্ত রোগীদের মধ্যে জ্ঞানীয় দুর্বলতা বেশি দেখা যায়।<ref name="pmid33563800"/>

[[wikipedia:Pseudobulbar affect|সিউডুবালবার অ্যাফেক্ট]] এবং আবেগীয় অস্থিরতা হলো এমন এক ধরনের উপসর্গ যেখানে রোগীরা আবেগীয় উদ্দীপনা ছাড়াই অথবা যে আবেগ প্রকাশ পাচ্ছে তার বিপরীত আবেগ অনুভব করার সময় কাঁদে, হাসে, হাই তোলে বা হাসে।<ref name="pmid17559605"/> এএলএস রোগীদের প্রায় অর্ধেক এই অভিজ্ঞতার সম্মুখীন হন; বালবার-অনসেট এএলএস রোগীদের মধ্যে এটি বেশি সাধারণ।<ref name="Hobson_2016"/> যদিও অন্যান্য উপসর্গের তুলনায় এটি কম ক্ষতিকর, তবুও এটি সামাজিক কলঙ্ক এবং বিচ্ছিন্নতা বাড়াতে পারে কারণ রোগীর চারপাশের মানুষ জনসমক্ষে ঘন ঘন এবং অনুপযুক্ত আবেগীয় বহিঃপ্রকাশের সাথে কীভাবে প্রতিক্রিয়া জানাবে তা নিয়ে হিমশিম খায়।<ref name="pmid28044945"/>

নিউরোসাইকোলজিক্যাল পরীক্ষার সময় ধরা পড়া জ্ঞানীয় পরিবর্তনের পাশাপাশি, ১০–১৫% ব্যক্তির মধ্যে [[ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া|ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়ার]] (FTD) লক্ষণ থাকে।<ref name="Hobson_2016"/> [[wikipedia:Perseveration|শব্দ বা অঙ্গভঙ্গি পুনরাবৃত্তি করা]], উদাসীনতা এবং [[wikipedia:Disinhibition|নিষেধাজ্ঞা বা নিয়ন্ত্রণ হারিয়ে ফেলা]] এএলএস-এর সবচেয়ে সাধারণ আচরণগত বৈশিষ্ট্য।<ref name="pmid22424127"/> জিনগত, ক্লিনিক্যাল এবং প্যাথলজিক্যাল মিলের কারণে এএলএস এবং এফটিডি-কে এখন একটি সাধারণ রোগের বর্ণালীর (এএলএস–এফটিডি) অংশ হিসেবে বিবেচনা করা হয়।<ref name="pmid28449882"/>

জ্ঞানীয় এবং আচরণগত সমস্যাগুলো খারাপ পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত কারণ এগুলো চিকিৎসার পরামর্শ মেনে চলার ক্ষমতা কমিয়ে দিতে পারে এবং সহানুভূতি ও সামাজিক জ্ঞানের ঘাটতি যত্নকারীর বোঝা বাড়িয়ে তুলতে পারে।<ref>(June 2016). [https://pure.amsterdamumc.nl/en/publications/be829bd4-3d23-4c29-8556-5fab4860afaa এএলএস-এর জ্ঞানীয় প্রোফাইল: একটি পদ্ধতিগত পর্যালোচনা এবং মেটা-বিশ্লেষণ আপডেট]. ''জার্নাল অফ নিউরোলজি, নিউরোসার্জারি, অ্যান্ড সাইকিয়াট্রি''. 87 (6) 611–619. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp-2015-310734 10.1136/jnnp-2015-310734].</ref>

== কারণ ==
স্পোরাডিক এএলএস (ALS)-এর কোনো সুনির্দিষ্ট কারণ জানা যায়নি এবং একে একটি [[ইডিওপ্যাথিক রোগ|আইডিওপ্যাথিক রোগ]] হিসেবে বর্ণনা করা হয়।<ref name="Kiernan_2011"/> যদিও এর সঠিক কারণ অজানা, তবে ধারণা করা হয় যে জিনগত এবং পরিবেশগত কারণগুলো প্রায় সমান গুরুত্বপূর্ণ।<ref name="Wingo_2011"/> পরিবেশগত কারণগুলোর তুলনায় জিনগত কারণগুলো সম্পর্কে আমাদের ধারণা বেশি; কোনো নির্দিষ্ট পরিবেশগত কারণ এএলএস সৃষ্টি করে বলে নিশ্চিতভাবে প্রমাণিত হয়নি। এএলএস-এর জন্য একটি বহু-ধাপ বিশিষ্ট [[wikipedia:Liability threshold model|লায়াবিলিটি থ্রেশহোল্ড মডেল]] প্রস্তাব করে যে, জন্মগত জিনগত কারণ এবং সারাজীবন ধরে পরিবেশগত ঝুঁকির সংস্পর্শে আসার ফলে কোষের ক্ষতি সময়ের সাথে সাথে জমা হতে থাকে।<ref name="AlChalabi_2013"/> এএলএস যেকোনো বয়সে হতে পারে, তবে বয়স বাড়ার সাথে সাথে এর সম্ভাবনা বৃদ্ধি পায়।<ref name="Mayo Clinic"/> এএলএস আক্রান্ত অধিকাংশ মানুষের বয়স ৪০ থেকে ৭০ বছরের মধ্যে, এবং রোগ নির্ণয়ের সময় গড় বয়স ৫৫ বছর। নারীদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে এএলএস ২০% বেশি দেখা যায়,<ref name="auto"/> তবে ৭০ বছর বয়সের পরে রোগ শুরু হওয়া রোগীদের ক্ষেত্রে লিঙ্গভেদে এই পার্থক্যের অস্তিত্ব আর থাকে না।<ref name="Mayo Clinic"/>

=== জিনতত্ত্ব এবং জিনগত পরীক্ষা ===
''মূল নিবন্ধ: Genetics of amyotrophic lateral sclerosis''

রোগের পারিবারিক ইতিহাস আছে কি না এবং/অথবা জিনগত পরীক্ষার মাধ্যমে এএলএস-সংশ্লিষ্ট কোনো জিনগত মিউটেশন শনাক্ত হয়েছে কি না, তার ওপর ভিত্তি করে এএলএস-কে ফ্যামিলিয়াল (পারিবারিক) বা স্পোরাডিক (বিচ্ছিন্ন) হিসেবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে।<ref name="pmid25378359"/><ref name="pmid35379930"/> সামগ্রিকভাবে ১০–১৫% ক্ষেত্রে ফ্যামিলিয়াল এএলএস দেখা যায় বলে ধারণা করা হয় এবং এর মধ্যে [[wikipedia:Genetic disorder#Single gene disorder|মনোজেনিক]], [[wikipedia:Oligogenic inheritance|অলিগোজেনিক]] এবং [[wikipedia:Quantitative trait locus#Quantitative traits|পলিগেনিক]] উত্তরাধিকার পদ্ধতি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।<ref name="Goutman_2022"/>

এএলএস-এর ক্ষেত্রে জিনগত পরীক্ষা করা উচিত কি না, বিশেষ করে যদি রোগের কোনো স্পষ্ট পারিবারিক ইতিহাস না থাকে, তবে তা নিয়ে চিকিৎসকদের মধ্যে যথেষ্ট মতভেদ রয়েছে।<ref name="pmid36458618"/> অতীতে, শুধুমাত্র যাদের ক্ষেত্রে স্পষ্ট পারিবারিক এএলএস ছিল, তাদেরই জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং পরীক্ষার পরামর্শ দেওয়া হতো। বর্তমানে এটি ক্রমশ স্বীকৃত হচ্ছে যে, স্পোরাডিক এএলএস-এর ঘটনাগুলো ''[[wikipedia:SOD1|SOD1]]'' বা ''[[wikipedia:C9orf72|C9orf72]]'' জিনে [[wikipedia:De novo mutation|ডি নোভো মিউটেশন]]-এর কারণে হতে পারে,<ref name="pmid34518333"/> অথবা এমন উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের কারণে হতে পারে যা অসম্পূর্ণ পারিবারিক ইতিহাস বা অসম্পূর্ণ [[wikipedia:Penetrance|পেনিট্রেন্স]]-এর কারণে এড়িয়ে যাওয়া হয়েছে। ইতিবাচক পারিবারিক ইতিহাসের অভাবের কারণ হতে পারে ঐতিহাসিক রেকর্ডের অভাব, ছোট পরিবার, এএলএস ছাড়া অন্য কারণে পূর্বপুরুষদের অকাল মৃত্যু, জিনগত [[wikipedia:Non-paternity event|নন-প্যাটার্নিটি ইভেন্ট]], এবং পারিবারিক ইতিহাস নির্ধারণের সময় নির্দিষ্ট কিছু নিউরোসাইকিয়াট্রিক অবস্থা (যেমন: [[ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া|frontotemporal dementia]], অন্যান্য ধরনের [[wikipedia:Dementia|dementia]], [[wikipedia:Suicide|suicide]], [[wikipedia:Psychosis|psychosis]], [[wikipedia:Schizophrenia|schizophrenia]]) গুরুত্ব দেওয়া উচিত কি না তা নিয়ে অনিশ্চয়তা।<ref name="Goutman_2022"/> গবেষণার জগতে সকল এএলএস আক্রান্ত রোগীকে নিয়মিত জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং পরীক্ষার আওতায় আনার দাবি উঠেছে,<ref name="pmid36162820"/> বিশেষ করে SOD1 এএলএস বাহকদের জন্য জিনগত ওষুধ ([[wikipedia:Tofersen|tofersen]]) সহজলভ্য হওয়ার কারণে। তবে জেনেটিক কাউন্সিলরের অভাব এবং ঝুঁকিপূর্ণ ব্যক্তিদের দেখার জন্য সীমিত ক্লিনিকাল সক্ষমতা, সেইসাথে বিশ্বজুড়ে জিনগত পরীক্ষার অসম সুযোগের কারণে এটি বাস্তবে প্রয়োগ করা চ্যালেঞ্জিং।<ref name="pmid35020823"/>

এএলএস-এর সাথে ৪০টিরও বেশি জিনের সম্পর্ক পাওয়া গেছে, যার মধ্যে চারটি জিন প্রায় অর্ধেক ফ্যামিলিয়াল কেস এবং প্রায় ৫% স্পোরাডিক কেসের জন্য দায়ী: ''C9orf72'' (ফ্যামিলিয়াল কেসের ৪০%, স্পোরাডিক কেসের ৭%), ''SOD1'' (ফ্যামিলিয়াল কেসের ১২%, স্পোরাডিক কেসের ১–২%), ''[[wikipedia:RNA-binding protein FUS|FUS]]'' (ফ্যামিলিয়াল কেসের ৪%, স্পোরাডিক কেসের ১%) এবং ''[[wikipedia:TARDBP|TARDBP]]'' (ফ্যামিলিয়াল কেসের ৪%, স্পোরাডিক কেসের ১%)। বাকি জিনগুলো বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ১%-এরও কম ফ্যামিলিয়াল বা স্পোরাডিক কেসের জন্য দায়ী।<ref name="Goutman_2022"/> উল্লেখযোগ্যভাবে, C9orf72 জিনে রিপিট এক্সপ্যানশন প্রায় ৪০% জিনগত এএলএস এবং ২৫% জিনগত এফটিডি (FTD)-এর জন্য দায়ী, যা এএলএস এবং এফটিডি-কে একটি অভিন্ন রোগের বর্ণালীর অংশ হিসেবে নতুন করে সংজ্ঞায়িত করতে সাহায্য করেছে।<ref name="Renton_2014"/> এ পর্যন্ত শনাক্ত হওয়া এএলএস জিনগুলো প্রায় ৭০% ফ্যামিলিয়াল এএলএস এবং প্রায় ১৫% স্পোরাডিক এএলএস-এর কারণ ব্যাখ্যা করতে পারে। সামগ্রিকভাবে, এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তির প্রথম-ডিগ্রি আত্মীয়দের এএলএস হওয়ার ঝুঁকি প্রায় ১%।<ref name="Goutman_2022"/>

[[wikipedia:Superoxide dismutase|SOD (সুপারঅক্সাইড ডিসমিউটেজ)]] হলো এনজাইমের একটি গ্রুপ যা কোষকে রক্ষা করার জন্য ক্ষতিকারক [[wikipedia:Reactive oxygen species|রিঅ্যাক্টিভ অক্সিজেন স্পিসিস (ROS)]]-এর উপস্থিতি হ্রাস করে। ফলস্বরূপ, নিউরোনাল/নিওরাল পাথওয়ে বিকাশের জন্য উপযুক্ত পরিবেশ নিশ্চিত করতে SOD এনজাইমগুলো প্রায়শই গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।<ref>(November 2025). "SOD1, A Crucial Protein for Neural Biochemistry: Dysfunction and Risk of Amyotrophic Lateral Sclerosis". ''Molecular Neurobiology''. 62 (11) 14966–14986. doi:[https://doi.org/10.1007/s12035-025-05067-1 10.1007/s12035-025-05067-1].</ref> ''[[wikipedia:SOD1|SOD1]]'', যা প্রধান SOD জিন পরিবারের একটি উপপ্রজাতি, এটি একটি মেটালোএনজাইম যা এতে থাকা দুটি প্রধান ধাতব গ্রুপ—জিঙ্ক (Zn) এবং কপার (Cu)-এর জন্য পরিচিত। [[wikipedia:Cu-Zn superoxide dismutase|Cu-Zn superoxide dismutase]] সুপারঅক্সাইড র‍্যাডিক্যালকে অক্সিজেন এবং হাইড্রোজেন পারক্সাইডে রূপান্তরিত করে, যা জীবকে অক্সিজেনের বিষক্রিয়া থেকে রক্ষা করে। ''[[wikipedia:Drosophila melanogaster|Drosophila melanogaster]]''-এর মতো মডেল জীবের ওপর বিভিন্ন জিন ইনহিবিশন এবং নকডাউন পরীক্ষা নিউরোনাল রিমডেলিংয়ে SOD এনজাইমের সক্রিয়তার মূল ভূমিকা নির্দেশ করেছে।<ref name=":0">(27 April 2022). "Superoxide dismutase 6 is required during metamorphosis for the development of properly movable legs in Tribolium castaneum". ''Scientific Reports''. 12 (1). doi:[https://doi.org/10.1038/s41598-022-10166-3 10.1038/s41598-022-10166-3].</ref> SOD জিনের মিউটেশন মোটর ফাংশন এবং সক্ষমতা বাধাগ্রস্ত করার সাথে যুক্ত, সেইসাথে ত্রুটিপূর্ণ নড়াচড়া এবং পেশী ক্ষয়ের কারণে আক্রান্ত জীবের স্বাভাবিক শারীরিক আচরণ করার ক্ষমতা হ্রাস পায়।<ref name=":0" /> এই ডাউনরেগুলেটেড ট্রান্সক্রিপ্টগুলো অ্যাক্সন এক্সটেনশন এবং গাইডেন্স ফাংশন পরিচালনার জন্য দায়ী; SOD1 জিনের মিউটেশন এএলএস-এর লক্ষণের অনুরূপ নিউরোনাল ত্রুটি/নিউরইনফ্লামেশনের সাথে যুক্ত।<ref>(January 2025). "Amyotrophic lateral sclerosis caused by SOD1 variants: from genetic discovery to disease prevention". ''The Lancet Neurology''. 24 (1) 77–86. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(24)00479-4 10.1016/S1474-4422(24)00479-4].</ref>

=== পরিবেশগত এবং অন্যান্য কারণ ===
বহু-ধাপ বিশিষ্ট হাইপোথিসিস অনুযায়ী, এই রোগটি একজন ব্যক্তির জিনগত ঝুঁকির কারণ এবং সারাজীবন ধরে পরিবেশগত কারণের সংস্পর্শে আসার (যাকে [[wikipedia:Exposome|এক্সপোজোম]] বলা হয়) মিথস্ক্রিয়ার ফলে সৃষ্টি হয়।<ref name="Goutman_2022"/> এএলএস বিকাশের সাথে সম্পর্কিত সবচেয়ে সামঞ্জস্যপূর্ণ আজীবন এক্সপোজারগুলোর মধ্যে রয়েছে (জিনগত মিউটেশন ছাড়া) ভারী ধাতু (যেমন [[wikipedia:Lead|সীসা]] এবং [[wikipedia:Mercury (element)|পারদ]]), রাসায়নিক পদার্থ (যেমন [[wikipedia:Pesticide|কীটনাশক]] এবং [[wikipedia:Solvent|দ্রাবক]]), [[wikipedia:Electrical injury|বৈদ্যুতিক শক]], [[wikipedia:Injury|শারীরিক আঘাত]] (মাথায় আঘাতসহ) এবং [[wikipedia:Smoking|ধূমপান]] (নারীদের তুলনায় পুরুষদের ক্ষেত্রে বেশি)। সাধারণত, প্রতিটি এক্সপোজারের প্রভাব তুলনামূলকভাবে কম। উদাহরণস্বরূপ, কোনো এক্সপোজার ছাড়া এএলএস হওয়ার আজীবন ঝুঁকি "৪০০ জনের মধ্যে ১ জন" থেকে বেড়ে ভারী ধাতুর সংস্পর্শে থাকলে "৩০০ থেকে ২০০ জনের মধ্যে ১ জন" হতে পারে।<ref name="Wang_2017"/> কিছু শিল্পকারখানা এই পরিবেশগত কারণগুলোর ব্যবহার বা সংস্পর্শের ওপর ব্যাপকভাবে নির্ভরশীল, যা কর্মীদের সংবেদনশীলতা বাড়িয়ে তুলতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, কৃষি কাজের সাথে ৫টি পর্যন্ত ঝুঁকির কারণ জড়িত থাকতে পারে,<ref name="Vitturi_2023"/> যা কর্মীদের ধূমপানের অভ্যাস ছাড়াও বিদ্যমান। অন্যান্য অনেক কারণের সপক্ষে দুর্বল প্রমাণ রয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে [[wikipedia:Professional sports|পেশাদার খেলাধুলায়]] অংশগ্রহণ, নিম্ন [[wikipedia:Body mass index|বডি মাস ইনডেক্স]], নিম্ন [[wikipedia:Educational attainment|শিক্ষাগত যোগ্যতা]], কায়িক শ্রমের পেশা, সামরিক পরিষেবা, [[wikipedia:Beta-Methylamino-L-alanine|বিএমএএ (BMAA)]]-এর সংস্পর্শ এবং ভাইরাল সংক্রমণ।<ref name="Wang_2017"/>

যদিও কিছু ব্যক্তিত্বের বৈশিষ্ট্য, যেমন [[wikipedia:Openness to experience|উন্মুক্ততা]],<ref name="Grossman_2006"/> [[wikipedia:Agreeableness|সহমর্মিতা]] এবং [[wikipedia:Conscientiousness|সচেতনতা]]<ref name="Parkin_Kullmann_2018"/> এএলএস রোগীদের মধ্যে বেশ সাধারণ বলে মনে হয়, তবে ব্যক্তিত্ব সরাসরি এএলএস-এর সংবেদনশীলতা বাড়াতে পারে কি না তা এখনো অস্পষ্ট।<ref name="pmid28127517"/> এর পরিবর্তে, ব্যক্তিত্বের জন্ম দেওয়া জিনগত কারণগুলো একই সাথে মানুষকে এএলএস বিকাশের দিকে ঝুঁকিপূর্ণ করে তুলতে পারে,<ref name="Grossman_2006"/> অথবা উল্লিখিত ব্যক্তিত্বের বৈশিষ্ট্যগুলো জীবনযাত্রার এমন পছন্দের ভিত্তি হতে পারে যা পরোক্ষভাবে এএলএস-এর ঝুঁকির কারণ।<ref name="Parkin_Kullmann_2018"/>

=== ভাইরাস এবং রেট্রোট্রান্সপোজন ===
অনেক এএলএস রোগীর মধ্যে [[wikipedia:Endogenous retrovirus|এন্ডোজেনাস রেট্রোভাইরাস (HERVs)]]-এর প্রকাশ উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, যা মানুষের বিবর্তনের শুরুর দিকে ঘটে যাওয়া সংক্রমণের অবশিষ্টাংশ এবং [[wikipedia:Human genome|মানব জিনোমে]] একত্রিত অবস্থায় থাকে। একইভাবে, এএলএস আক্রান্ত প্রতি পাঁচজনের মধ্যে একজনের উচ্চ মাত্রায় [[wikipedia:Retrotransposon|রেট্রোট্রান্সপোজন]] সক্রিয়তা এবং [[wikipedia:TAR DNA-binding protein 43|টিডিপি-৪৩ (TDP-43)]]-এর কর্মহীনতা দেখা যায়; এটি এমন একটি প্রোটিন যা মানুষের জিনের প্রকাশ নিয়ন্ত্রণ করে এবং রেট্রোভাইরাল জিনের সক্রিয়তা বাধা দেয়। প্রাথমিক তথ্য ইঙ্গিত দেয় যে, এএলএস এবং সংশ্লিষ্ট রোগের চিকিৎসার জন্য [[wikipedia:Antiviral drug|অ্যান্টিভাইরাল থেরাপি]] ব্যবহার করা যেতে পারে।<ref name="pmid38663088"/><ref name="knowable25"/>

=== অটোইমিউন প্রক্রিয়া ===
একাধিক গবেষণায় এমন প্রমাণ পাওয়া গেছে যে, এএলএস রোগীদের মোটর নিউরনগুলো অটো-রিঅ্যাক্টিভ ইমিউন কোষ দ্বারা চালিত প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার প্রতি সংবেদনশীল হতে পারে।<ref>(1 August 2011). "Autoimmunity in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Past and Present". ''Neurology Research International''. 2011 (2011). doi:[https://doi.org/10.1155/2011/497080 10.1155/2011/497080].</ref> ১৯৯১ সালে, [[wikipedia:Baylor College of Medicine|Baylor College of Medicine]]-এর গবেষকরা দেখতে পান যে, ইঁদুরের মডেলে মোটর নিউরনকে লক্ষ্যবস্তু করার জন্য অ্যান্টিবডি ব্যবহার করা যেতে পারে, যার ফলে মানুষের এএলএস লক্ষণের মতো অঙ্গের দুর্বলতা এবং অন্যান্য উপসর্গ দেখা দেয়।<ref>(1991). "Autoimmunity and ALS: a comparison of animal models of immune-mediated motor neuron destruction and human ALS". ''Adv Neurol.''. 1991 (56) 405–12.</ref> ২০২৫ সালে, [[wikipedia:Columbia University Medical School|Columbia University Medical School]] এবং [[wikipedia:La Jolla Institute for Immunology|La Jolla Institute for Immunology]]-এর গবেষকরা প্রথম এমন একটি গবেষণা প্রকাশ করেন যেখানে এএলএস রোগীদের মোটর নিউরনের একটি নির্দিষ্ট অ্যান্টিজেনকে (দুর্বল স্থান) লক্ষ্য করে প্রদাহজনক টি-কোষের সক্রিয়তা দেখানো হয়েছে।<ref>(1 October 2025). "Autoimmune response to C9orf72 protein in amyotrophic lateral sclerosis". ''Nature''. 647 (8091) 970–978. doi:[https://doi.org/10.1038/s41586-025-09588-6 10.1038/s41586-025-09588-6].</ref>

== প্যাথোফিজিওলজি ==
=== নিউরোপ্যাথলজি ===
ময়নাতদন্তের সময় পরীক্ষার মাধ্যমে যে বৈশিষ্ট্যগুলো [[wikipedia:Gross pathology|খালি চোখে দেখা যায়]], তার মধ্যে রয়েছে কঙ্কালতন্ত্রের [[wikipedia:Muscle atrophy|পেশী ক্ষয়]], মোটর কর্টেক্সের ক্ষয়, [[wikipedia:Corticospinal tract|কর্টিকোস্পাইনাল]] এবং [[wikipedia:Corticobulbar tract|কর্টিকোবালবার ট্র্যাক্ট]]-এর [[wikipedia:Sclerosis (medicine)|স্ক্লেরোসিস]], [[wikipedia:Hypoglossal nerve|হাইপোগ্লোসাল স্নায়ু]] (যা জিহ্বা নিয়ন্ত্রণ করে) পাতলা হয়ে যাওয়া এবং মেরুদণ্ডের [[wikipedia:Anterior roots|অ্যান্টেরিয়র রুট]] পাতলা হয়ে যাওয়া।<ref name="Hardiman_2017"/>

এএলএস-এর প্রধান বৈশিষ্ট্য হলো আপার মোটর নিউরন (মস্তিষ্কের [[wikipedia:Motor cortex|মোটর কর্টেক্সে]] অবস্থিত) এবং লোয়ার মোটর নিউরন (ব্রেইনস্টেম এবং মেরুদণ্ডে অবস্থিত) উভয়েরই মৃত্যু।<ref name="pmid23463272"/> ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়াসহ এএলএস-এর ক্ষেত্রে মস্তিষ্কের ফ্রন্টাল এবং টেম্পোরাল লোব জুড়ে থাকা নিউরনগুলোও মারা যায়।<ref name="NEJM 2017"/> এএলএস-এর প্যাথলজিক্যাল বৈশিষ্ট্য হলো মোটর নিউরনের সাইটোপ্লাজমে বুনিনা বডি (Bunina bodies) নামক [[wikipedia:Inclusion bodies|ইনক্লুশন বডি]] (প্রোটিনের অস্বাভাবিক জমাট) উপস্থিতি। এএলএস আক্রান্ত প্রায় ৯৭% মানুষের ক্ষেত্রে ইনক্লুশন বডির প্রধান উপাদান হলো [[wikipedia:TDP-43|TDP-43]] প্রোটিন; তবে, যাদের ''[[wikipedia:SOD1|SOD1]]'' বা ''[[wikipedia:FUS (gene)|FUS]]'' মিউটেশন রয়েছে, তাদের ক্ষেত্রে ইনক্লুশন বডির প্রধান উপাদান যথাক্রমে SOD1 বা FUS প্রোটিন।<ref name="Hardiman_2017"/><ref name="pmid18069968"/><ref name="pmid27213408"/> ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া প্রোটিনের কোষ থেকে কোষে [[wikipedia:Prion|প্রিয়ন]]-সদৃশ বিস্তার ব্যাখ্যা করতে পারে কেন এএলএস একটি এলাকায় শুরু হয়ে অন্য এলাকায় ছড়িয়ে পড়ে।<ref name="Cold Spring Harbor 2017"/> [[wikipedia:Glymphatic system|গ্লিমফ্যাটিক সিস্টেম]]-ও এএলএস-এর [[wikipedia:Pathogenesis|প্যাথোজেনেসিস]]-এ জড়িত থাকতে পারে।<ref name="pmid32819425"/>

=== বায়োকেমিস্ট্রি ===
[[File:ALS Disease Pathology and Proposed Disease Mechanisms.jpg|thumb|upright=1.2|এই চিত্রটি এএলএস-এর জন্য দশটি প্রস্তাবিত রোগের প্রক্রিয়া এবং তাদের সাথে সম্পর্কিত জিনগুলো দেখায়।<ref>(May 2017). "Modelling amyotrophic lateral sclerosis: progress and possibilities". ''Disease Models & Mechanisms''. 10 (5) 537–549. doi:[https://doi.org/10.1242/dmm.029058 10.1242/dmm.029058].</ref>]]

এএলএস-এ [[wikipedia:Neurodegeneration|নিউরোজেনারেটিভ]] প্রক্রিয়ায় অনেক ভিন্ন ভিন্ন কোষীয় এবং আণবিক প্রক্রিয়া জড়িত বলে মনে করা হয়।<ref name="van_Es_2017"/> এএলএস-এর সাথে জড়িত জিনগুলোকে তাদের স্বাভাবিক কাজের ওপর ভিত্তি করে তিনটি সাধারণ বিভাগে ভাগ করা যায়: প্রোটিন অবক্ষয়, [[wikipedia:Cytoskeleton|সাইটোস্কেলিটন]] এবং আরএনএ প্রসেসিং।<ref name="pmid30050368"/> মিউট্যান্ট SOD1 প্রোটিন কোষের ভেতরে জমাট বেঁধে প্রোটিন অবক্ষয়কে বাধা দেয়। স্পোরাডিক এএলএস-এ [[wikipedia:Wild-type|ওয়াইল্ড-টাইপ]] (স্বাভাবিক) SOD1 প্রোটিনের সাইটোপ্লাজমিক জমাট সাধারণ।<ref name="NEJM 2017"/> ধারণা করা হয় যে, ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া মিউট্যান্ট SOD1 প্রিয়ন-সদৃশ উপায়ে পার্শ্ববর্তী নিউরনে ওয়াইল্ড-টাইপ SOD1-এর ভুল ভাঁজ এবং জমাট বাঁধতে সাহায্য করতে পারে।<ref name="Hardiman_2017"/> অন্যান্য প্রোটিন অবক্ষয়কারী জিন যা মিউটেশনের ফলে এএলএস সৃষ্টি করতে পারে তার মধ্যে রয়েছে ''[[wikipedia:Valosin-containing protein|VCP]]'', ''[[wikipedia:Optineurin|OPTN]]'', ''[[wikipedia:TBK1 (gene)|TBK1]]'' এবং ''[[wikipedia:SQSTM1|SQSTM1]]''। সাইটোস্কেলিটাল রক্ষণাবেক্ষণ এবং অ্যাক্সোনাল পরিবহনের জন্য গুরুত্বপূর্ণ তিনটি এএলএস-সংশ্লিষ্ট জিন হলো ''[[wikipedia:DCTN1|DCTN1]]'', ''[[wikipedia:PFN1|PFN1]]'' এবং ''[[wikipedia:TUBA4A|TUBA4A]]''।<ref name="Hardiman_2017"/><ref name="NEJM 2017"/>

বেশ কয়েকটি এএলএস জিন আরএনএ-বাইন্ডিং প্রোটিন এনকোড করে। প্রথম আবিষ্কৃত প্রোটিনটি হলো TDP-43,<ref name="NEJM 2017"/> যা একটি নিউক্লিয়ার প্রোটিন এবং প্রায় সব এএলএস কেসে মোটর নিউরনের সাইটোপ্লাজমে জমা হয়; তবে, TDP-43-এর কোডিং জিন ''TARDBP''-এর মিউটেশন এএলএস-এর একটি বিরল কারণ।<ref name="Hardiman_2017"/> ''FUS'' জিন FUS প্রোটিন কোড করে, যা TDP-43-এর মতো একই কাজ করে এবং মিউটেশনের ফলে এএলএস সৃষ্টি করতে পারে।<ref name="Renton_2014"/> ধারণা করা হয় যে, ''TARDBP'' এবং ''FUS''-এর মিউটেশন লো-কমপ্লেক্সিটি ডোমেইনের বাইন্ডিং অ্যাফিনিটি বাড়িয়ে দেয়, যার ফলে সংশ্লিষ্ট প্রোটিনগুলো সাইটোপ্লাজমে জমাট বাঁধে।<ref name="pmid27033831"/> একবার এই মিউট্যান্ট আরএনএ-বাইন্ডিং প্রোটিনগুলো ভুলভাবে ভাঁজ হয়ে জমাট বাঁধলে, তারা প্রিয়ন-সদৃশ উপায়ে কোষের ভেতরে এবং বাইরে স্বাভাবিক প্রোটিনগুলোকে ভুলভাবে ভাঁজ করতে পারে।<ref name="NEJM 2017"/> এটি নিউক্লিয়াসে আরএনএ-বাইন্ডিং প্রোটিনের মাত্রা কমিয়ে দেয়, যার অর্থ হতে পারে যে তাদের লক্ষ্য আরএনএ ট্রান্সক্রিপ্টগুলো স্বাভাবিক প্রক্রিয়ার মধ্য দিয়ে যেতে পারে না।<ref name="pmid36922834"/> এএলএস-এর সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য আরএনএ মেটাবলিজম জিনগুলোর মধ্যে রয়েছে ''[[wikipedia:Angiogenin|ANG]]'', ''[[wikipedia:SETX|SETX]]'' এবং ''[[wikipedia:MATR3|MATR3]]''।<ref name="Hardiman_2017"/>

''C9orf72'' হলো এএলএস-এ সবচেয়ে বেশি মিউটেশন হওয়া জিন এবং এটি বেশ কয়েকটি প্রক্রিয়ার মাধ্যমে মোটর নিউরনের মৃত্যু ঘটায়।<ref name="NEJM 2017"/> প্যাথোজেনিক মিউটেশনটি হলো একটি হেক্সানিউক্লিওটাইড রিপিট এক্সপ্যানশন (ছয়টি নিউক্লিওটাইডের একটি ধারা যা বারবার পুনরাবৃত্তি হয়);<ref name="pmid29605155"/> ৩০টি রিপিট পর্যন্ত স্বাভাবিক বলে গণ্য করা হয়, যেখানে শত শত বা হাজার হাজার রিপিট থাকলে ফ্যামিলিয়াল এএলএস, ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া বা কখনো কখনো স্পোরাডিক এএলএস হতে পারে।<ref name="pmid27059391"/> এই ''C9orf72'' রিপিটের সাথে সম্পর্কিত তিনটি রোগের প্রক্রিয়া হলো নিউক্লিয়াসে আরএনএ ট্রান্সক্রিপ্টের জমা হওয়া, সাইটোপ্লাজমে আরএনএ থেকে বিষাক্ত ডাইপেপটাইড রিপিট প্রোটিন তৈরি হওয়া এবং স্বাভাবিক C9orf72 প্রোটিনের মাত্রা কমে যাওয়া।<ref name="NEJM 2017"/> মানুষের [[wikipedia:Induced pluripotent stem cells|ইনডিউসড প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেল (iPSC)]] প্রযুক্তি এবং [[wikipedia:CRISPR/Cas9-mediated genome editing|CRISPR/Cas9]] জিন-এডিটিং এবং ময়নাতদন্তের পরবর্তী মানুষের মেরুদণ্ডের টিস্যু পরীক্ষার মাধ্যমে ''C9orf72''-এএলএস-এ মাইটোকন্ড্রিয়াল বায়োএনার্জেটিক কর্মহীনতা এবং মোটর নিউরনের অ্যাক্সোনাল হোমিওস্ট্যাসিসের ত্রুটি (মাইটোকন্ড্রিয়াল কার্গোর অ্যাক্সোনাল দৈর্ঘ্য হ্রাস এবং দ্রুত পরিবহন হ্রাস) প্রমাণিত হয়েছে।<ref name="pmid33398403"/>

[[wikipedia:Excitotoxicity|এক্সাইটোঅক্সিসিটি]], বা উত্তেজক [[wikipedia:Neurotransmitter|নিউরোট্রান্সমিটার]] [[wikipedia:Glutamate|গ্লুটামেট]]-এর অতিরিক্ত উদ্দীপনার কারণে কোষের ভেতরে ক্যালসিয়ামের উচ্চ মাত্রার ফলে স্নায়ুকোষের মৃত্যু, এমন একটি প্রক্রিয়া যা সব ধরনের এএলএস-এ সাধারণ বলে মনে করা হয়। মোটর নিউরনগুলো অন্যান্য নিউরনের তুলনায় এক্সাইটোঅক্সিসিটির প্রতি বেশি সংবেদনশীল কারণ তাদের ক্যালসিয়াম-বাফারিং ক্ষমতা কম এবং তাদের এক ধরনের গ্লুটামেট রিসেপ্টর ([[wikipedia:AMPA receptor|এএমপিএ রিসেপ্টর]]) রয়েছে যা ক্যালসিয়ামের প্রতি বেশি প্রবেশযোগ্য। এএলএস-এ এক্সাইটেটরি অ্যামিনো অ্যাসিড ট্রান্সপোর্টার ২ ([[wikipedia:EAAT2|EAAT2]])-এর মাত্রা কমে যায়, যা সিন্যাপ্স থেকে গ্লুটামেট অপসারণের প্রধান ট্রান্সপোর্টার; এর ফলে সিন্যাপ্সে গ্লুটামেটের মাত্রা বেড়ে যায় এবং এক্সাইটোঅক্সিসিটি ঘটে। [[wikipedia:Riluzole|রিলুজোল]], একটি ওষুধ যা এএলএস-এ বেঁচে থাকার সময় কিছুটা বাড়ায়, প্রিসিন্যাপটিক নিউরন থেকে গ্লুটামেট নিঃসরণ বাধা দেয়। তবে, এই প্রক্রিয়াটিই এর থেরাপিউটিক প্রভাবের জন্য দায়ী কি না তা অস্পষ্ট।<ref name="Hardiman_2017"/>

== রোগ নির্ণয় ==
[[File:ALS cross.jpg|thumb|upright=1.2|মস্তিষ্কের একটি [[wikipedia:MRI of the brain|এমআরআই]] (অ্যাক্সিয়াল [[wikipedia:Fluid-attenuated inversion recovery|ফ্লেয়ার]]) যা নিচ থেকে দেখার মতো করে তোলা হয়েছে, যেখানে [[wikipedia:Internal capsule#Posterior limb|ইন্টারনাল ক্যাপসুলের পশ্চাৎভাগের]] চারপাশে ছোট সাদা অঞ্চল হিসেবে [[wikipedia:Spin-spin relaxation|''T<sub>2</sub>'']] সিগন্যাল বৃদ্ধি পেয়েছে, যা এএলএস রোগ নির্ণয়ের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ।]]
কোনো একক পরীক্ষা এএলএস-এর নিশ্চিত রোগ নির্ণয় করতে পারে না।<ref name="ninds"/> এর পরিবর্তে, অন্যান্য রোগ বাদ দেওয়ার পর চিকিৎসকের ক্লিনিকাল মূল্যায়নের ভিত্তিতে মূলত এএলএস নির্ণয় করা হয়।<ref name="ninds"/> চিকিৎসকরা প্রায়শই ব্যক্তির সম্পূর্ণ [[wikipedia:Medical history|মেডিক্যাল হিস্ট্রি]] সংগ্রহ করেন এবং পেশীর দুর্বলতা, [[wikipedia:Muscle atrophy|পেশী ক্ষয়]], [[wikipedia:Hyperreflexia|হাইপাররিফ্লেক্সিয়া]], [[wikipedia:Plantar reflex|ব্যাবিনস্কি সাইন]] এবং স্পাস্টিসিটি-র মতো লক্ষণ ও উপসর্গগুলো খারাপ হচ্ছে কি না তা মূল্যায়ন করার জন্য নিয়মিত বিরতিতে স্নায়বিক পরীক্ষা করেন।<ref name="ninds"/> এই অবস্থার জন্য অনেক বায়োমার্কার নিয়ে গবেষণা চলছে, তবে ২০২৩ সাল পর্যন্ত সেগুলো সাধারণ চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয় না।<ref name="pmid31001186"/>[[File:ALS Coronal.jpg|thumb|মস্তিষ্কের একটি [[wikipedia:MRI of the brain|এমআরআই]] যা পাশ থেকে দেখার মতো করে তোলা হয়েছে, যেখানে [[wikipedia:Internal capsule|ইন্টারনাল ক্যাপসুলের]] পশ্চাৎভাগে [[wikipedia:T2-weighted|টি২ সিগন্যাল বৃদ্ধি]] সাদা অঞ্চল হিসেবে দেখা যাচ্ছে যা [[wikipedia:Motor cortex|মোটর কর্টেক্স]] পর্যন্ত ট্র্যাক করা যায়, যা এএলএস রোগ নির্ণয়ের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ।]]

যুক্তরাষ্ট্রে, প্রথম উপসর্গ থেকে এএলএস রোগ নির্ণয়ের নিশ্চিতকরণ পর্যন্ত গড় সময় ১১.৫ থেকে ১৫ মাস। যদিও এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিরা রোগ নির্ণয়ের নিশ্চিতকরণের জন্য এএলএস বিশেষজ্ঞের কাছে রেফার হওয়ার আগে ৩-৪ জন চিকিৎসকের পরামর্শ নিতে পারেন, তবে যুক্তরাষ্ট্রে রোগ নির্ণয়ে বিলম্বের বড় অংশটি ঘটে নিউরোলজিস্টদের তত্ত্বাবধানে থাকার সময়, বিশেষ করে যারা নিউরোমাসকুলার বিষয়ে প্রশিক্ষিত নন। [[wikipedia:ALS Association|ALS Association]] এএলএস বিশেষজ্ঞ, ফার্মাসিউটিক্যাল শিল্পের বিশেষজ্ঞ এবং এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের নিয়ে একটি "টাইম টু ডায়াগনোসিস" (T2D) ওয়ার্কগ্রুপ গঠন করেছে, যার লক্ষ্য রোগ নির্ণয়ে বিলম্ব কমানোর সমাধান তৈরি করা। T2D গ্রুপ থিঙ্কএএলএস (thinkALS) টুল প্রকাশ করেছে,<ref>[https://www.als.org/thinkals/thinkals-tool ThinkALS™ Tool &#124; the ALS Association].</ref> যা একটি ক্লিনিকাল এবং রেফারেল ইনস্ট্রুমেন্ট, যার উদ্দেশ্য এএলএস-এর সাধারণ ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলো দ্রুত শনাক্ত করার আত্মবিশ্বাস বাড়ানো এবং বিশেষায়িত এএলএস সেন্টারে রেফারেল প্রক্রিয়া সহজতর করা।<ref>(3 April 2025). "Contributions of neurologists to diagnostic timelines of ALS and thinkALS as an early referral instrument for clinicians". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration''. 26 (3–4) 215–224. doi:[https://doi.org/10.1080/21678421.2024.2432034 10.1080/21678421.2024.2432034].</ref>

=== ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস ===
যেহেতু এএলএস-এর উপসর্গগুলো অন্যান্য অনেক রোগ বা ব্যাধির সাথে মিল থাকতে পারে, তাই অন্যান্য অবস্থার সম্ভাবনা বাদ দেওয়ার জন্য উপযুক্ত পরীক্ষা করা আবশ্যক। এর মধ্যে একটি পরীক্ষা হলো [[wikipedia:Electromyography|ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাফি (EMG)]], যা পেশীর বৈদ্যুতিক কার্যকলাপ শনাক্ত করার একটি বিশেষ কৌশল। নির্দিষ্ট ইএমজি ফলাফল এএলএস রোগ নির্ণয়ে সহায়তা করতে পারে। আরেকটি সাধারণ পরীক্ষা হলো [[wikipedia:Nerve conduction velocity|নার্ভ কন্ডাকশন ভেলোসিটি (NCV)]] পরিমাপ করা।<ref name="pmid23523708"/> এনসিভি ফলাফলের নির্দিষ্ট অস্বাভাবিকতা ইঙ্গিত দিতে পারে যে, ব্যক্তির এএলএস-এর পরিবর্তে [[wikipedia:Peripheral neuropathy|পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি]] (পেরিফেরাল স্নায়ুর ক্ষতি) বা [[wikipedia:Myopathy|মায়োপ্যাথি]] (পেশীর রোগ) রয়েছে। যদিও প্রাথমিক পর্যায়ের এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে [[wikipedia:Magnetic resonance imaging|ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (MRI)]] প্রায়শই স্বাভাবিক থাকে, তবে এটি অন্যান্য সমস্যার প্রমাণ দিতে পারে যা উপসর্গের কারণ হতে পারে, যেমন মেরুদণ্ডের টিউমার, [[মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস|মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস]], ঘাড়ের [[wikipedia:Herniated disc|হার্নিয়েটেড ডিস্ক]], [[wikipedia:Syringomyelia|সিরিনগোমিয়েলিয়া]] বা সার্ভিকাল [[wikipedia:Spondylosis|স্পন্ডাইলোসিস]]।
ব্যক্তির উপসর্গ এবং এই পরীক্ষাগুলোর ফলাফলের ওপর ভিত্তি করে, চিকিৎসক অন্যান্য রোগ বাদ দেওয়ার জন্য রক্ত এবং [[wikipedia:Urine|প্রস্রাব]] পরীক্ষার পাশাপাশি রুটিন ল্যাবরেটরি পরীক্ষার নির্দেশ দিতে পারেন। কিছু ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, যদি চিকিৎসক সন্দেহ করেন যে ব্যক্তির এএলএস-এর পরিবর্তে মায়োপ্যাথি থাকতে পারে, তবে পেশীর বায়োপসি করা হতে পারে।<ref name="ninds"/>

বেশ কয়েকটি সংক্রামক রোগ কখনো কখনো এএলএস-এর মতো উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে হিউম্যান ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ভাইরাস ([[wikipedia:HIV|HIV]]), [[wikipedia:Human T-lymphotropic virus|হিউম্যান টি-লিমফোট্রপিক ভাইরাস (HTLV)]], [[wikipedia:Lyme disease|লাইম ডিজিজ]] এবং [[wikipedia:Syphilis|সিফিলিস]]।<ref name="van_Es_2017"/> মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস, [[wikipedia:Post-polio syndrome|পোস্ট-পোলিও সিনড্রোম]], [[wikipedia:Multifocal motor neuropathy|মাল্টিফোকাল মোটর নিউরোপ্যাথি]], [[ক্রনিক ইনফ্ল্যামেটরি ডিমাইলিনেটিং পলিনিউরোপ্যাথি|সিআইডিপি (CIDP)]], [[wikipedia:Spinal muscular atrophy|স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি]] এবং [[wikipedia:Spinal and bulbar muscular atrophy|স্পাইনাল অ্যান্ড বালবার মাসকুলার অ্যাট্রোফি]]-এর মতো স্নায়বিক ব্যাধিগুলোও রোগের কিছু দিক নকল করতে পারে এবং সেগুলো বিবেচনা করা উচিত।<ref name="ninds"/>

এএলএস-কে "এএলএস মিমিক সিনড্রোম" থেকে আলাদা করতে হবে, যা এমন সম্পর্কহীন ব্যাধি যার উপস্থাপনা এবং ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য এএলএস বা এর ভেরিয়েন্টের মতো হতে পারে।<ref name="pmid21412713"/> যেহেতু এএলএস এবং মোটর নিউরন রোগের ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত উপপ্রকারের পূর্বাভাস সাধারণত খারাপ, তাই নিউরোলজিস্টরা অন্যান্য রোগ নির্ণয়ের সম্ভাবনা মূল্যায়ন এবং বাদ দেওয়ার জন্য তদন্ত করতে পারেন। [[wikipedia:Neuromuscular junction|নিউর মাসকুলার জাংশন]]-এর ব্যাধি, যেমন [[wikipedia:Myasthenia gravis|মায়াসথেনিয়া গ্রাভিস (MG)]] এবং [[ল্যাম্বার্ট-ইটন মায়াস্থেনিক সিনড্রোম|ল্যাম্বার্ট-ইটন মায়াসথেনিক সিনড্রোম]], এএলএস-এর মতো উপসর্গ দেখাতে পারে, যদিও সময়ের সাথে সাথে এটি রোগ নির্ণয়ে খুব কমই জটিলতা সৃষ্টি করে।<ref name="medscape-lems"/><ref name="lems"/> [[wikipedia:Benign fasciculation syndrome|বেনাইন ফ্যাসিকুলেশন সিনড্রোম]] এবং [[wikipedia:Cramp fasciculation syndrome|ক্র্যাম্প ফ্যাসিকুলেশন সিনড্রোম]]-ও মাঝে মাঝে এএলএস-এর প্রাথমিক উপসর্গগুলোর কিছু নকল করতে পারে। তবুও, এএলএস-এর সাথে অবিরামভাবে বিকশিত হওয়া অন্যান্য স্নায়বিক বৈশিষ্ট্যের অনুপস্থিতি মানে হলো, সময়ের সাথে সাথে অভিজ্ঞ নিউরোলজিস্টের কাছে এই পার্থক্য নির্ণয় কোনো জটিলতা সৃষ্টি করবে না; যেখানে সন্দেহ থাকে, সেখানে ইএমজি সহায়ক হতে পারে।<ref name="pmid20959307"/>

== ব্যবস্থাপনা ==
এএলএস-এর কোনো নিরাময় নেই। ব্যবস্থাপনা উপসর্গগুলোর চিকিৎসা এবং জীবনযাত্রার মান উন্নত ও বেঁচে থাকার সময় দীর্ঘ করার জন্য সহায়ক যত্নের ওপর আলোকপাত করে।<ref name="van_Es_2017"/> এই যত্ন স্বাস্থ্যসেবা পেশাদারদের মাল্টিডিসিপ্লিনারি টিমের মাধ্যমে প্রদান করা সবচেয়ে ভালো; একটি মাল্টিডিসিপ্লিনারি এএলএস ক্লিনিকে যাওয়া দীর্ঘস্থায়ী বেঁচে থাকা, কম হাসপাতালে ভর্তি এবং উন্নত জীবনযাত্রার মানের সাথে সম্পর্কিত।<ref name="Hobson_2016"/>

[[wikipedia:Non-invasive ventilation|নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন (NIV)]] হলো এএলএস-এ শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার প্রধান চিকিৎসা।<ref name="Hardiman_2017"/> স্বাভাবিক বালবার ফাংশনযুক্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে, এটি বেঁচে থাকার সময় অন্তত কয়েক মাস বাড়িয়ে দেয় এবং জীবনযাত্রার মান উন্নত করে। একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে, দুর্বল বালবার ফাংশনযুক্ত ব্যক্তিদের জন্য এনআইভি অকার্যকর,<ref name="Cochrane NIV"/> অন্যদিকে অন্য একটি গবেষণায় পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে এটি বেঁচে থাকার ক্ষেত্রে সামান্য সুবিধা প্রদান করতে পারে।<ref name="van_Es_2017"/> এএলএস আক্রান্ত অনেক ব্যক্তির এনআইভি সহ্য করতে অসুবিধা হয়েছে; তবে, সম্প্রতি মাস্কের বিস্তৃত পরিসর এবং ভলিউম-কন্ট্রোল মোড ও এনআইভি সিনক্রোনাইজেশন ফিচারের সহজলভ্যতার কারণে, যা আরও স্বাভাবিক শ্বাস-প্রশ্বাসের সুযোগ দেয়, এনআইভি-এর কার্যকারিতা এবং সহনশীলতা উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত হয়েছে।<ref name="Sleep Disorders and Respiratory Function"/> যখন এনআইভি উপসর্গগুলো সামলানোর জন্য যথেষ্ট হয় না, তখন উন্নত এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন একটি বিকল্প।<ref name="Hobson_2016"/> যদিও ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন বেঁচে থাকার সময় বাড়ায়, রোগের অগ্রগতি এবং কার্যকারিতার অবনতি অব্যাহত থাকে। এটি এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তি বা তাদের যত্নকারীদের জীবনযাত্রার মান কমিয়ে দিতে পারে।<ref name="Connolly_2015"/><ref name="Soriani_2017"/> উত্তর আমেরিকা বা ইউরোপের তুলনায় জাপানে ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন বেশি ব্যবহৃত হয়।<ref name="ALS Ethics"/>

[[File:Per Villand.jpg|alt=Person with ALS and their assistive technologies|thumb|দেরি পর্যায়ের এএলএস আক্রান্ত একজন ব্যক্তি, যিনি নড়াচড়া (পাওয়ার হুইলচেয়ার), শ্বাস-প্রশ্বাস (ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন) এবং যোগাযোগের (আই ট্র্যাকার এবং কম্পিউটার) জন্য বিভিন্ন সহায়ক প্রযুক্তি ব্যবহার করছেন।]]

ফিজিওথেরাপি অ্যারোবিক, রেঞ্জ অফ মোশন এবং স্ট্রেচিং অনুশীলনের মাধ্যমে কার্যকরী স্বাধীনতা বাড়াতে পারে।<ref name="Lewis & Rushanan"/><ref name="asha"/><ref name="British Medical Bulletin"/> অকুপেশনাল থেরাপি অভিযোজিত সরঞ্জামের মাধ্যমে দৈনন্দিন কাজের ক্ষেত্রে সহায়তা করতে পারে।<ref name="Arbesman_2014"/> স্পিচ থেরাপি এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের কথা বলতে অসুবিধা হলে সহায়তা করতে পারে।<ref name="asha"/> এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের ওজন হ্রাস এবং অপুষ্টি প্রতিরোধ বেঁচে থাকা এবং জীবনযাত্রার মান উভয়ই উন্নত করে।<ref name="van_Es_2017"/> প্রাথমিকভাবে, গিলতে অসুবিধা (ডিসফ্যাজিয়া) খাদ্যতালিকাগত পরিবর্তন এবং গিলবার কৌশলের মাধ্যমে নিয়ন্ত্রণ করা যেতে পারে। যদি এএলএস আক্রান্ত কোনো ব্যক্তি তার শরীরের ওজনের ৫% বা তার বেশি হারান অথবা যদি তিনি নিরাপদে খাবার ও পানি গিলতে না পারেন, তবে একটি [[wikipedia:Feeding tube|ফিডিং টিউব]] বিবেচনা করা উচিত।<ref name="Hardiman_2017"/> ফিডিং টিউব সাধারণত [[wikipedia:Percutaneous endoscopic gastrostomy|পারকিউটেনিয়াস এন্ডোস্কোপিক গ্যাস্ট্রোস্টোমি (PEG)]]-এর মাধ্যমে ঢোকানো হয়। পিইজি টিউব বেঁচে থাকার সময় বাড়ায় এমন প্রমাণ দুর্বল।<ref name="Sulistyo_2023"/> পিইজি ইনসারশন সাধারণত জীবনযাত্রার মান উন্নত করার উদ্দেশ্যে করা হয়।<ref name="Connolly_2015"/>

[[wikipedia:Palliative care|প্যালিয়েটিভ কেয়ার]] বা উপশমকারী যত্ন এএলএস নির্ণয়ের অল্প সময়ের মধ্যেই শুরু করা উচিত।<ref name="EFNS 2012"/> জীবনের শেষ পর্যায়ের সমস্যাগুলো নিয়ে আলোচনা এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের তাদের [[wikipedia:End-of-life care|জীবনের শেষ পর্যায়ের যত্নের]] পছন্দগুলো নিয়ে চিন্তা করার সময় দেয় এবং অবাঞ্ছিত হস্তক্ষেপ বা পদ্ধতি এড়াতে সাহায্য করতে পারে। হসপিস কেয়ার জীবনের শেষ পর্যায়ে উপসর্গের ব্যবস্থাপনা উন্নত করতে পারে এবং শান্তিপূর্ণ মৃত্যুর সম্ভাবনা বাড়াতে পারে।<ref name="Connolly_2015"/> জীবনের শেষ দিনগুলোতে, ব্যথা এবং ডিসপনিয়া (শ্বাসকষ্ট) চিকিৎসার জন্য ওপিওড ব্যবহার করা যেতে পারে, এবং উদ্বেগের চিকিৎসার জন্য বেনজোডায়াজেপাইন ব্যবহার করা যেতে পারে।<ref name="Soriani_2017"/>

=== ওষুধ ===
==== রোগ ধীর করার চিকিৎসা ====
[[File:Riluzole2DACS.svg|thumb|upright=1.2|[[wikipedia:Riluzole|রিলুজোল]]-এর রাসায়নিক গঠন, এটি এমন একটি ওষুধ যা বেঁচে থাকার সময় ২–৩ মাস বাড়িয়ে দেয়।<ref name="Miller_2012"/>]]
[[wikipedia:Riluzole|রিলুজোল]] বেঁচে থাকার সময় প্রায় ২–৩ মাস সামান্য বাড়িয়ে দেয় বলে প্রমাণিত হয়েছে।<ref name="pmid21412722"/><ref name="Miller_2012"/> বালবার-অনসেট এএলএস আক্রান্তদের ক্ষেত্রে এটি বেঁচে থাকার ক্ষেত্রে বেশি সুবিধা দিতে পারে।<ref name="Miller_2012"/> এটি প্রিসিন্যাপটিক নিউরন থেকে উত্তেজক [[wikipedia:Neurotransmitter|নিউরোট্রান্সমিটার]] [[wikipedia:Glutamate (neurotransmitter)|গ্লুটামেট]]-এর নিঃসরণ কমিয়ে কাজ করতে পারে।<ref name="Hardiman_2017"/> সবচেয়ে সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হলো বমি বমি ভাব এবং শক্তির অভাব ([[wikipedia:Asthenia|অ্যাস্থেনিয়া]])।<ref name="Miller_2012"/> এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের রোগ নির্ণয়ের পর যত দ্রুত সম্ভব রিলুজোল দিয়ে চিকিৎসা শুরু করা উচিত।<ref name="EFNS 2012"/> রিলুজোল ট্যাবলেট, তরল বা দ্রবণীয় ওরাল ফিল্ম হিসেবে পাওয়া যায়।<ref name="alsa1"/>

[[wikipedia:Edaravone|এডার্যাভোন]] প্রাথমিক পর্যায়ের এএলএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের একটি ছোট গ্রুপে কার্যকারিতার অবনতি সামান্য ধীর করতে দেখা গেছে।<ref name="pmid28522181"/><ref name="Therapeutic Advances in Neurological Disorders"/> এটি মোটর নিউরনকে [[wikipedia:Oxidative stress|অক্সিডেটিভ স্ট্রেস]] থেকে রক্ষা করে কাজ করতে পারে।<ref name="pmid28872907"/> সবচেয়ে সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হলো কালশিটে পড়া এবং হাঁটার সমস্যা।<ref name="Therapeutic Advances in Neurological Disorders"/> এডার্যাভোন ইন্ট্রাভেনাস ইনফিউশন বা ওরাল সাসপেনশন হিসেবে পাওয়া যায়।<ref name="fda-oral-edaravone"/>

[[wikipedia:Tofersen|টোফারসেন]] (Qalsody) হলো একটি [[wikipedia:Antisense oligonucleotide|অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইড]], যা SOD1-সংশ্লিষ্ট এএলএস-এর চিকিৎসার জন্য ২০২৩ সালের এপ্রিলে যুক্তরাষ্ট্রে চিকিৎসার জন্য অনুমোদিত হয়েছে।<ref name="FDA Qalsody"/> SOD1-সংশ্লিষ্ট এএলএস আক্রান্ত ১০৮ জন রোগীর ওপর একটি গবেষণায় অগ্রগতির ধীরগতির দিকে একটি অ-উল্লেখযোগ্য প্রবণতা দেখা গেছে, সেইসাথে নিউরোফিলামেন্ট লাইট চেইন উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে,<ref name="pmid36129998"/> যা একটি সম্ভাব্য এএলএস বায়োমার্কার এবং নিউরোনাল ক্ষতির নির্দেশক বলে মনে করা হয়।<ref name="pmid25934855"/> একটি ফলো-আপ গবেষণা এবং ওপেন-লেবেল এক্সটেনশন পরামর্শ দেয় যে, আগে চিকিৎসা শুরু করলে রোগের অগ্রগতি ধীর করার ক্ষেত্রে উপকারী প্রভাব পড়ে। টোফারসেন মেরুদণ্ডের গোড়ায় [[wikipedia:Lumbar cistern|লাম্বার সিস্টার্ন]]-এ ইন্ট্রাথেকাল ইনজেকশন হিসেবে দেওয়া হয়।<ref name="FDA Qalsody"/>

ALS-এর জন্য বর্তমানে বেশ কিছু জিন-টার্গেটেড থেরাপি বা জিন-ভিত্তিক চিকিৎসা ক্লিনিক্যাল গবেষণার অধীনে রয়েছে।<ref>Eleanor. (9 April 2026). [https://mndresearch.blog/2026/04/09/clinical-trials-to-look-out-for-in-2026/ Clinical trials to look out for in 2026]. ''MND Research Blog''.</ref> ইউলেফনারসেন (Ulefnersen) (ION363) হলো একটি পরীক্ষামূলক ওষুধ, যা বিষাক্ত মিউট্যান্ট FUS প্রোটিনের উৎপাদন দমনের জন্য তৈরি করা হয়েছে। এই প্রোটিনটি এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের ০.৩% থেকে ০.৯%-এর মধ্যে পাওয়া যায়।<ref>(February 2025). [https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1474442224005179 Amyotrophic lateral sclerosis caused by FUS mutations: advances with broad implications]. ''The Lancet Neurology''. 24 (2) 166–178. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(24)00517-9 10.1016/S1474-4422(24)00517-9].</ref> ফিউশন (FUSION) নামক একটি ফেজ III ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে দেখা গেছে যে, প্লাসিবোর তুলনায় এই ওষুধটি শারীরিক কার্যকারিতা ও বেঁচে থাকার হারে পরিসংখ্যানগতভাবে তাৎপর্যপূর্ণ উন্নতি ঘটিয়েছে এবং ALSFRS-R স্কোরে পরিবর্তন এনেছে। এছাড়া, সিরাম নিউরোফিলামেন্ট লাইট চেইন (serum neurofilament light chain)-এর পরিবর্তন, মৃত্যুর সময়কাল এবং স্থায়ী ভেন্টিলেশনের প্রয়োজনীয়তার ক্ষেত্রেও উন্নতি দেখা গেছে। পাশাপাশি, ওষুধটির পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া তুলনামূলকভাবে সহনশীল ছিল।<ref>(September 22, 2026). [https://ir.ionis.com/news-releases/news-release-details/ionis-announces-positive-topline-results-phase-3-fusion-study Ionis announces positive topline results from Phase 3 FUSION study of ulefnersen marking significant milestone in advancing first potential disease modifying treatment for FUS-ALS]. ''Ionis Website''.</ref>

UNC13A মিস-স্প্লাইসিং (mis-splicing) সংক্রান্ত থেরাপিগুলো উন্নয়নের প্রাথমিক পর্যায়ে রয়েছে। এর মধ্যে QRL-201-এর মতো প্রার্থী ওষুধগুলো ফেজ ১/২ প্রুফ-অফ-কনসেপ্ট ট্রায়ালে আশাব্যঞ্জক নিরাপত্তা এবং বায়োমার্কার প্রবণতা প্রদর্শন করেছে, যা পরবর্তী ফেজ ৩ মূল্যায়নের পথ প্রশস্ত করছে।<ref>McKenzie, Heather. (5 May 2026). [https://www.biospace.com/drug-development/quralis-phase-2-data-bolster-case-for-genetic-approach-to-sporadic-als QurAlis' Phase 2 data bolster case for genetic approach to sporadic ALS]. ''BioSpace''.</ref>

==== লক্ষণভিত্তিক চিকিৎসা ====
ক্লান্তি কমানো, পেশির খিঁচুনি উপশম, স্পাস্টিসিটি (spasticity) নিয়ন্ত্রণ এবং অতিরিক্ত লালা ও [[wikipedia:Phlegm|কফ]] কমানোর জন্য অন্যান্য ওষুধ ব্যবহার করা যেতে পারে।<ref name="British Medical Bulletin"/> স্নায়ুবিক ব্যথার (neuropathic pain) জন্য [[wikipedia:Gabapentin|Gabapentin]], [[wikipedia:Pregabalin|pregabalin]] এবং [[wikipedia:Tricyclic antidepressants|tricyclic antidepressants]] (যেমন: [[wikipedia:Amitriptyline|amitriptyline]]) ব্যবহার করা যায়, অন্যদিকে নসিপ্টিভ ব্যথার (nociceptive pain) জন্য নন-স্টেরয়ডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ড্রাগ ([[wikipedia:NSAIDs|NSAIDs]]), [[wikipedia:Acetaminophen|acetaminophen]] এবং [[wikipedia:Opioid|opioid]] ব্যবহার করা যেতে পারে।<ref name="Chio_2017"/>

বিষণ্নতার চিকিৎসায় [[wikipedia:Selective serotonin reuptake inhibitor|selective serotonin reuptake inhibitor]] (SSRIs) বা ট্রাইসাইক্লিক অ্যান্টিডিপ্রেসেন্ট ব্যবহার করা হয়,<ref name="Hardiman_2017"/> এবং উদ্বেগের জন্য [[wikipedia:Benzodiazepines|benzodiazepines]] ব্যবহার করা যেতে পারে।<ref name="Hobson_2016"/> জ্ঞানীয় দুর্বলতা বা ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া (FTD)-এর চিকিৎসার জন্য কোনো ওষুধ নেই; তবে SSRIs এবং অ্যান্টিসাইকোটিক ওষুধগুলো FTD-এর কিছু লক্ষণ নিয়ন্ত্রণে সাহায্য করতে পারে।<ref name="Hardiman_2017"/> সিউডুবালবার অ্যাফেক্ট (pseudobulbar affect)-এর চিকিৎসায় নিউডেক্সটা ([[wikipedia:Dextromethorphan/quinidine|dextromethorphan/quinidine]]) ব্যবহার করা হয়, যদিও এই তুলনামূলক নতুন যৌগটি সব দেশে পাওয়া যায় না। স্পাস্টিসিটির চিকিৎসায় সাধারণত মুখে খাওয়ার ওষুধ হিসেবে [[wikipedia:Baclofen|Baclofen]] এবং [[wikipedia:Tizanidine|tizanidine]] সবচেয়ে বেশি ব্যবহৃত হয়; গুরুতর স্পাস্টিসিটির ক্ষেত্রে [[wikipedia:Intrathecal|intrathecal]] ব্যাক্লোফেন পাম্প ব্যবহার করা যেতে পারে,<ref name="Hardiman_2017"/> এবং খিঁচুনি বা ক্র্যাম্পের চিকিৎসায় [[wikipedia:Mexiletine|mexiletine]] নিরাপদ ও কার্যকর।<ref name="Therapeutic Advances in Neurological Disorders"/>

ALS আক্রান্ত ব্যক্তিদের লালা গিলতে সমস্যা হলে ([[wikipedia:Sialorrhea|sialorrhea]]) [[wikipedia:Atropine|Atropine]], [[wikipedia:Scopolamine|scopolamine]], অ্যামিট্রিপটাইলিন বা [[wikipedia:Glycopyrrolate|glycopyrrolate]] প্রেসক্রাইব করা হতে পারে।<ref name="Hardiman_2017"/>

=== শ্বাসযন্ত্রের সহায়তা ===
==== নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন ====
[[File:BIPAP.JPG|thumb|upright=1.2|left|[[wikipedia:Non-invasive ventilation|Non-invasive ventilation]] একটি ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত ফেস বা ন্যাসাল মাস্কের মাধ্যমে শ্বাস-প্রশ্বাসে সহায়তা করে।]]

[[wikipedia:Non-invasive ventilation|Non-invasive ventilation]] (NIV) হলো ALS-এর শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার প্রধান চিকিৎসা<ref name="Hardiman_2017"/> এবং এটিই প্রথম চিকিৎসা যা বেঁচে থাকার হার এবং জীবনযাত্রার মান উভয়ই উন্নত করতে সক্ষম বলে প্রমাণিত হয়েছে।<ref name="Hobson_2016"/> NIV-তে একটি ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত ফেস বা ন্যাসাল মাস্ক ব্যবহার করা হয়, যা শ্বাস-প্রশ্বাসে সহায়তা করার জন্য ইন্টারমিটেন্ট পজিটিভ প্রেশার (intermittent positive pressure) প্রদান করে। রোগীরা মাউথপিস ব্যবহার করেও নিজের সুবিধামতো শ্বাস নিতে পারেন। ALS রোগীদের জন্য কন্টিনিউয়াস পজিটিভ প্রেশার (continuous positive pressure) সুপারিশ করা হয় না, কারণ এটি শ্বাস নেওয়াকে আরও কঠিন করে তোলে।<ref name="Soriani_2017"/> শুরুতে, NIV শুধুমাত্র রাতে ব্যবহার করা হয়,<ref name="Hobson_2016"/> কারণ শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার প্রথম লক্ষণ হলো ঘুমের সময় গ্যাসের আদান-প্রদান কমে যাওয়া ([[wikipedia:Hypoventilation|hypoventilation]]); এই নিশাচর হাইপোভেন্টিলেশনের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলোর মধ্যে রয়েছে ঘুমের ব্যাঘাত, উদ্বেগ, সকালে মাথাব্যথা এবং দিনের বেলা ক্লান্তি।<ref name="Sleep Disorders and Respiratory Function"/> রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে, ALS রোগীদের শুয়ে থাকা অবস্থায়, শারীরিক পরিশ্রমের সময় বা কথা বলার সময় এবং শেষপর্যন্ত বিশ্রামের সময়ও শ্বাসকষ্ট হতে পারে।<ref name="NeuroRehabilitation 2015"/> অন্যান্য লক্ষণের মধ্যে রয়েছে মনোযোগের অভাব, স্মৃতিশক্তি কমে যাওয়া, বিভ্রান্তি, শ্বাসতন্ত্রের সংক্রমণ এবং দুর্বল কাশি। শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতাই ALS-এ মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ।<ref name="Hobson_2016"/>

প্রতি তিন মাস অন্তর ALS রোগীদের শ্বাসযন্ত্রের কার্যকারিতা পর্যবেক্ষণ করা গুরুত্বপূর্ণ, কারণ শ্বাসকষ্টের লক্ষণ শুরুর পরপরই NIV শুরু করলে বেঁচে থাকার হার বৃদ্ধি পায়। এর মধ্যে রয়েছে রোগীকে শ্বাসকষ্টের কোনো লক্ষণ আছে কি না তা জিজ্ঞাসা করা এবং তাদের শ্বাসযন্ত্রের কার্যকারিতা পরিমাপ করা।<ref name="Hobson_2016"/> সবচেয়ে বেশি ব্যবহৃত পরিমাপ হলো আপরাইট [[wikipedia:Forced vital capacity|forced vital capacity]] (FVC), কিন্তু এটি প্রাথমিক শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা শনাক্তকরণে খুব একটা কার্যকর নয় এবং যাদের বালবার (bulbar) লক্ষণ রয়েছে তাদের জন্য এটি ভালো পছন্দ নয়, কারণ তারা মাউথপিসের চারপাশে শক্তভাবে মুখ আটকে রাখতে পারে না। রোগীর পিঠের ওপর ভর দিয়ে শুয়ে থাকা অবস্থায় FVC (supine FVC) পরিমাপ করা আপরাইট FVC-এর চেয়ে ডায়াফ্রামের দুর্বলতা পরিমাপের জন্য বেশি সঠিক।<ref name="Sleep Disorders and Respiratory Function"/> স্নিফ ন্যাসাল ইন্সপিরেটরি প্রেশার (SNIP) হলো ডায়াফ্রামের শক্তি পরীক্ষার একটি দ্রুত ও সুবিধাজনক উপায়, যা বালবার পেশির দুর্বলতার দ্বারা প্রভাবিত হয় না। যদি কোনো ALS রোগীর শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার লক্ষণ ও উপসর্গ থাকে, তবে তাদের দিনের বেলা [[wikipedia:Blood gas analysis|blood gas analysis]] করা উচিত<ref name="Hobson_2016"/> যাতে [[wikipedia:Hypoxemia|hypoxemia]] (রক্তে অক্সিজেনের স্বল্পতা) এবং [[wikipedia:Hypercapnia|hypercapnia]] (রক্তে অতিরিক্ত কার্বন ডাই অক্সাইড) শনাক্ত করা যায়।<ref name="Soriani_2017"/> যদি দিনের বেলার ব্লাড গ্যাস অ্যানালাইসিস স্বাভাবিক থাকে, তবে ঘুমের সময় হাইপোক্সেমিয়া শনাক্ত করতে নিশাচর [[wikipedia:Pulse oximetry|pulse oximetry]] করা উচিত।<ref name="Hobson_2016"/>

নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন রিলুজোলের (riluzole) চেয়ে বেশি সময় ধরে বেঁচে থাকতে সাহায্য করে।<ref name="pmid24640982"/> ২০০৬ সালের একটি র‍্যান্ডমাইজড কন্ট্রোলড ট্রায়ালে দেখা গেছে যে, NIV বেঁচে থাকার সময় প্রায় ৪৮ দিন বাড়ায় এবং জীবনযাত্রার মান উন্নত করে; তবে এটিও দেখা গেছে যে, সব ALS রোগী এই হস্তক্ষেপ থেকে সমানভাবে উপকৃত হন না। যাদের বালবার কার্যকারিতা স্বাভাবিক বা মাঝারি মাত্রায় ক্ষতিগ্রস্ত, তাদের ক্ষেত্রে NIV বেঁচে থাকার সময় প্রায় সাত মাস বাড়ায় এবং জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করে। যাদের বালবার কার্যকারিতা দুর্বল, তাদের ক্ষেত্রে NIV বেঁচে থাকার সময় বাড়ায় না বা জীবনযাত্রার মান উন্নত করে না, যদিও এটি ঘুমের সাথে সম্পর্কিত কিছু লক্ষণের উন্নতি ঘটায়।<ref name="Cochrane NIV"/> NIV-এর স্পষ্ট সুবিধা থাকা সত্ত্বেও, প্রায় ২৫–৩০% ALS রোগী এটি সহ্য করতে পারেন না, বিশেষ করে যাদের জ্ঞানীয় দুর্বলতা বা বালবার ডিসফাংশন রয়েছে।<ref name="Sleep Disorders and Respiratory Function"/> ২০১৫ সালের একটি বড় কোহর্ট স্টাডির ফলাফল অনুযায়ী, NIV বালবার দুর্বলতা থাকা রোগীদের ক্ষেত্রেও বেঁচে থাকার সময় বাড়াতে পারে, তাই সকল ALS রোগীকে NIV নেওয়ার প্রস্তাব দেওয়া উচিত।<ref name="van_Es_2017"/>

==== ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন ====
ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন নাক ও মুখ (উর্ধ্ব শ্বাসনালী) এড়িয়ে শ্বাসনালীতে একটি ছিদ্র করে ([[wikipedia:Tracheostomy|tracheostomy]]) এবং ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত একটি [[wikipedia:Tracheal tube|টিউব]] বসানোর মাধ্যমে করা হয়।<ref name="Soriani_2017"/> এটি এমন রোগীদের জন্য একটি বিকল্প যাদের ক্রমাগত NIV ব্যবহারের পরেও শ্বাসকষ্টের লক্ষণগুলো ভালোভাবে নিয়ন্ত্রণে থাকে না।<ref name="Hobson_2016"/> যদিও ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন বেঁচে থাকার সময় বাড়ায়, বিশেষ করে ৬০ বছরের কম বয়সীদের ক্ষেত্রে, এটি রোগের অন্তর্নিহিত নিউরোডিজেনারেটিভ প্রক্রিয়াকে সারিয়ে তোলে না। ALS আক্রান্ত ব্যক্তি ক্রমাগত মোটর কার্যকারিতা হারাতে থাকেন, যার ফলে যোগাযোগ করা ক্রমশ কঠিন হয়ে পড়ে এবং কখনও কখনও এটি [[wikipedia:Locked-in syndrome|locked-in syndrome]]-এর দিকে নিয়ে যায়, যেখানে চোখের পেশি ছাড়া তারা সম্পূর্ণ অবশ হয়ে পড়েন।<ref name="Soriani_2017"/> ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন গ্রহণকারী প্রায় অর্ধেক ALS রোগী তাদের জীবনযাত্রার মান কমে যাওয়ার কথা জানান,<ref name="Connolly_2015"/> তবে অধিকাংশ রোগীই এটিকে সন্তোষজনক বলে মনে করেন। তবে, ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন যত্নকারীদের ওপর বড় ধরনের বোঝা তৈরি করে এবং তাদের জীবনযাত্রার মান কমিয়ে দিতে পারে।<ref name="Soriani_2017"/> ইনভেসিভ ভেন্টিলেশনের প্রতি দৃষ্টিভঙ্গি দেশভেদে ভিন্ন; জাপানে প্রায় ৩০% ALS রোগী ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন বেছে নেন, যেখানে উত্তর আমেরিকা ও ইউরোপে এই হার ৫%-এর কম।<ref name="ALS Ethics"/>

=== থেরাপি ===
[[File:Using a head mounted laser to point to a communication board.jpg|alt=একজন ALS রোগী তার স্ত্রীর সাথে কথা বলার সময় হেড-মাউন্টেড লেজার পয়েন্টার দিয়ে অক্ষর ও শব্দের দিকে নির্দেশ করছেন।|thumb|left|upright=1.2|একজন ALS রোগী তার চশমায় লাগানো হেড-মাউন্টেড লেজার পয়েন্টার ব্যবহার করে অক্ষর ও শব্দের দিকে নির্দেশ করে যোগাযোগ করছেন।]]

[[wikipedia:Physical therapy|Physical therapy]] বা ফিজিওথেরাপি ALS আক্রান্ত ব্যক্তিদের পুনর্বাসনে বড় ভূমিকা পালন করে। বিশেষ করে, ফিজিওথেরাপিস্ট, অকুপেশনাল থেরাপিস্ট এবং স্পিচ থেরাপিস্টরা ALS রোগীদের জন্য লক্ষ্য নির্ধারণ করতে পারেন এবং পেশির শক্তি হ্রাস বিলম্বিত করা, সহনশীলতা বজায় রাখা, ব্যথা সীমিত করা, কথা বলা ও গিলতে পারার উন্নতি, জটিলতা প্রতিরোধ এবং কার্যকরী স্বাধীনতা বৃদ্ধির মাধ্যমে তাদের সহায়তা করতে পারেন।<ref name="Lewis & Rushanan"/><ref name="asha"/>

অকুপেশনাল থেরাপি এবং [[wikipedia:Assistive technology|assistive technology]]-এর মতো বিশেষ সরঞ্জাম ALS চলাকালীন রোগীদের স্বাধীনতা ও নিরাপত্তা বাড়াতে পারে। দৈনন্দিন কাজকর্ম, হাঁটা, সাঁতার কাটা এবং [[wikipedia:Stationary bicycle|স্টেশনারি বাইসাইকেল]] চালানোর মতো মৃদু ও কম-প্রভাবশালী [[wikipedia:Aerobic exercise|aerobic exercise]] আক্রান্ত নয় এমন পেশিগুলোকে শক্তিশালী করতে পারে, কার্ডিওভাসকুলার স্বাস্থ্যের উন্নতি ঘটাতে পারে এবং রোগীদের ক্লান্তি ও বিষণ্নতার বিরুদ্ধে লড়াই করতে সাহায্য করতে পারে। রেঞ্জ অফ মোশন (range of motion) এবং স্ট্রেচিং ব্যায়াম বেদনাদায়ক [[wikipedia:Spasticity|spasticity]] এবং পেশির সংকোচন (contracture) প্রতিরোধে সাহায্য করতে পারে।<ref name="pmid24510737"/> ফিজিওথেরাপিস্ট এবং অকুপেশনাল থেরাপিস্টরা এমন ব্যায়ামের পরামর্শ দিতে পারেন যা পেশিকে অতিরিক্ত ক্লান্ত না করেই এই সুবিধাগুলো প্রদান করে, কারণ পেশির অতিরিক্ত ক্লান্তি ALS-এর লক্ষণগুলোকে আরও খারাপ করতে পারে।<ref name="British Medical Bulletin"/> তারা র‍্যাম্প, ব্রেস, ওয়াকার, বাথরুমের সরঞ্জাম (শাওয়ার চেয়ার, টয়লেট রাইজার ইত্যাদি) এবং হুইলচেয়ারের মতো ডিভাইসের পরামর্শ দিতে পারেন যা রোগীদের চলাচলে সহায়তা করে। অকুপেশনাল থেরাপিস্টরা দৈনন্দিন কাজকর্মে রোগীদের নিরাপত্তা ও স্বাধীনতা বজায় রাখতে প্রয়োজনীয় সরঞ্জাম ও অভিযোজনের পরামর্শ দিতে পারেন।<ref name="Arbesman_2014"/> যেহেতু শ্বাসযন্ত্রের অকার্যকারিতা মৃত্যুর প্রধান কারণ, তাই ফিজিওথেরাপিস্টরা পালমোনারি ফিজিওথেরাপি প্রয়োগের মাধ্যমে ALS রোগীদের শ্বাসযন্ত্রের অবস্থার উন্নতি ঘটাতে পারেন। এর মধ্যে রয়েছে ইন্সপিরেটরি মাসল ট্রেনিং, লাং ভলিউম রিক্রুটমেন্ট ট্রেনিং এবং ম্যানুয়াল অ্যাসিস্টেড কফ থেরাপি, যা শ্বাসযন্ত্রের পেশির শক্তি বৃদ্ধির পাশাপাশি বেঁচে থাকার হার বাড়াতে লক্ষ্য রাখে।<ref name="pmid27164308"/>

যেসব ALS রোগীর কথা বলতে বা গিলতে সমস্যা হয়, তারা [[wikipedia:Speech-language pathology|স্পিচ-ল্যাঙ্গুয়েজ প্যাথলজিস্ট]]-এর সাথে কাজ করে উপকৃত হতে পারেন। এই স্বাস্থ্য পেশাজীবীরা রোগীদের অভিযোজিত কৌশল শেখাতে পারেন, যেমন জোরে ও স্পষ্টভাবে কথা বলার কৌশল। ALS-এর অগ্রগতির সাথে সাথে, স্পিচ-ল্যাঙ্গুয়েজ প্যাথলজিস্টরা [[wikipedia:Augmentative and alternative communication|augmentative and alternative communication]] যেমন ভয়েস অ্যামপ্লিফায়ার, স্পিচ-জেনারেটিং ডিভাইস (বা ভয়েস আউটপুট কমিউনিকেশন ডিভাইস) অথবা হেড-মাউন্টেড লেজার পয়েন্টার, [[wikipedia:Augmentative and alternative communication|অ্যালফাবেট বোর্ড]] বা হ্যাঁ/না সংকেতের মতো কম-প্রযুক্তির যোগাযোগের কৌশল ব্যবহারের পরামর্শ দিতে পারেন।<ref name="asha"/>

=== পুষ্টি ===
[[File:Percutaneous endoscopic gastrostomy-tube.jpg|thumb|একটি [[wikipedia:Gastrostomy|gastrostomy]] টিউব পেটের দেয়াল দিয়ে পাকস্থলীর ভেতরে স্থাপন করা হয়েছে।]]
ALS রোগীদের [[wikipedia:Weight loss|ওজন হ্রাস]] এবং [[পুষ্টিহীনতা|পুষ্টিহীনতা]] প্রতিরোধ করা বেঁচে থাকার হার এবং জীবনযাত্রার মান উভয়ই উন্নত করে।<ref name="van_Es_2017"/> ALS-এ ওজন হ্রাসের কারণ প্রায়শই পেশির ক্ষয় এবং বিশ্রামের সময় শক্তির ব্যয় বৃদ্ধি। এছাড়া, রোগের কোনো এক পর্যায়ে প্রায় ৮৫% ALS রোগীর মধ্যে [[wikipedia:Dysphagia|dysphagia]] (গিলতে সমস্যা) দেখা দেয়, যা খাদ্য গ্রহণ কমিয়ে দিতে পারে।<ref name="Soriani_2017"/> তাই, ALS রোগীদের ওজন এবং গিলতে পারার ক্ষমতার নিয়মিত পর্যায়ক্রমিক মূল্যায়ন অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।<ref name="Hobson_2016"/> ডিসফ্যাজিয়া সাধারণত খাদ্যাভ্যাসের পরিবর্তন এবং গিলতে পারার বিশেষ কৌশলের মাধ্যমে প্রাথমিক পর্যায়ে নিয়ন্ত্রণ করা হয়।<ref name="Hardiman_2017"/> ALS রোগীদের প্রায়শই শুকনো বা চিবানোর মতো খাবার এড়িয়ে চলতে এবং নরম, আর্দ্র ও সহজে গিলে ফেলা যায় এমন খাবার খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।<ref name="NeuroRehabilitation 2015"/> ঘন তরল (যেমন ফলের নেক্টার বা স্মুদি) গ্রহণ করা বা পাতলা তরলে (যেমন পানি ও কফি) ঘনকারী পদার্থ মেশানো গিলতে সমস্যা হওয়া রোগীদের সাহায্য করতে পারে। উচ্চ-ক্যালরিযুক্ত খাদ্য, যেখানে সাধারণ কার্বোহাইড্রেটের চেয়ে "ভালো চর্বি" (good fats)-এর ওপর গুরুত্ব দেওয়া হয়, তা ওজন হ্রাস রোধ করতে এবং বেঁচে থাকার হার বাড়াতে পারে বলে প্রাথমিক প্রমাণ পাওয়া গেছে,<ref name="Therapeutic Advances in Neurological Disorders"/> তবে এ বিষয়ে আরও গবেষণার প্রয়োজন।

যদি কোনো ALS রোগীর শরীরের ওজনের ৫% বা তার বেশি হ্রাস পায় অথবা তারা যদি নিরাপদে খাবার ও পানি গিলতে না পারেন, তবে [[wikipedia:Feeding tube|feeding tube]] বা ফিডিং টিউবের কথা বিবেচনা করা উচিত।<ref name="Hardiman_2017"/> এটি [[wikipedia:Gastrostomy|gastrostomy]] টিউবের আকারে হতে পারে, যেখানে পেটের দেয়াল দিয়ে পাকস্থলীতে একটি টিউব স্থাপন করা হয়, অথবা (কম সাধারণ) [[wikipedia:Nasogastric tube|nasogastric tube]] হতে পারে, যেখানে নাক দিয়ে খাদ্যনালী হয়ে পাকস্থলীতে টিউব স্থাপন করা হয়।<ref name="Soriani_2017"/> গ্যাস্ট্রোস্টমি টিউব দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের জন্য নাসোগ্যাস্ট্রিক টিউবের চেয়ে বেশি উপযুক্ত,<ref name="Hobson_2016"/> কারণ নাসোগ্যাস্ট্রিক টিউব অস্বস্তিকর এবং এটি খাদ্যনালীতে আলসার সৃষ্টি করতে পারে।<ref name="Soriani_2017"/> সাধারণত হাসপাতালের নিয়ম এবং রোগীর মেডিকেল ইতিহাসের ওপর ভিত্তি করে রেডিওলজিক্যালি ইনসার্টেড গ্যাস্ট্রোস্টমি (RIG) বা [[wikipedia:Percutaneous endoscopic gastrostomy|percutaneous endoscopic gastrostomy]] (PEG) পদ্ধতির মাধ্যমে ফিডিং টিউব স্থাপন করা হয়। যেহেতু প্রচুর প্রমাণ রয়েছে যে ফিডিং টিউব পুষ্টিহীনতা ও পানিশূন্যতা রোধ করে ALS রোগীদের বেঁচে থাকার হার বাড়ায়, তাই মুখে খাওয়ানোর তুলনায় এন্টারাল টিউব ফিডিং-এর সুবিধা নিয়ে কোনো [[wikipedia:Randomized controlled trial|randomized controlled trial]] (RCT) করা হয়নি।<ref name="Sulistyo_2023"/> সেই অনুযায়ী, পুষ্টি, হাইড্রেশন এবং ওষুধের গ্রহণ বজায় রাখার মাধ্যমে রোগীর জীবনযাত্রার মান<ref name="Connolly_2015"/> এবং বেঁচে থাকার হার উন্নত করার উদ্দেশ্যে PEG টিউব ব্যবহারের প্রস্তাব দেওয়া হয়।<ref name="Hobson_2016"/>

=== জীবনের শেষ পর্যায়ের যত্ন ===
[[wikipedia:Palliative care|Palliative care]] বা উপশমকারী যত্ন, যা অন্তর্নিহিত রোগের চিকিৎসা না করে লক্ষণগুলো উপশম করে এবং জীবনযাত্রার মান উন্নত করে, তা ALS শনাক্ত হওয়ার পরপরই শুরু করা উচিত।<ref name="EFNS 2012"/> জীবনের শেষ পর্যায়ের বিষয়গুলো নিয়ে প্রাথমিক আলোচনা ALS রোগীদের তাদের পছন্দের [[wikipedia:End-of-life care|end-of-life care]] বা জীবনের শেষ পর্যায়ের যত্ন সম্পর্কে চিন্তা করার সময় দেয় এবং অনাকাঙ্ক্ষিত হস্তক্ষেপ বা প্রক্রিয়া এড়াতে সাহায্য করতে পারে।<ref name="Connolly_2015"/> জীবন দীর্ঘায়িত করার বিভিন্ন ব্যবস্থার সব দিক সম্পর্কে পুরোপুরি অবগত হওয়ার পর, তারা নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন, ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন এবং ফিডিং টিউবের প্রতি তাদের দৃষ্টিভঙ্গি জানিয়ে [[wikipedia:Advance directive|advance directive]] পূরণ করতে পারেন।<ref name="Therapeutic Advances in Neurological Disorders"/> রোগের শেষ পর্যায়ে, পেশির দুর্বলতার কারণে কথা বলতে সমস্যা ([[wikipedia:Dysarthria|dysarthria]]) এবং জ্ঞানীয় অকার্যকারিতা তাদের যত্নের বিষয়ে ইচ্ছা প্রকাশের ক্ষমতাকে ব্যাহত করতে পারে।<ref name="Hardiman_2017"/> ALS রোগীর পছন্দগুলো জানতে না চাওয়ার ফলে অপরিকল্পিত এবং সম্ভাব্য অনাকাঙ্ক্ষিত জরুরি হস্তক্ষেপ, যেমন ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন, হতে পারে। যদি ALS রোগী বা তাদের পরিবারের সদস্যরা জীবনের শেষ পর্যায়ের বিষয়গুলো নিয়ে আলোচনা করতে অনিচ্ছুক হন, তবে গ্যাস্ট্রোস্টমি বা নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন শুরুর সময়টিকে এই বিষয়টি উত্থাপনের সুযোগ হিসেবে ব্যবহার করা যেতে পারে।<ref name="Connolly_2015"/>

ALS পোশাক পরা, খাওয়া এবং ব্যক্তিগত পরিচ্ছন্নতার মতো দৈনন্দিন কাজগুলোকে আরও কঠিন করে তুলতে পারে, যা প্রায়শই রোগীর সহায়তার প্রয়োজনীয়তা বাড়িয়ে দেয়। সেবা প্রদানের ক্ষেত্রেও প্রচুর সময় ও প্রচেষ্টার প্রয়োজন হয়; ALS অ্যাসোসিয়েশনের একটি জরিপে ৬৮% যত্নকারী জানিয়েছেন যে তারা সপ্তাহে ৩০ ঘণ্টারও বেশি সময় সেবা প্রদানে ব্যয় করেন।<ref>(2026). [https://www.als.org/research/als-focus/survey-results/survey-3-results ALS Focus Results from the Caregiver Needs Survey]. The ALS Association.</ref><ref>(2026). [https://www.als.org/navigating-als/living-with-als/daily-living-activities Daily Living Activities]. The ALS Association.</ref>

[[wikipedia:Hospice care|Hospice care]] বা জীবনের শেষ পর্যায়ে উপশমকারী যত্ন ALS-এর ক্ষেত্রে বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এটি লক্ষণগুলোর ব্যবস্থাপনা অপ্টিমাইজ করতে এবং শান্তিপূর্ণ মৃত্যুর সম্ভাবনা বাড়াতে সাহায্য করে।<ref name="Connolly_2015"/> ALS-এ জীবনের শেষ পর্যায় ঠিক কখন শুরু হয় তা অস্পষ্ট, তবে এটি চলাফেরা, যোগাযোগ এবং কিছু ক্ষেত্রে চিন্তাভাবনায় উল্লেখযোগ্য সমস্যার সাথে সম্পর্কিত।<ref name="Hardiman_2017"/> যদিও অনেক ALS রোগী শ্বাসরোধ হয়ে মারা যাওয়ার ভয় পান,<ref name="Connolly_2015"/> তবে তাদের আশ্বস্ত করা যেতে পারে যে এটি খুব কমই ঘটে, ১%-এরও কম ক্ষেত্রে।<ref name="pmid20078446"/> অধিকাংশ রোগী বাড়িতেই মারা যান,<ref name="Connolly_2015"/> এবং জীবনের শেষ দিনগুলোতে ব্যথা ও [[wikipedia:Dyspnea|dyspnea]] (শ্বাসকষ্ট)-এর চিকিৎসার জন্য ওপিওড এবং উদ্বেগের চিকিৎসার জন্য [[wikipedia:Benzodiazepine|benzodiazepine]] ব্যবহার করা যেতে পারে।<ref name="Soriani_2017"/>

== মহামারীবিদ্যা ==
ALS প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ [[wikipedia:Motor neuron diseases|মোটর নিউরন রোগ]] এবং [[আলঝেইমার রোগ|Alzheimer's disease]] ও [[wikipedia:Parkinson's disease|Parkinson's disease]]-এর পর তৃতীয় সাধারণ [[wikipedia:Neurodegenerative disease|neurodegenerative disease]]।<ref name="Renton_2014"/><ref name="checkoway2011"/> বিশ্বব্যাপী, প্রতি বছর প্রতি ১,০০,০০০ জনের মধ্যে ১.৯ জন নতুন করে ALS-এ আক্রান্ত হয় বলে অনুমান করা হয়, আর যেকোনো সময়ে প্রতি ১,০০,০০০ জনের মধ্যে প্রায় ৪.৫ জন ALS-এ আক্রান্ত থাকেন।<ref name="pmid23860588"/> ইউরোপে প্রতি বছর নতুন আক্রান্তের সংখ্যা প্রতি ১,০০,০০০ জনে প্রায় ২.৬ জন এবং আক্রান্তের মোট সংখ্যা প্রতি ১,০০,০০০ জনে ৭–৯ জন। ইউরোপীয় পুরুষদের ক্ষেত্রে ALS হওয়ার আজীবন ঝুঁকি ১:৩৫০ এবং ইউরোপীয় নারীদের ক্ষেত্রে ১:৪০০। পুরুষদের ঝুঁকি বেশি হওয়ার প্রধান কারণ হলো নারীদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে স্পাইনাল-অনসেট ALS বেশি দেখা যায়।<ref name="AlChalabi_2013"/> ২০১৫ সালে যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি ১,০০,০০০ জনের মধ্যে ৫.২ জন ALS আক্রান্ত ছিলেন এবং শ্বেতাঙ্গ, পুরুষ ও ৬০ বছরের বেশি বয়সীদের মধ্যে এই হার বেশি ছিল।<ref name="MMWR 2015"/> পূর্ব এশিয়ায় প্রতি বছর নতুন আক্রান্তের হার প্রতি ১,০০,০০০ জনে প্রায় ০.৮ জন এবং দক্ষিণ এশিয়ায় প্রতি ১,০০,০০০ জনে প্রায় ০.৭ জন। ALS মহামারীবিদ্যার প্রায় ৮০% গবেষণা ইউরোপ ও যুক্তরাষ্ট্রে পরিচালিত হয়েছে, যার বেশিরভাগই উত্তর ইউরোপীয় বংশোদ্ভূত ব্যক্তিদের ওপর।<ref name="Hardiman_2017"/> আফ্রিকা, এশিয়ার কিছু অংশ, ভারত, রাশিয়া এবং দক্ষিণ আমেরিকাসহ বিশ্বের অনেক অঞ্চলের ALS-এর হার নির্ধারণ করার মতো পর্যাপ্ত তথ্য নেই।<ref name="AlChalabi_2013"/> পশ্চিম প্রশান্ত মহাসাগরীয় অঞ্চলে বেশ কিছু ভৌগোলিক ক্লাস্টার রয়েছে যেখানে ALS-এর প্রাদুর্ভাব বিশ্বের অন্যান্য অঞ্চলের তুলনায় ৫০–১০০ গুণ বেশি বলে জানা গেছে, যার মধ্যে রয়েছে [[wikipedia:Guam|Guam]], জাপানের [[wikipedia:Kii Peninsula|Kii Peninsula]] এবং [[wikipedia:Western New Guinea|Western New Guinea]]। ১৯৬০-এর দশক থেকে এই অঞ্চলগুলোতে আক্রান্তের হার কমেছে;<ref name="Wijesekera_2009"/> তবে এর কারণ এখনো অজানা।<ref name="AlChalabi_2013"/>

[[File:Prevalence of ALS in the United States by age group, 2012-2015.jpg|thumb|upright=1.5|২০১২–২০১৫ সালে যুক্তরাষ্ট্রে বয়স অনুযায়ী ALS-এর আনুমানিক প্রাদুর্ভাব<ref name="MMWR 2015"/>]]
সব জাতি ও নৃতাত্ত্বিক পটভূমির মানুষ ALS-এ আক্রান্ত হতে পারে,<ref name="MMWR 2015"/> তবে আফ্রিকান, এশীয় বা হিস্পানিকদের তুলনায় শ্বেতাঙ্গদের মধ্যে এটি বেশি দেখা যায়।<ref name="Arthur_2016"/> ২০১৫ সালে যুক্তরাষ্ট্রে শ্বেতাঙ্গদের মধ্যে ALS-এর প্রাদুর্ভাব ছিল প্রতি ১,০০,০০০ জনে ৫.৪ জন, যেখানে আফ্রিকান আমেরিকানদের মধ্যে ছিল প্রতি ১,০০,০০০ জনে ২.৩ জন। যুক্তরাষ্ট্রের চারটি আদমশুমারি অঞ্চলের মধ্যে মিডওয়েস্টে প্রাদুর্ভাব ছিল সবচেয়ে বেশি (প্রতি ১,০০,০০০ জনে ৫.৫ জন), এরপর নর্থইস্ট (৫.১), সাউথ (৪.৭) এবং ওয়েস্ট (৪.৪)। মিডওয়েস্ট ও নর্থইস্টে শ্বেতাঙ্গদের অনুপাত সাউথ ও ওয়েস্টের চেয়ে বেশি হওয়ায় সেখানে ALS-এর প্রাদুর্ভাব বেশি হতে পারে।<ref name="MMWR 2015"/> মিশ্র নৃতাত্ত্বিক জনগোষ্ঠীর মধ্যে ALS হওয়ার ঝুঁকি কম হতে পারে; কিউবার একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে, মিশ্র বংশোদ্ভূত ব্যক্তিদের শ্বেতাঙ্গ বা কৃষ্ণাঙ্গদের তুলনায় ALS-এ মারা যাওয়ার সম্ভাবনা কম।<ref name="Current Issues in ALS Epidemiology"/> বিভিন্ন নৃতাত্ত্বিক গোষ্ঠীর মধ্যে ALS-এর জিনগত পার্থক্যও রয়েছে; ইউরোপে সবচেয়ে সাধারণ ALS জিন হলো ''C9orf72'', এরপর ''SOD1'', ''TARDBP'' এবং ''FUS'', অন্যদিকে এশিয়ায় সবচেয়ে সাধারণ ALS জিন হলো ''SOD1'', এরপর ''FUS'', ''C9orf72'' এবং ''TARDBP''।<ref name="pmid28057713"/>

ALS যেকোনো বয়সের মানুষকে আক্রান্ত করতে পারে,<ref name="Martin_2017"/> তবে আক্রান্ত হওয়ার সর্বোচ্চ হার ৫০ থেকে ৭৫ বছরের মধ্যে<ref name="van_Es_2017"/> এবং ৮০ বছরের পর তা নাটকীয়ভাবে কমে যায়।<ref name="Kiernan_2011"/> বয়স্কদের মধ্যে আক্রান্তের হার কমে যাওয়ার কারণ অস্পষ্ট। একটি ধারণা হলো, যারা ৮০ বছর বয়স পর্যন্ত বেঁচে থাকেন তারা হয়তো জিনগতভাবে ALS-এর প্রতি সংবেদনশীল নন; বিকল্পভাবে, বয়স্কদের ক্ষেত্রে [[wikipedia:Comorbidities|comorbidities]] (অন্যান্য রোগ), নিউরোলজিস্টের কাছে যাওয়ার অসুবিধা বা ALS-এর আক্রমণাত্মক রূপের কারণে দ্রুত মৃত্যুর ফলে রোগটি শনাক্ত না-ও হতে পারে।<ref name="Current Issues in ALS Epidemiology"/> ২০১৫ সালে যুক্তরাষ্ট্রে ১৮–৩৯ বছর বয়সীদের মধ্যে প্রাদুর্ভাব ছিল সবচেয়ে কম, আর ৭০–৭৯ বছর বয়সীদের মধ্যে সবচেয়ে বেশি।<ref name="MMWR 2015"/> স্পোরাডিক ALS সাধারণত ৫৮ থেকে ৬৩ বছর বয়সে শুরু হয়, আর জেনেটিক ALS আগে, সাধারণত ৪৭ থেকে ৫২ বছর বয়সে শুরু হয়।<ref name="Kiernan_2011"/> বিশ্বব্যাপী ALS আক্রান্তের সংখ্যা ২০১৫ সালের ২,২২,৮০১ থেকে ২০৪০ সালে ৩,৭৬,৬৭৪-এ পৌঁছাবে বলে ধারণা করা হচ্ছে, যা ৬৯% বৃদ্ধি। এটি মূলত বিশ্বের জনসংখ্যার বার্ধক্যের কারণে হবে, বিশেষ করে উন্নয়নশীল দেশগুলোতে।<ref name="Arthur_2016"/>

== ইতিহাস ==
[[File:Jean-Martin Charcot.jpg|thumb|upright|ফরাসি নিউরোলজিস্ট [[wikipedia:Jean-Martin Charcot|Jean-Martin Charcot]] ১৮৭৪ সালে ''amyotrophic lateral sclerosis'' শব্দটি প্রথম ব্যবহার করেন।<ref name="Rowland_2001"/>]]
[[File:1923 Lou Gehrig.png|thumb|upright|আমেরিকান বেসবল খেলোয়াড় [[wikipedia:Lou Gehrig|Lou Gehrig]]। কিছু দেশে, বিশেষ করে যুক্তরাষ্ট্রে, ALS-কে "লু গেহরিগ ডিজিজ"ও বলা হয়।<ref name="What's in a name?"/>]]
এই রোগটির বর্ণনা অন্তত ১৮২৪ সালে [[wikipedia:Charles Bell|Charles Bell]]-এর লেখায় পাওয়া যায়।<ref name="Rowland_2001"/> ১৮৫০ সালে, [[wikipedia:François-Amilcar Aran|François-Amilcar Aran]] প্রথম একটি ব্যাধির বর্ণনা দেন যার নাম দেন "প্রগ্রেসিভ মাসকুলার অ্যাট্রোফি", যা ALS-এর একটি রূপ যেখানে শুধুমাত্র লোয়ার মোটর নিউরনগুলো আক্রান্ত হয়।<ref name="pmid18299524"/><ref name="pmid38213309"/> ১৮৬৯ সালে, লক্ষণ এবং অন্তর্নিহিত স্নায়বিক সমস্যার মধ্যে সংযোগ প্রথম বর্ণনা করেন [[wikipedia:Jean-Martin Charcot|Jean-Martin Charcot]], যিনি ১৮৭৪ সালের গবেষণাপত্রে প্রথম ''amyotrophic lateral sclerosis'' শব্দটি প্রবর্তন করেন।<ref name="Rowland_2001"/> ফ্লেইল আর্ম সিনড্রোম (flail arm syndrome), যা ALS-এর একটি আঞ্চলিক রূপ, তা প্রথম ১৮৮৬ সালে [[wikipedia:Alfred Vulpian|Alfred Vulpian]] বর্ণনা করেন। ফ্লেইল লেগ সিনড্রোম (flail leg syndrome), ALS-এর আরেকটি আঞ্চলিক রূপ, তা ১৯১৮ সালে [[wikipedia:Pierre Marie|Pierre Marie]] এবং তার ছাত্র প্যাট্রিকিওস প্রথম বর্ণনা করেন।<ref name="pmid19307543"/>

=== রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ড ===
১৯৫০-এর দশকে, ক্লিনিক্যালি সন্দেহভাজন ALS মূল্যায়নের জন্য [[wikipedia:Electrodiagnostic testing|electrodiagnostic testing]] (EMG) এবং [[wikipedia:Nerve conduction velocity|nerve conduction velocity]] (NCV) পরীক্ষা ব্যবহার শুরু হয়। ১৯৬৯ সালে, [[wikipedia:Electromyography#History|Edward H. Lambert]] ALS-এর জন্য প্রথম EMG/NCS রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ড প্রকাশ করেন, যাতে চারটি ফলাফল ছিল যা তিনি রোগ নির্ণয়ে অত্যন্ত সহায়ক বলে মনে করতেন।<ref name="pmid9851644"/> এরপর থেকে বেশ কিছু রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ড তৈরি হয়েছে, যা মূলত গবেষণার উদ্দেশ্যে অন্তর্ভুক্তকরণ/বর্জন মানদণ্ড হিসেবে এবং ট্রায়ালে বিশ্লেষণের জন্য রোগীদের স্তরবিন্যাস করতে ব্যবহৃত হয়। ALS-এর গবেষণামূলক রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ডের মধ্যে রয়েছে ১৯৯৪ সালের "এল এস্কোরিয়াল" (El Escorial),<ref name="pmid7807156"/> যা ১৯৯৮ সালে সংশোধিত হয়।<ref name="pmid11464847"/> ২০০৬ সালে, "আওয়াজি" (Awaji) মানদণ্ডে ALS দ্রুত নির্ণয়ে সাহায্য করার জন্য EMG এবং NCV পরীক্ষা ব্যবহারের প্রস্তাব দেওয়া হয়,<ref name="pmid18164242"/> এবং অতি সম্প্রতি, ২০১৯ সালের "গোল্ড কোস্ট" (Gold Coast) মানদণ্ড রোগ নির্ণয়কে সহজ করেছে, জ্ঞানীয় পরিবর্তনকে অন্তর্ভুক্ত করেছে এবং একাধিক অঞ্চল আক্রান্ত হওয়ার প্রয়োজনীয়তা বাতিল করেছে।<ref name="pmid32387049"/><ref name="Shrestha 2026"/>

=== নাম ===
''আরও দেখুন: Motor neuron diseases''
''Amyotrophic'' শব্দটি [[wikipedia:Greek language|গ্রিক]] ভাষা থেকে উদ্ভূত: a- মানে 'না', myo- (mûs থেকে) মানে 'পেশি', এবং trophḗ মানে 'পুষ্টি'। তাই, ''[[wikipedia:Amyotrophy|amyotrophy]]'' মানে 'পেশির পুষ্টিহীনতা'<ref name="What is ALS?"/> বা পেশি কলার ক্ষয়।<ref name="mda"/> ''Lateral'' মেরুদণ্ডের সেই স্থানগুলোকে চিহ্নিত করে যেখানে আক্রান্ত মোটর নিউরনগুলো থাকে। ''[[wikipedia:Sclerosis (medicine)|Sclerosis]]'' মানে 'দাগ' বা 'কঠিন হয়ে যাওয়া' এবং এটি মেরুদণ্ডে মোটর নিউরনের মৃত্যুকে নির্দেশ করে।<ref name="What is ALS?"/>

ALS-কে কখনও কখনও ''শারকোর রোগ'' (Charcot's disease) বলা হয় (যা [[শারকো-মারি-টুথ রোগ|Charcot–Marie–Tooth disease]] বা [[wikipedia:Charcot joint disease|Charcot joint disease]]-এর সাথে বিভ্রান্ত হওয়া উচিত নয়), কারণ [[wikipedia:Jean-Martin Charcot|Jean-Martin Charcot]] প্রথম ক্লিনিক্যাল লক্ষণগুলোর সাথে ময়নাতদন্তে প্রাপ্ত প্যাথলজির সংযোগ স্থাপন করেছিলেন।<ref name="pmid10679709"/> ব্রিটিশ নিউরোলজিস্ট [[wikipedia:Russell Brain|Russell Brain]] ১৯৩৩ সালে ''মোটর নিউরন ডিজিজ'' শব্দটি প্রবর্তন করেন, কারণ তিনি বিশ্বাস করতেন যে ALS, প্রগ্রেসিভ বালবার পালসি এবং প্রগ্রেসিভ মাসকুলার অ্যাট্রোফি সবই একই রোগের ভিন্ন ভিন্ন রূপ।<ref name="gordon2006"/> কিছু দেশে, বিশেষ করে যুক্তরাষ্ট্রে, ALS-কে ''লু গেহরিগ ডিজিজ'' বলা হয়<ref name="What's in a name?"/> আমেরিকান [[wikipedia:Baseball|baseball]] খেলোয়াড় [[wikipedia:Lou Gehrig|Lou Gehrig]]-এর নামানুসারে, যিনি ১৯৩৯ সালে ALS-এ আক্রান্ত হয়েছিলেন।<ref name="pmid24124634"/>

যুক্তরাষ্ট্র এবং মহাদেশীয় ইউরোপে, ''ALS'' শব্দটি (যুক্তরাষ্ট্রে ''লু গেহরিগ ডিজিজ''সহ) রোগের সব রূপকে বোঝায়, যার মধ্যে রয়েছে "ক্লাসিক্যাল" ALS, [[wikipedia:Progressive bulbar palsy|progressive bulbar palsy]], [[wikipedia:Progressive muscular atrophy|progressive muscular atrophy]] এবং [[wikipedia:Primary lateral sclerosis|primary lateral sclerosis]]।<ref name="Clinical Features of ALS"/> যুক্তরাজ্য এবং অস্ট্রেলিয়ায়, ''মোটর নিউরন ডিজিজ'' শব্দটি রোগের সব রূপকে বোঝায়, যেখানে ''ALS'' শুধুমাত্র "ক্লাসিক্যাল" ALS-কে বোঝায়, অর্থাৎ যে রূপে আপার এবং লোয়ার উভয় মোটর নিউরনই আক্রান্ত হয়।<ref name="UMN Assessment"/>

== সমাজ ও সংস্কৃতি ==
''আরও দেখুন: List of people with motor neuron disease''
[[File:ALS Ice Bucket Challenge.ogv|thumb|upright=1.2|একজন শিক্ষার্থী আইস বাকেট চ্যালেঞ্জ প্রদর্শন করছেন]]

বেসবল খেলোয়াড় [[wikipedia:Lou Gehrig|Lou Gehrig]] ছাড়াও, বেশ কয়েকজন উল্লেখযোগ্য ব্যক্তি ALS-এ আক্রান্ত হয়েছেন বা ছিলেন। তাত্ত্বিক পদার্থবিজ্ঞানী [[wikipedia:Stephen Hawking|Stephen Hawking]], যিনি এই রোগে আক্রান্ত অন্য যেকোনো পরিচিত ব্যক্তির চেয়ে দীর্ঘকাল বেঁচে ছিলেন, তিনি সমালোচকদের দ্বারা প্রশংসিত বায়োপিক ''[[wikipedia:The Theory of Everything (2014 film)|দ্য থিওরি অফ এভরিথিং]]''-এর বিষয়বস্তু ছিলেন। আমেরিকান সমাজবিজ্ঞানের অধ্যাপক এবং ALS রোগী [[wikipedia:Morrie Schwartz|Morrie Schwartz]] ছিলেন ''[[wikipedia:Tuesdays with Morrie|Tuesdays with Morrie]]'' স্মৃতিকথা এবং একই নামের [[wikipedia:Tuesdays with Morrie (film)|চলচ্চিত্রের]] বিষয়বস্তু।

২০১৪ সালের আগস্টে, ALS গবেষণার জন্য অর্থ সংগ্রহের লক্ষ্যে "[[wikipedia:Ice Bucket Challenge|Ice Bucket Challenge]]" অনলাইনে [[wikipedia:Viral phenomenon|ভাইরাল]] হয়ে ওঠে।<ref name="ice-bucket2014"/> অংশগ্রহণকারীরা নিজেদের ওপর এক বালতি বরফ-ঠান্ডা পানি ঢালার ভিডিও ধারণ করেন; এরপর তারা অন্যদেরও একই কাজ করার জন্য মনোনীত করেন। অনেক অংশগ্রহণকারী [[wikipedia:ALS Association|ALS Association]], [[wikipedia:ALS Therapy Development Institute|ALS Therapy Development Institute]], [[wikipedia:ALS Society of Canada|ALS Society of Canada]] বা যুক্তরাজ্যের [[wikipedia:Motor Neurone Disease Association|Motor Neurone Disease Association]]-এ ALS গবেষণার জন্য অনুদান প্রদান করেন।<ref name="pmid25431828"/><!-- Please don't add extra celebrities to this paragraph – there is no need. They belong on the list on the main page: "List of people with motor neuron disease". Discuss on the talk page if you want. Thanks. - -->

== তথ্যসূত্র ==
<references>
<ref name="NINDS-caregiver">[https://www.ninds.nih.gov/disorders/patient-caregiver-education/fact-sheets/motor-neuron-diseases-fact-sheet Motor Neuron Diseases Fact Sheet]. ''www.ninds.nih.gov''.</ref>
<ref name="pmid35607838">(September 2022). "Amyotrophic lateral sclerosis mimics". ''Muscle & Nerve''. 66 (3) 240–252. doi:[https://doi.org/10.1002/mus.27567 10.1002/mus.27567].</ref>
<ref name="Goutman 480–493">(May 2022). "Recent advances in the diagnosis and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis". ''The Lancet. Neurology''. 21 (5) 480–493. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(21)00465-8 10.1016/S1474-4422(21)00465-8].</ref>
<ref name="pmid31329211">(November 2019). "Lifetime Risk and Heritability of Amyotrophic Lateral Sclerosis". ''JAMA Neurology''. 76 (11) 1367–1374. doi:[https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2019.2044 10.1001/jamaneurol.2019.2044].</ref>
<ref name="pmid30209236">(2018). "ALS-specific cognitive and behavior changes associated with advancing disease stage in ALS". ''Neurology''. 91 (15) e1370–e1380. doi:[https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000006317 10.1212/WNL.0000000000006317].</ref>
<ref name="van_Es_2017">(November 2017). "Amyotrophic lateral sclerosis". ''Lancet''. 390 (10107) 2084–2098. doi:[https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31287-4 10.1016/S0140-6736(17)31287-4].</ref>
<ref name="Hardiman_2017">(October 2017). "Amyotrophic lateral sclerosis". ''Nature Reviews. Disease Primers''. 3 (17071). doi:[https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.71 10.1038/nrdp.2017.71].</ref>
<ref name="understanding-als">[https://www.als.org/understanding-als Understanding ALS]. The ALS Association.</ref>
<ref name="Wingo_2011">(2011). "The heritability of amyotrophic lateral sclerosis in a clinically ascertained United States research registry". ''PLOS ONE''. 6 (11). doi:[https://doi.org/10.1371/journal.pone.0027985 10.1371/journal.pone.0027985].</ref>
<ref name="medlineplus">[https://medlineplus.gov/genetics/condition/amyotrophic-lateral-sclerosis/ Amyotrophic lateral sclerosis]. ''MedlinePlus Genetics''.</ref>
<ref name="Hobson_2016">(September 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". ''Nature Reviews. Neurology''. 12 (9) 526–538. doi:[https://doi.org/10.1038/nrneurol.2016.111 10.1038/nrneurol.2016.111].</ref>
<ref name="Soriani_2017">(May 2017). "Care management in amyotrophic lateral sclerosis". ''Revue Neurologique''. 173 (5) 288–299. doi:[https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.031 10.1016/j.neurol.2017.03.031].</ref>
<ref name="Connolly_2015">(April 2015). "End-of-life management in patients with amyotrophic lateral sclerosis". ''The Lancet. Neurology''. 14 (4) 435–442. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(14)70221-2 10.1016/S1474-4422(14)70221-2].</ref>
<ref name="Kiernan_2011">(March 2011). "Amyotrophic lateral sclerosis". ''Lancet''. 377 (9769) 942–955. doi:[https://doi.org/10.1016/s0140-6736(10)61156-7 10.1016/s0140-6736(10)61156-7].</ref>
<ref name="Pupillo_2014">(February 2014). "Long-term survival in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study". ''Annals of Neurology''. 75 (2) 287–297. doi:[https://doi.org/10.1002/ana.24096 10.1002/ana.24096].</ref>
<ref name="Rowland_2001">(March 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". ''Archives of Neurology''. 58 (3) 512–515. doi:[https://doi.org/10.1001/archneur.58.3.512 10.1001/archneur.58.3.512].</ref>
<ref name="who">[https://icd.who.int/browse/2024-01/mms/en#661720689 8B60 Motor neuron disease]. ''ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics''.</ref>
<ref name="pmid34942899">(November 2021). "Discussing Personalized Prognosis Empowers Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis to Regain Control over Their Future: A Qualitative Study". ''Brain Sciences''. 11 (12) 1597. doi:[https://doi.org/10.3390/brainsci11121597 10.3390/brainsci11121597].</ref>
<ref name="Cold Spring Harbor 2017">(August 2017). "Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)". ''Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine''. 7 (8). doi:[https://doi.org/10.1101/cshperspect.a024117 10.1101/cshperspect.a024117].</ref>
<ref name="Arora_2023">(2023). [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560774/ StatPearls]. StatPearls Publishing.</ref>
<ref name="Swinnen_2014">(November 2014). [https://lirias.kuleuven.be/handle/123456789/469667 The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis]. ''Nature Reviews. Neurology''. 10 (11) 661–670. doi:[https://doi.org/10.1038/nrneurol.2014.184 10.1038/nrneurol.2014.184].</ref>
<ref name="AlChalabi_2016">(October 2016). "Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new classification system". ''The Lancet. Neurology''. 15 (11) 1182–1194. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30199-5 10.1016/S1474-4422(16)30199-5].</ref>
<ref name="pmid26515621">(November 2015). "Amyotrophic Lateral Sclerosis Regional Variants (Brachial Amyotrophic Diplegia, Leg Amyotrophic Diplegia, and Isolated Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis)". ''Neurologic Clinics''. 33 (4) 775–785. doi:[https://doi.org/10.1016/j.ncl.2015.07.003 10.1016/j.ncl.2015.07.003].</ref>
<ref name="Masrori_2020">(October 2020). "Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review". ''European Journal of Neurology''. 27 (10) 1918–1929. doi:[https://doi.org/10.1111/ene.14393 10.1111/ene.14393].</ref>
<ref name="pmid34686150">(October 2021). "Disease duration of progression is helpful in identifying isolated bulbar palsy of amyotrophic lateral sclerosis". ''BMC Neurology''. 21 (1). doi:[https://doi.org/10.1186/s12883-021-02438-8 10.1186/s12883-021-02438-8].</ref>
<ref name="pmid30270202">(2019-03-01). "Younger age of onset in familial amyotrophic lateral sclerosis is a result of pathogenic gene variants, rather than ascertainment bias". ''Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry''. 90 (3) 268–271. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp-2018-319089 10.1136/jnnp-2018-319089].</ref>
<ref name="pmid34946884">(November 2021). "Juvenile Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Review". ''Genes''. 12 (12) 1935. doi:[https://doi.org/10.3390/genes12121935 10.3390/genes12121935].</ref>
<ref name="pmid28634552">(2017). "Inherited Paediatric Motor Neuron Disorders: Beyond Spinal Muscular Atrophy". ''Neural Plasticity''. 2017. doi:[https://doi.org/10.1155/2017/6509493 10.1155/2017/6509493].</ref>
<ref name="Clinical Features of ALS">(May 2017). "Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and their prognostic value". ''Revue Neurologique''. 173 (5) 263–272. doi:[https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.029 10.1016/j.neurol.2017.03.029].</ref>
<ref name="pmi23678876">(May 2013). "Deciphering amyotrophic lateral sclerosis: what phenotype, neuropathology and genetics are telling us about pathogenesis". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration''. 14 (Suppl 1) 5–18. doi:[https://doi.org/10.3109/21678421.2013.778548 10.3109/21678421.2013.778548].</ref>
<ref name="nhs-mnd">(15 January 2018). [https://www.nhs.uk/conditions/motor-neurone-disease/ Motor neurone disease]. National Health Service.</ref>
<ref name="Chio_2017">(February 2017). "Pain in amyotrophic lateral sclerosis". ''The Lancet. Neurology''. 16 (2) 144–157. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30358-1 10.1016/S1474-4422(16)30358-1].</ref>
<ref name="pmid32558369">(July 2020). "Spreading in ALS: The relative impact of upper and lower motor neuron involvement". ''Annals of Clinical and Translational Neurology''. 7 (7) 1181–1192. doi:[https://doi.org/10.1002/acn3.51098 10.1002/acn3.51098].</ref>
<ref name="pmid10540002">(October 1999). "The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III)". ''Journal of the Neurological Sciences''. 169 (1–2) 13–21. doi:[https://doi.org/10.1016/s0022-510x(99)00210-5 10.1016/s0022-510x(99)00210-5].</ref>
<ref name="pmid34901853">(2021). "Clinical trials in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and perspective". ''Brain Communications''. 3 (4). doi:[https://doi.org/10.1093/braincomms/fcab242 10.1093/braincomms/fcab242].</ref>
<ref name="pmid25385051">(June 2015). [https://pure.amsterdamumc.nl/en/publications/19ce3093-6090-46b1-b701-e7203ec443a6 Prognostic factors for the course of functional status of patients with ALS: a systematic review]. ''Journal of Neurology''. 262 (6) 1407–1423. doi:[https://doi.org/10.1007/s00415-014-7564-8 10.1007/s00415-014-7564-8].</ref>
<ref name="pmid25298304">(November 2014). "The PRO-ACT database: design, initial analyses, and predictive features". ''Neurology''. 83 (19) 1719–1725. doi:[https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000000951 10.1212/WNL.0000000000000951].</ref>
<ref name="Bedlack_2016">(March 2016). "How common are ALS plateaus and reversals?". ''Neurology''. 86 (9) 808–812. doi:[https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002251 10.1212/WNL.0000000000002251].</ref>
<ref name="pmid19634063">(2010). "Clinical significance in the change of decline in ALSFRS-R". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis''. 11 (1–2) 178–180. doi:[https://doi.org/10.3109/17482960903093710 10.3109/17482960903093710].</ref>
<ref name="Yunusova_2019">(2019). "Clinical Measures of Bulbar Dysfunction in ALS". ''Frontiers in Neurology''. 10. doi:[https://doi.org/10.3389/fneur.2019.00106 10.3389/fneur.2019.00106].</ref>
<ref name="pmid19556916">(June 2009). "A systematic review of the effect of moderate intensity exercise on function and disease progression in amyotrophic lateral sclerosis". ''Journal of Neurologic Physical Therapy''. 33 (2) 68–87. doi:[https://doi.org/10.1097/NPT.0b013e31819912d0 10.1097/NPT.0b013e31819912d0].</ref>
<ref name="pmid21603029">(2011). "Communication Support for People with ALS". ''Neurology Research International''. 2011. doi:[https://doi.org/10.1155/2011/714693 10.1155/2011/714693].</ref>
<ref name="pmid31391247">(September 2019). "An observational study on quality of life and preferences to sustain life in locked-in state". ''Neurology''. 93 (10) e938–e945. doi:[https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000008064 10.1212/WNL.0000000000008064].</ref>
<ref name="pmid31273038">(September 2019). "The optimisation of noninvasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review". ''The European Respiratory Journal''. 54 (3) 1900261. doi:[https://doi.org/10.1183/13993003.00261-2019 10.1183/13993003.00261-2019].</ref>
<ref name="Bede_2011">(April 2011). "Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current international guidelines and initiatives". ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 82 (4) 413–418. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp.2010.232637 10.1136/jnnp.2010.232637].</ref>
<ref name="pmid17924236">(1 January 2008). "Causes of death in a post-mortem series of ALS patients". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis''. 9 (1) 59–62. doi:[https://doi.org/10.1080/17482960701656940 10.1080/17482960701656940].</ref>
<ref name="pmid28054828">(May 2017). "Comparison of the King's and MiToS staging systems for ALS". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration''. 18 (3–4) 227–232. doi:[https://doi.org/10.1080/21678421.2016.1265565 10.1080/21678421.2016.1265565].</ref>
<ref name="JNNP July 2011">(July 2011). [https://hal.science/hal-00623289 Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study]. ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 82 (7) 740–746. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp.2010.235952 10.1136/jnnp.2010.235952].</ref>
<ref name="cnn-hawking">(20 September 2009). [http://www.cnn.com/2009/HEALTH/04/20/hawking.als/index.html Stephen Hawking serves as role model for ALS patients]. CNN.</ref>
<ref name="Martin_2017">(2017). "What causes amyotrophic lateral sclerosis?". ''F1000Research''. 6 371. doi:[https://doi.org/10.12688/f1000research.10476.1 10.12688/f1000research.10476.1].</ref>
<ref name="Crockford_2018">(October 2018). "ALS-specific cognitive and behavior changes associated with advancing disease stage in ALS". ''Neurology''. 91 (15) e1370–e1380. doi:[https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000006317 10.1212/WNL.0000000000006317].</ref>
<ref name="pmid33563800">(July 2021). "Risk factors for cognitive impairment in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis". ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 92 (7) 688–693. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp-2020-325701 10.1136/jnnp-2020-325701].</ref>
<ref name="pmid17559605">(July 2007). "Excessive yawning is common in the bulbar-onset form of ALS". ''Acta Psychiatrica Scandinavica''. 116 (1) 76; author reply 76–76; author reply 77. doi:[https://doi.org/10.1111/j.1600-0447.2007.01025.x 10.1111/j.1600-0447.2007.01025.x].</ref>
<ref name="pmid28044945">(December 2016). "Recognizing and treating pseudobulbar affect". ''CNS Spectrums''. 21 (S1) 34–44. doi:[https://doi.org/10.1017/S1092852916000791 10.1017/S1092852916000791].</ref>
<ref name="pmid22424127">(October 2012). "A systematic review of behavioural changes in motor neuron disease". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis''. 13 (6) 493–501. doi:[https://doi.org/10.3109/17482968.2012.656652 10.3109/17482968.2012.656652].</ref>
<ref name="pmid28449882">(May 2017). "ALS and frontotemporal dementia belong to a common disease spectrum". ''Revue Neurologique''. 173 (5) 273–279. doi:[https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.04.001 10.1016/j.neurol.2017.04.001].</ref>
<ref name="AlChalabi_2013">(November 2013). "The epidemiology of ALS: a conspiracy of genes, environment and time". ''Nature Reviews. Neurology''. 9 (11) 617–628. doi:[https://doi.org/10.1038/nrneurol.2013.203 10.1038/nrneurol.2013.203].</ref>
<ref name="Mayo Clinic">[https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022 Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) - Symptoms and causes]. ''Mayo Clinic''.</ref>
<ref name="auto">[https://www.als.org/understanding-als/who-gets-als Who Gets ALS?]. ''The ALS Association''.</ref>
<ref name="pmid25378359">(December 2015). [https://eprints.qut.edu.au/110861/2/UQ351652_OA.pdf Amyotrophic Lateral Sclerosis Genetic Studies: From Genome-wide Association Mapping to Genome Sequencing]. ''The Neuroscientist''. 21 (6) 599–615. doi:[https://doi.org/10.1177/1073858414555404 10.1177/1073858414555404].</ref>
<ref name="pmid35379930">(June 2022). "Predictive genetic testing for Motor neuron disease: time for a guideline?". ''European Journal of Human Genetics''. 30 (6) 635–636. doi:[https://doi.org/10.1038/s41431-022-01093-y 10.1038/s41431-022-01093-y].</ref>
<ref name="Goutman_2022">(May 2022). "Emerging insights into the complex genetics and pathophysiology of amyotrophic lateral sclerosis". ''The Lancet. Neurology''. 21 (5) 465–479. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(21)00414-2 10.1016/S1474-4422(21)00414-2].</ref>
<ref name="pmid36458618">(August 2023). "A survey of current practice in genetic testing in amyotrophic lateral sclerosis in the UK and Republic of Ireland: implications for future planning". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration''. 24 (5–6) 405–413. doi:[https://doi.org/10.1080/21678421.2022.2150556 10.1080/21678421.2022.2150556].</ref>
<ref name="pmid34518333">(February 2022). "De novo mutations in ''SOD1'' are a cause of ALS". ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 93 (2) 201–206. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp-2021-327520 10.1136/jnnp-2021-327520].</ref>
<ref name="pmid36162820">(2022-12-19). "The impact of age on genetic testing decisions in amyotrophic lateral sclerosis". ''Brain''. 145 (12) 4440–4447. doi:[https://doi.org/10.1093/brain/awac279 10.1093/brain/awac279].</ref>
<ref name="pmid35020823">(May 2022). "The importance of offering early genetic testing in everyone with amyotrophic lateral sclerosis". ''Brain''. 145 (4) 1207–1210. doi:[https://doi.org/10.1093/brain/awab472 10.1093/brain/awab472].</ref>
<ref name="Renton_2014">(January 2014). "State of play in amyotrophic lateral sclerosis genetics". ''Nature Neuroscience''. 17 (1) 17–23. doi:[https://doi.org/10.1038/nn.3584 10.1038/nn.3584].</ref>
<ref name="Wang_2017">(July 2017). "Identification of risk factors associated with onset and progression of amyotrophic lateral sclerosis using systematic review and meta-analysis". ''Neurotoxicology''. 61 101–130. doi:[https://doi.org/10.1016/j.neuro.2016.06.015 10.1016/j.neuro.2016.06.015].</ref>
<ref name="Vitturi_2023">(November 15, 2023). "Occupational risk factors for multiple sclerosis: a systematic review with meta-analysis". ''Frontiers in Public Health''. 11 (2023) Introduction. doi:[https://doi.org/10.3389/fpubh.2023.1285103 10.3389/fpubh.2023.1285103].</ref>
<ref name="Grossman_2006">(March 2006). "Premorbid personality characteristics of patients with ALS". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis''. 7 (1) 27–31. doi:[https://doi.org/10.1080/14660820510012004 10.1080/14660820510012004].</ref>
<ref name="Parkin_Kullmann_2018">(October 2018). "Are people with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) particularly nice? An international online case-control study of the Big Five personality factors". ''Brain and Behavior''. 8 (10). doi:[https://doi.org/10.1002/brb3.1119 10.1002/brb3.1119].</ref>
<ref name="pmid28127517">(January 2017). ""Patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are usually nice persons"-How physicians experienced in ALS see the personality characteristics of their patients". ''Brain and Behavior''. 7 (1). doi:[https://doi.org/10.1002/brb3.599 10.1002/brb3.599].</ref>
<ref name="pmid38663088">"The Role of Retrotransposons and Endogenous Retroviruses in Age-Dependent Neurodegenerative Disorders".</ref>

ders | journal = Annual Review of Neuroscience | volume = 47 | issue = 1 | pages = 123–143 | date = 2024-08-08 | doi = 10.1146/annurev-neuro-082823-020615 | pmid = 38663088 | doi-access = free }}</ref>
<ref name="knowable25">(2025-06-17). "How rogue jumping genes can spur Alzheimer's, ALS". ''Knowable Magazine''. doi:[https://doi.org/10.1146/knowable-061725-1 10.1146/knowable-061725-1].</ref>
<ref name="pmid23463272">(April 2013). "The changing scene of amyotrophic lateral sclerosis". ''Nature Reviews. Neuroscience''. 14 (4) 248–264. doi:[https://doi.org/10.1038/nrn3430 10.1038/nrn3430].</ref>
<ref name="NEJM 2017">(July 2017). [https://kclpure.kcl.ac.uk/portal/en/publications/70a10b6b-0121-46ae-896b-7108a6666dcb Amyotrophic Lateral Sclerosis]. ''The New England Journal of Medicine''. 377 (2) 162–172. doi:[https://doi.org/10.1056/NEJMra1603471 10.1056/NEJMra1603471].</ref>
<ref name="pmid18069968">(April 2008). "Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis". ''Neuropathology''. 28 (2) 109–115. doi:[https://doi.org/10.1111/j.1440-1789.2007.00873.x 10.1111/j.1440-1789.2007.00873.x].</ref>
<ref name="pmid27213408">(May 2016). "Axonal Transport and Neurodegeneration: How Marine Drugs Can Be Used for the Development of Therapeutics". ''Marine Drugs''. 14 (5) 102. doi:[https://doi.org/10.3390/md14050102 10.3390/md14050102].</ref>
<ref name="pmid32819425">(August 2020). "Defining novel functions for cerebrospinal fluid in ALS pathophysiology". ''Acta Neuropathologica Communications''. 8 (1). doi:[https://doi.org/10.1186/s40478-020-01018-0 10.1186/s40478-020-01018-0].</ref>
<ref name="pmid30050368">(2016). "The genetics of amyotrophic lateral sclerosis: current insights". ''Degenerative Neurological and Neuromuscular Disease''. 6 49–64. doi:[https://doi.org/10.2147/DNND.S84956 10.2147/DNND.S84956].</ref>
<ref name="pmid27033831">(September 2016). "Mechanisms of FUS mutations in familial amyotrophic lateral sclerosis". ''Brain Research''. 1647 65–78. doi:[https://doi.org/10.1016/j.brainres.2016.03.036 10.1016/j.brainres.2016.03.036].</ref>
<ref name="pmid36922834">(2023-03-15). "The era of cryptic exons: implications for ALS-FTD". ''Molecular Neurodegeneration''. 18 (1). doi:[https://doi.org/10.1186/s13024-023-00608-5 10.1186/s13024-023-00608-5].</ref>
<ref name="pmid29605155">(June 2018). "ALS Genes in the Genomic Era and their Implications for FTD". ''Trends in Genetics''. 34 (6) 404–423. doi:[https://doi.org/10.1016/j.tig.2018.03.001 10.1016/j.tig.2018.03.001].</ref>
<ref name="pmid27059391">(September 2016). "There has been an awakening: Emerging mechanisms of C9orf72 mutations in FTD/ALS". ''Brain Research''. 1647 19–29. doi:[https://doi.org/10.1016/j.brainres.2016.04.004 10.1016/j.brainres.2016.04.004].</ref>
<ref name="pmid33398403">(February 2021). "Mitochondrial bioenergetic deficits in C9orf72 amyotrophic lateral sclerosis motor neurons cause dysfunctional axonal homeostasis". ''Acta Neuropathologica''. 141 (2) 257–279. doi:[https://doi.org/10.1007/s00401-020-02252-5 10.1007/s00401-020-02252-5].</ref>
<ref name="pmid31001186">(2019). "Biomarkers in Motor Neuron Disease: A State of the Art Review". ''Frontiers in Neurology''. 10. doi:[https://doi.org/10.3389/fneur.2019.00291 10.3389/fneur.2019.00291].</ref>
<ref name="pmid23523708">(May 2013). "Electrodiagnosis in persons with amyotrophic lateral sclerosis". ''PM&R''. 5 (5 Suppl) S89–S95. doi:[https://doi.org/10.1016/j.pmrj.2013.03.020 10.1016/j.pmrj.2013.03.020].</ref>
<ref name="pmid21412713">(March 2011). "The diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis in 2010". ''Archives Italiennes de Biologie''. 149 (1) 5–27. doi:[https://doi.org/10.4449/aib.v149i1.1260 10.4449/aib.v149i1.1260].</ref>
<ref name="medscape-lems">ল্যাম্বার্ট-ইটন মায়াস্থেনিক সিনড্রোম (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)</ref>
<ref name="lems">[http://www.lems.com/what_is_lems Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: About]. ''LEMS.com''.</ref>
<ref name="pmid20959307">(November 2010). "Characteristics of fasciculations in amyotrophic lateral sclerosis and the benign fasciculation syndrome". ''Brain''. 133 (11) 3458–3469. doi:[https://doi.org/10.1093/brain/awq290 10.1093/brain/awq290].</ref>
<ref name="Sulistyo_2023">(August 2023). "Enteral tube feeding for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease". ''The Cochrane Database of Systematic Reviews''. 2023 (8). doi:[https://doi.org/10.1002/14651858.CD004030.pub4 10.1002/14651858.CD004030.pub4].</ref>
<ref name="Miller_2012">(March 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". ''The Cochrane Database of Systematic Reviews''. 2012 (3). doi:[https://doi.org/10.1002/14651858.CD001447.pub3 10.1002/14651858.CD001447.pub3].</ref>
<ref name="pmid21412722">(March 2011). "Strategies for clinical approach to neurodegeneration in Amyotrophic lateral sclerosis". ''Archives Italiennes de Biologie''. 149 (1) 151–167. doi:[https://doi.org/10.4449/aib.v149i1.1267 10.4449/aib.v149i1.1267].</ref>
<ref name="EFNS 2012">(March 2012). "EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)--revised report of an EFNS task force". ''European Journal of Neurology''. 19 (3) 360–375. doi:[https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2011.03501.x 10.1111/j.1468-1331.2011.03501.x].</ref>
<ref name="alsa1">[https://www.als.org/navigating-als/living-with-als/fda-approved-drugs FDA-Approved Drugs for Treating ALS]. ''The ALS Association''.</ref>
<ref name="pmid28522181">(July 2017). "Safety and efficacy of edaravone in well defined patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial". ''The Lancet. Neurology''. 16 (7) 505–512. doi:[https://doi.org/10.1016/S1474-4422(17)30115-1 10.1016/S1474-4422(17)30115-1].</ref>
<ref name="Therapeutic Advances in Neurological Disorders">(2018). "Disease-modifying and symptomatic treatment of amyotrophic lateral sclerosis". ''Therapeutic Advances in Neurological Disorders''. 11. doi:[https://doi.org/10.1177/1756285617734734 10.1177/1756285617734734].</ref>
<ref name="pmid28872907">(October 2017). "Edaravone and its clinical development for amyotrophic lateral sclerosis". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration''. 18 (sup1) 5–10. doi:[https://doi.org/10.1080/21678421.2017.1353101 10.1080/21678421.2017.1353101].</ref>
<ref name="fda-oral-edaravone">(16 June 2022). [https://www.fda.gov/drugs/news-events-human-drugs/fda-approves-oral-form-treatment-adults-amyotrophic-lateral-sclerosis-als FDA Approves Oral Form for the treatment of adults with amyotrophic lateral sclerosis (ALS)]. ''U.S. Food and Drug Administration''.</ref>
<ref name="FDA Qalsody">(25 April 2023). [https://www.fda.gov/drugs/news-events-human-drugs/fda-approves-treatment-amyotrophic-lateral-sclerosis-associated-mutation-sod1-gene FDA approves treatment of amyotrophic lateral sclerosis associated with a mutation in the SOD1 gene]. U.S. [[wikipedia:Food and Drug Administration|খাদ্য ও ওষুধ প্রশাসন]] (FDA).</ref>
<ref name="pmid36129998">(September 2022). "Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for ''SOD1'' ALS". ''The New England Journal of Medicine''. 387 (12) 1099–1110. doi:[https://doi.org/10.1056/NEJMoa2204705 10.1056/NEJMoa2204705].</ref>
<ref name="pmid25934855">(June 2015). "Neurofilament light chain: A prognostic biomarker in amyotrophic lateral sclerosis". ''Neurology''. 84 (22) 2247–2257. doi:[https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000001642 10.1212/WNL.0000000000001642].</ref>
<ref name="British Medical Bulletin">(2010). "Motor neuron disease: systematic reviews of treatment for ALS and SMA". ''British Medical Bulletin''. 93 145–159. doi:[https://doi.org/10.1093/bmb/ldp049 10.1093/bmb/ldp049].</ref>
<ref name="NeuroRehabilitation 2015">(2015). "Comprehensive rehabilitative care across the spectrum of amyotrophic lateral sclerosis". ''NeuroRehabilitation''. 37 (1) 53–68. doi:[https://doi.org/10.3233/NRE-151240 10.3233/NRE-151240].</ref>
<ref name="Sleep Disorders and Respiratory Function">(April 2016). "Sleep disorders and respiratory function in amyotrophic lateral sclerosis". ''Sleep Medicine Reviews''. 26 33–42. doi:[https://doi.org/10.1016/j.smrv.2015.05.007 10.1016/j.smrv.2015.05.007].</ref>
<ref name="pmid24640982">(2014). "Breathing new life into treatment advances for respiratory failure in amyotrophic lateral sclerosis patients". ''Neurodegenerative Disease Management''. 4 (1) 83–102. doi:[https://doi.org/10.2217/nmt.13.74 10.2217/nmt.13.74].</ref>
<ref name="Cochrane NIV">(2017). "Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/Motor neuron disease". ''Cochrane Database of Systematic Reviews''. 2018 (6). doi:[https://doi.org/10.1002/14651858.CD004427.pub4 10.1002/14651858.CD004427.pub4].</ref>
<ref name="ALS Ethics">(November 2013). "Ethical considerations in the management of amyotrophic lateral sclerosis". ''Progress in Neurobiology''. 110 45–53. doi:[https://doi.org/10.1016/j.pneurobio.2013.05.001 10.1016/j.pneurobio.2013.05.001].</ref>
<ref name="Lewis & Rushanan">(2007). "The role of physical therapy and occupational therapy in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis". ''NeuroRehabilitation''. 22 (6) 451–461. doi:[https://doi.org/10.3233/NRE-2007-22608 10.3233/NRE-2007-22608].</ref>
<ref name="asha">[http://www.asha.org/public/speech/disorders/ALS/ Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)]. American Speech-Language-Hearing Association, Rockville, MD.</ref>
<ref name="pmid24510737">(July 2014). "Rehabilitation in amyotrophic lateral sclerosis: why it matters". ''Muscle & Nerve''. 50 (1) 4–13. doi:[https://doi.org/10.1002/mus.24202 10.1002/mus.24202].</ref>
<ref name="Arbesman_2014">(2014). "Systematic review of the effectiveness of occupational therapy-related interventions for people with amyotrophic lateral sclerosis". ''The American Journal of Occupational Therapy''. 68 (1) 20–26. doi:[https://doi.org/10.5014/ajot.2014.008649 10.5014/ajot.2014.008649].</ref>
<ref name="pmid27164308">(July 2016). "Pulmonary Physical Therapy Techniques to Enhance Survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review". ''Journal of Neurologic Physical Therapy''. 40 (3) 165–175. doi:[https://doi.org/10.1097/NPT.0000000000000136 10.1097/NPT.0000000000000136].</ref>
<ref name="pmid20078446">(September 2010). "Causes and place of death in Italian patients with amyotrophic lateral sclerosis". ''Acta Neurologica Scandinavica''. 122 (3) 217–223. doi:[https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.2009.01290.x 10.1111/j.1600-0404.2009.01290.x].</ref>
<ref name="checkoway2011">(2011). "Molecular Epidemiology: Principles and Practices". 408–409. International Agency for Research on Cancer. ISBN 978-92-832-2163-0.</ref>
<ref name="pmid23860588">(2013). "Global epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review of the published literature". ''Neuroepidemiology''. 41 (2) 118–130. doi:[https://doi.org/10.1159/000351153 10.1159/000351153].</ref>
<ref name="pmid28285264">(July 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers". ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 88 (7) 557–563. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp-2016-314495 10.1136/jnnp-2016-314495].</ref>
<ref name="MMWR 2015">(November 2018). "Prevalence of Amyotrophic Lateral Sclerosis – United States, 2015". ''MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report''. 67 (46) 1285–1289. doi:[https://doi.org/10.15585/mmwr.mm6746a1 10.15585/mmwr.mm6746a1].</ref>
<ref name="Wijesekera_2009">(February 2009). "Amyotrophic lateral sclerosis". ''Orphanet Journal of Rare Diseases''. 4 (4). doi:[https://doi.org/10.1186/1750-1172-4-3 10.1186/1750-1172-4-3].</ref>
<ref name="Arthur_2016">(August 2016). "Projected increase in amyotrophic lateral sclerosis from 2015 to 2040". ''Nature Communications''. 7 (12408). doi:[https://doi.org/10.1038/ncomms12408 10.1038/ncomms12408].</ref>
<ref name="pmid28057713">(July 2017). "Genetic epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis". ''Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry''. 88 (7) 540–549. doi:[https://doi.org/10.1136/jnnp-2016-315018 10.1136/jnnp-2016-315018].</ref>
<ref name="Current Issues in ALS Epidemiology">(May 2017). "Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor". ''Revue Neurologique''. 173 (5) 244–253. doi:[https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035 10.1016/j.neurol.2017.03.035].</ref>
<ref name="pmid18299524">(February 2008). "The history of progressive muscular atrophy: syndrome or disease?". ''Neurology''. 70 (9) 723–727. doi:[https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000302187.20239.93 10.1212/01.wnl.0000302187.20239.93].</ref>
<ref name="pmid38213309">(2024-01-01). "History of ALS and the competing theories on pathogenesis: IFCN handbook chapter". ''Clinical Neurophysiology Practice''. 9 1–12. doi:[https://doi.org/10.1016/j.cnp.2023.11.004 10.1016/j.cnp.2023.11.004].</ref>
<ref name="pmid19307543">(March 2009). "Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants". ''Neurology''. 72 (12) 1087–1094. doi:[https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000345041.83406.a2 10.1212/01.wnl.0000345041.83406.a2].</ref>
<ref name="pmid9851644">(October 1998). "Clinical neurophysiology in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis: the Lambert and the El Escorial criteria". ''Journal of the Neurological Sciences''. 160 (Supplement 1) S25–S29. doi:[https://doi.org/10.1016/s0022-510x(98)00194-4 10.1016/s0022-510x(98)00194-4].</ref>
<ref name="pmid7807156">(July 1994). "El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial "Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis" workshop contributors". ''Journal of the Neurological Sciences''. 124 (Supplement) 96–107. doi:[https://doi.org/10.1016/0022-510x(94)90191-0 10.1016/0022-510x(94)90191-0].</ref>
<ref name="pmid11464847">(December 2000). "El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders''. 1 (5) 293–299. doi:[https://doi.org/10.1080/146608200300079536 10.1080/146608200300079536].</ref>
<ref name="pmid18164242">(March 2008). "Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS". ''Clinical Neurophysiology''. 119 (3) 497–503. doi:[https://doi.org/10.1016/j.clinph.2007.09.143 10.1016/j.clinph.2007.09.143].</ref>
<ref name="pmid32387049">(August 2020). "A proposal for new diagnostic criteria for ALS". ''Clinical Neurophysiology''. 131 (8) 1975–1978. doi:[https://doi.org/10.1016/j.clinph.2020.04.005 10.1016/j.clinph.2020.04.005].</ref>
<ref name="mda"><!--Not stated-->. (18 December 2015). [https://www.mda.org/disease/amyotrophic-lateral-sclerosis ALS: Amyotrophic Lateral Sclerosis]. ''Muscular Dystrophy Association''.</ref>
<ref name="What is ALS?"><!--Not stated-->. [http://www.alsa.org/about-als/what-is-als.html What is ALS?]. ''The ALS Association''.</ref>
<ref name="pmid10679709">(March 2000). "Amyotrophic lateral sclerosis: early contributions of Jean-Martin Charcot". ''Muscle & Nerve''. 23 (3) 336–343. doi:[https://doi.org/10.1002/(SICI)1097-4598(200003)23:3<336::AID-MUS4>3.0.CO;2-L 10.1002/(SICI)1097-4598(200003)23:3<336::AID-MUS4>3.0.CO;2-L].</ref>
<ref name="gordon2006">(2006). "Amyotrophic Lateral Sclerosis". 9. CRC Press. ISBN 978-0-8247-2924-0.</ref>
<ref name="What's in a name?">(May 2016). "What's in a name? Problems, facts and controversies regarding neurological eponyms". ''Arquivos de Neuro-Psiquiatria''. 74 (5) 423–425. doi:[https://doi.org/10.1590/0004-282X20160040 10.1590/0004-282X20160040].</ref>
<ref name="pmid24124634">(October 2013). "Amyotrophic Lateral Sclerosis: An update for 2013 Clinical Features, Pathophysiology, Management and Therapeutic Trials". ''Aging and Disease''. 4 (5) 295–310. doi:[https://doi.org/10.14336/AD.2013.0400295 10.14336/AD.2013.0400295].</ref>
<ref name="UMN Assessment">(July 2016). "Assessment of the upper motor neuron in amyotrophic lateral sclerosis". ''Clinical Neurophysiology''. 127 (7) 2643–2660. doi:[https://doi.org/10.1016/j.clinph.2016.04.025 10.1016/j.clinph.2016.04.025].</ref>
<ref name="ice-bucket2014">(20 August 2014). [https://www.independent.co.uk/news/people/george-bush-delivers-possibly-the-best-als-ice-bucket-challenge-yet-9680934.html George Bush delivers possibly the best ALS ice bucket challenge yet]. ''The Independent''.</ref>
<ref name="pmid25431828">(December 2014). "The ALS ice bucket challenge – can a splash of water reinvigorate a field?". ''Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration''. 15 (7–8) 479–480. doi:[https://doi.org/10.3109/21678421.2014.984725 10.3109/21678421.2014.984725].</ref>

<ref name="Shrestha 2026">(August 2026). "Gold Coast criteria for ALS diagnosis: individual participant data meta-analysis". ''Journal of Neurology''. 273 (9). doi:[https://doi.org/10.1007/s00415-026-14046-y 10.1007/s00415-026-14046-y].</ref>
</references>

== বহিঃসংযোগ ==

<!-- ♦♦♦ অনুগ্রহ করে পড়ুন —
আপনি যদি অলাভজনক সংস্থা, দাতব্য প্রতিষ্ঠান বা এমন কোনো ওয়েব পৃষ্ঠার লিঙ্ক যোগ করতে চান যা এএলএস (ALS)-এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য আগ্রহের হতে পারে, তবে অনুগ্রহ করে নিশ্চিত করুন যে আপনি উইকিপিডিয়ার বহিঃসংযোগ বিষয়ক নীতিমালা [[wikipedia:WP:EL|EL]] ভালোভাবে পড়েছেন এবং বুঝেছেন। অধিকাংশ লিঙ্কই উইকিপিডিয়ার জন্য উপযুক্ত নয়, এমনকি সেগুলো এএলএস রোগীদের জন্য সহায়ক হলেও। ♦♦♦ -->
* [https://www.als.org/ এএলএস অ্যাসোসিয়েশন অফিসিয়াল ওয়েবসাইট]
* [https://www.als.net/ এএলএস থেরাপি ডেভেলপমেন্ট ইনস্টিটিউট]
* [https://www.als-mnd.org/ ইন্টারন্যাশনাল অ্যালায়েন্স অফ এএলএস/এমএনডি অ্যাসোসিয়েশনস]
* [https://symposium.mndassociation.org/ ইন্টারন্যাশনাল সিম্পোজিয়াম অন এএলএস/এমএনডি]

29148

collapsed

----
''উৎস:'' ইংরেজি উইকিপিডিয়ার “ALS” নিবন্ধের অনুবাদ।
''মূল নিবন্ধ:'' https://en.wikipedia.org/wiki/ALS
''এই অনুবাদটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রস্তুত করা হয়েছে।''