గ్యాంగ్లియోసైడ్

From LTRC
ప్రాథమిక గ్లైకోలిపిడ్ వర్గాల ప్రతినిధి నిర్మాణాలు.

గ్యాంగ్లియోసైడ్లు (Gangliosides) అనేవి చాలా వరకు వెన్నెముక కలిగిన జీవుల నాడీ కణజాలంలో సమృద్ధిగా ఉండే గ్లైకోలిపిడ్ల ఒక వర్గం.[1] ప్రత్యేకంగా చెప్పాలంటే, ఇవి ఒక రకమైన గ్లైకోస్ఫింగోలిపిడ్లు. ఇవి ఒక సెరామైడ్ (ఒక స్ఫింగోసిన్ అణువు, దాని అమినో గ్రూపులోని నైట్రోజన్ పరమాణువుకు బంధించబడిన ఒక కొవ్వు ఆమ్లం) మరియు ఒక చిన్న చక్కెర గొలుసు (లేదా ఒలిగోశాకరైడ్) కలిగి ఉంటాయి. ఈ గొలుసుకి గ్లైకోసైలేషన్ ద్వారా ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ సియాలిక్ ఆమ్లాలు అనుసంధానించబడి ఉంటాయి. గ్యాంగ్లియోసైడ్ యొక్క చక్కెర గొలుసులో (లేదా గ్లైకాన్) సియాలిక్ ఆమ్లం ఉండటం వల్ల, వీటిని సియలోగ్లైకోప్రోటీన్ల మాదిరిగానే సియలోగ్లైకోలిపిడ్లు అని కూడా పిలుస్తారు. సియాలిక్ ఆమ్లాలు అత్యంత ఆమ్ల స్వభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి, ఇవి ఎంజైమ్ ద్వారా అనుసంధానించబడిన మ్యాక్రోమోలిక్యూల్స్ యొక్క నిర్మాణాత్మక ఆకృతికి దోహదపడతాయి. Neu5Ac, గ్యాంగ్లియోసైడ్ల హెడ్ గ్రూపులను pH 7 వద్ద (అంటే, శరీరధర్మ pH) ఆమ్లయుతంగా మారుస్తుంది, ఇది వీటిని క్షార గ్లోబోసైడ్ల నుండి వేరు చేస్తుంది. గ్యాంగ్లియోసైడ్లు చాలా వరకు వెన్నెముక జీవుల కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థలో సమృద్ధిగా ఉంటాయి మరియు ఆ కణజాలాలలో అధిక మొత్తంలో సియాలిక్ ఆమ్లాలను కలిగి ఉంటాయి.[1]

గ్యాంగ్లియోసైడ్ అనే పేరును జర్మన్ శాస్త్రవేత్త Ernst Klenk 1942లో మెదడులోని గ్యాంగ్లియన్ కణాల నుండి కొత్తగా వేరు చేసిన లిపిడ్లకు మొదటిసారిగా ఉపయోగించారు.[2] 60 కంటే ఎక్కువ గ్యాంగ్లియోసైడ్లు తెలిసినవి, ఇవి ప్రధానంగా Neu5Ac అవశేషాల స్థానం మరియు సంఖ్యలో ఒకదానికొకటి భిన్నంగా ఉంటాయి. ఇది కణ ప్లాస్మా పొరలో ఒక భాగం, ఇది కణ సిగ్నల్ ట్రాన్స్‌డక్షన్ ప్రక్రియలను నియంత్రిస్తుంది మరియు లిపిడ్ రాఫ్ట్‌లలో కేంద్రీకృతమై ఉంటుంది.[3][4]

2010ల నుండి, గ్యాంగ్లియోసైడ్లు ఇమ్యునాలజీ మరియు ఆంకాలజీ రంగాలలో ముఖ్యమైన అణువులుగా మారాయి. సహజ మరియు సెమీ-సింథటిక్ గ్యాంగ్లియోసైడ్లు నాడీ సంబంధిత క్షీణత వ్యాధులకు (neurodegenerative disorders) చికిత్సగా పరిగణించబడుతున్నాయి. మానవ కణితులలో, అదనపు, వివరించలేని హైడ్రాక్సిల్ గ్రూపును కలిగి ఉన్న ఒక వేరియంట్ గ్యాంగ్లియోసైడ్ (Neu5Gc-GM3) (ఇది Neu5Acని Neu5Gcగా మారుస్తుంది) ఒక స్థిరపడిన ట్యూమర్ మార్కర్‌గా ఉంది, ఎందుకంటే ఈ మార్పు ఆరోగ్యకరమైన కణజాలాలలో ఉండదు మరియు ఇది యాంటిజెనిక్ రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను ప్రేరేపిస్తుంది.[5][6]

స్థానం

గ్యాంగ్లియోసైడ్లు కణ ఉపరితలాలపై ఉండి కేంద్రీకృతమై ఉంటాయి. సెరామైడ్ భాగంలోని రెండు హైడ్రోకార్బన్ గొలుసులు ప్లాస్మా పొరలో పొదగబడి ఉంటాయి మరియు ఒలిగోశాకరైడ్లు బాహ్య ఉపరితలంపై ఉంటాయి. అక్కడ అవి బాహ్య అణువులకు లేదా పొరుగు కణాల ఉపరితలాలకు గుర్తింపు బిందువులుగా పనిచేస్తాయి. ఇవి ప్రధానంగా నాడీ వ్యవస్థలో కనిపిస్తాయి, అక్కడ ఇవి మొత్తం లిపిడ్లలో 6% ఉంటాయి.[7]

విధులు

గ్యాంగ్లియోసైడ్లపై ఉండే ఒలిగోశాకరైడ్ గ్రూపులు కణ పొరల ఉపరితలాల నుండి బయటకు విస్తరించి ఉంటాయి. ఇవి కణ గుర్తింపు మరియు కణాల మధ్య కమ్యూనికేషన్‌లో నిర్దిష్ట నిర్ణాయకాలుగా పనిచేసే ఉపరితల గుర్తులుగా వ్యవహరిస్తాయి. ఈ కార్బోహైడ్రేట్ హెడ్ గ్రూపులు కొన్ని పిట్యూటరీ గ్లైకోప్రోటీన్ హార్మోన్లకు మరియు కలరా టాక్సిన్ వంటి కొన్ని బాక్టీరియల్ ప్రోటీన్ టాక్సిన్‌లకు నిర్దిష్ట గ్రాహకాలుగా కూడా పనిచేస్తాయి.

నిర్దిష్ట నిర్ణాయకాలుగా గ్యాంగ్లియోసైడ్ల విధులు, కణజాలాల పెరుగుదల మరియు విభేదనలో (differentiation) అలాగే క్యాన్సర్ కణాల ఉత్పత్తిలో వీటి ముఖ్యమైన పాత్రను సూచిస్తాయి. కణితి ఏర్పడటం అనేది కొత్త గ్యాంగ్లియోసైడ్ల సంశ్లేషణను ప్రేరేపిస్తుందని మరియు ఒక నిర్దిష్ట గ్యాంగ్లియోసైడ్ యొక్క అతి తక్కువ సాంద్రతలు కల్చర్ చేయబడిన నాడీ కణితి కణాల విభేదనను ప్రేరేపించగలవని కనుగొనబడింది.[8]

సాధారణ గ్యాంగ్లియోసైడ్లు

GM1, GM2, GM3 నిర్మాణాలు

గ్యాంగ్లియోసైడ్లు వాటిలోని సియాలిక్ ఆమ్ల అవశేషాల సంఖ్య ఆధారంగా సంక్షిప్తీకరించబడతాయి. "M" అంటే మోనో-, "D" అంటే డై- అని అర్థం. ఒలిగోశాకరైడ్ గొలుసులో మరిన్ని వైవిధ్యాలు ఉండి, వాటిని ఆల్ఫాన్యూమరిక్‌గా లేబుల్ చేస్తారు (ఉదాహరణకు, GM2 మరియు GM1, ఇందులో అదనపు టెర్మినల్ గెలాక్టోజ్ ఉంటుంది).

సాధారణ గ్యాంగ్లియోసైడ్లు
సంక్షిప్త నామం సియాలిక్ ఆమ్ల అవశేషాలు
GM1, GM2, GM3 1
GD1a, GD1b, GD2, GD3 2
GT1b, GT3 3
GQ1 4

సాధారణ గ్లైకోస్ఫింగోలిపిడ్ గ్లైకాన్ నిర్మాణాల యొక్క అవలోకనాన్ని ఇక్కడ (Table 1, Yu et al 2011, J Oleo Sci) చూడవచ్చు, మరియు సాధారణ CNS గ్యాంగ్లియోసైడ్ల అవలోకనాన్ని ఇక్కడ (Table 2, "Structures of the main gangliosides of human brain nervous system", Mauri and Sonnino 2026, Humana Press) చూడవచ్చు.

పాథాలజీ

గ్యాంగ్లియోసైడ్లు కణాలలో నిరంతరం సంశ్లేషణ మరియు విచ్ఛిన్నం చేయబడతాయి. ఇవి అత్యంత నిర్దిష్టమైన లైసోసోమల్ ఎంజైమ్‌ల ద్వారా ఒలిగోశాకరైడ్ గ్రూపులోని చక్కెర యూనిట్లను వరుసగా తొలగించడం ద్వారా సెరామైడ్‌లుగా విచ్ఛిన్నం చేయబడతాయి. ఈ ఎంజైమ్‌లను కోడ్ చేసే జన్యువులలోని ఉత్పరివర్తనలు (mutations) లైసోసోమ్‌లలో పాక్షికంగా విచ్ఛిన్నమైన గ్యాంగ్లియోసైడ్లు పేరుకుపోవడానికి దారితీస్తాయి, దీనివల్ల గ్యాంగ్లియోసిడోసిస్ అనే వ్యాధుల సమూహం ఏర్పడుతుంది. ఉదాహరణకు, ప్రాణాంతకమైన టే-సాక్స్ వ్యాధి అనేది జన్యుపరమైన లోపం వల్ల సంభవిస్తుంది, దీనివల్ల ఫంక్షనల్ హెక్సోసామినిడేస్ A ఉత్పత్తి కాదు, ఫలితంగా GM2 లైసోసోమ్‌లలో పేరుకుపోతుంది. చివరికి నాడీ వ్యవస్థలోని గ్యాంగ్లియన్ కణాలు విపరీతంగా ఉబ్బి, నాడీ కణాల సాధారణ విధులను దెబ్బతీస్తాయి.[7]

గ్యాంగ్లియోసైడ్లు అనేక వ్యాధులలో కూడా పాల్గొంటాయి:

మూలాలు

  1. ↑ 1.0 1.1 Schnaar, Ronald L.; Gerardy-Schahn, Rita; Hildebrandt, Herbert. (2014-04). Sialic acids in the brain: gangliosides and polysialic acid in nervous system development, stability, disease, and regeneration. Physiological Reviews. 94 (2) 461–518. doi:10.1152/physrev.00033.2013.
  2. ↑ Gangliosides, structure, occurrence, biology and analysis. Lipid Library.
  3. ↑ Hakomori S. (2002). "Glycosylation defining cancer malignancy: new wine in an old bottle.". Proc Natl Acad Sci U S A. 99 (16) 10231–3. doi:10.1073/pnas.172380699.
  4. ↑ Ruzzi F, Cappello C, Semprini MS, Scalambra L, Angelicola S, Pittino OM. (2024). "Lipid rafts, caveolae, and epidermal growth factor receptor family: friends or foes?". Cell Commun Signal. 22 (1) 489. doi:10.1186/s12964-024-01876-4.
  5. ↑ Mocchetti I. (2005). "Exogenous gangliosides, neuronal plasticity and repair, and the neurotrophins". Cell Mol Life Sci. 62 (19–20) 2283–94. doi:10.1007/s00018-005-5188-y.
  6. ↑ Scursoni, Alejandra M.; Galluzzo, Laura; Camarero, Sandra; Lopez, Jessica; Lubieniecki, Fabiana; Sampor, Claudia; Segatori, Valeria I.; Gabri, Mariano R.; Alonso, Daniel F.. (2011). Detection of N-Glycolyl GM3 Ganglioside in Neuroectodermal Tumors by Immunohistochemistry: An Attractive Vaccine Target for Aggressive Pediatric Cancer. Clinical and Developmental Immunology. 2011 1–6. doi:10.1155/2011/245181.
  7. ↑ 7.0 7.1 (1975). Biochemsitry. 486. W H Freeman & Co. ISBN 0-7167-0174-X.
  8. ↑ (2005). Lehninger Principles of Biochemistry, 4th edition. 357. W H Freeman & Co. ISBN 978-0-7167-4339-2.
  9. ↑ Nachamkin I. (2008). "Anti-ganglioside antibody induction by swine (A/NJ/1976/H1N1) and other influenza vaccines: insights into vaccine-associated Guillain–Barré syndrome". J. Infect. Dis.. 198 (2) 226–33. doi:10.1086/589624.
  10. ↑ (29 Oct 2010). Involvement of 9-O-Acetyl GD3 ganglioside in Mycobacterium leprae infection of Schwann cells. Journal of Biological Chemistry. 285 (44) 34086–34096. doi:10.1074/jbc.M110.147272.
  11. ↑ Nordström V.. (March 12, 2013). "Neuronal Expression of Glucosylceramide Synthase in Central Nervous System Regulates Body Weight and Energy Homeostasis". PLOS Biology. 11 (3). doi:10.1371/journal.pbio.1001506.
  12. ↑ (2015-10-01). Fasting-Induced Lipolysis and Hypothalamic Insulin Signaling Are Regulated by Neuronal Glucosylceramide Synthase. Diabetes. 64 (10) 3363–3376. doi:10.2337/db14-1726.

బయటి లింకులు

మూలం: ఇంగ్లీష్ వికీపీడియాలోని “Ganglioside” వ్యాసానికి అనువాదం. మూల వ్యాసం: https://en.wikipedia.org/wiki/Ganglioside ఈ అనువాదం స్వయంచాలకంగా రూపొందించబడింది.

Retrieved from "https://ltrc.sciwiki.in/index.php?title=గ్యాంగ్లియోసైడ్&oldid=5966"